地中海贫血的症状和治疗方法

　　地中海贫血(Thalassemia)又称海洋性贫血。是一组遗传性小细胞性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变，本组疾病的临床症状轻重不一，大多表现为慢性进行性溶血性贫血……【详细】

　　地中海贫血有什么症状

　　1、轻型地中海贫血的症状

　　轻型的地中海贫血患者没有明显的症状，表现的跟普通人是一样的，没有什么特别，如果不经过检查发现的话连患者自己都不会想到自己是地贫患者。这样的患者不需要治疗，也没有什么要特别注意的地方，不过最好定期去检测血红蛋白，以免病情恶化。

　　2、中度地中海贫血的症状

　　中度的患者在刚出生的时候没有什么很明显的症状，表现的跟大部分新生儿一样正常，但过了婴儿期后就会出现贫血、浑身疲乏无力、浑身水肿、肝和脾肿大以及出现轻度的黄疸。随着年龄的增长，会出现眼睛距离变宽、鼻梁变扁等面容方面的改变，还会出现呼吸道感染，在服用一些药物会出现急性溶血加重贫血的症状，甚至导致溶血危象，有生命危险。

　　3、重度地中海贫血的症状

　　重度地中海贫血的患儿可能会出现死胎的现象，或者在出生后马上死亡。也有一些患者是由中度地中海贫血导致成重度的，只是它的症状比中度的更加严重，直至导致死亡，一般都不可能活到成年。

　　地中海贫血能治疗吗

　　根据临床特点和实验室检查地中海贫血是能治疗的，结合阳性家族史，一般可作出诊断。有条件时、可作基因诊断。

　　1、一般治疗

　　注意休息和营养，积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。

　　2、输血和去铁治疗(目前重要疗法之一)

　　红细胞输注 少量输注法仅适用于中间型α和β地贫，不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血，以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是：先反复输注浓缩红细胞，使患儿血红蛋白含量达120～150g/L;然后每隔2～4周输注浓缩红细胞10～15ml/kg ，使血红蛋白含量维持在90～105g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症，故应同时给予铁鳌合剂治疗。

　　3、铁鳌合剂

　　常用去铁胺( deferoxamine ) ，可以增加铁从尿液和粪便排出，但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞 1 年或 10～20 单位后进行铁负荷评估，如有铁超负荷(例如 SF >1000μg/L)、则开始应用铁鳌合剂。去铁胺每日25~50mg/kg，每晚1次连续皮下注射12小时，或加人等渗葡萄糖液中静滴8～12小时;每周5～7天，长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。去铁胺副作用不大，偶见过敏反应，长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍，剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素 C 与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用，剂量为200rng/日。

　　4、脾切除

　　脾切除对血红查白 H 病和中间型β地贫的疗效较好，对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱，应在5～6岁以后施行并严格掌握适应证。

　　5、造血干细胞移植

　　异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有 HLA 相配的造血干细胞供者，;应作为治疗重型β地贫的首选方法。

　　6、基因活化治疗

　　应用化学药物可增加 γ基因表达或减少α基因表达，以改善β地贫的状，已用于临床的药物有经基脲、5 -氮杂胞苷(5～AZC)、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等，目前正在探索之中。

　　上面就给大家介绍了地中海贫血有什么症状，现在我们就更加了解它了。地中海贫血也是可以治疗的，在发现病情的时候请积极治疗，争取早日康复。

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