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尿道上裂
疾病 尿道上裂
概述
尿道上裂是指尿道背侧壁部分或全部缺陷,尿道开口于阴茎背侧,尿道口的远端呈沟状,是极为少见的一种先天性尿道畸形。
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尿常规 膀胱超声检查

尿道上裂概述
概述

  尿道上裂(epispadias)是指尿道背侧壁部分或全部缺陷,尿道开口于阴茎背侧,尿道口的远端呈沟状,是极为少见的一种先天性尿道畸形。最严重的尿道上裂合并膀胱外翻,尿道上裂常见于男性,仅阴茎重建难以达到尿不失禁,常需作膀胱颈成形术来达到完全控制排尿的目的。但部分患者可无尿失禁。由于先天性尿道上裂常与膀胱外翻并发,胚胎学可视为膀胱外翻的一部分。发病率:尿道上裂发病率为120,000例男性中有1例,每4500,000例女性中有1例。

  在胚胎第8周,前腹壁下部形成阴茎的生殖结节始基向后移位过多,尿生殖窦末端连接的尿生殖沟的位置靠前,使以后形成的尿道位于阴茎背侧,如尿生殖沟不在中线汇合,就形成尿道上裂。根据尿道在阴茎背侧的开口位置,男性尿道上裂可分为3型。

  1、阴茎头型 尿道开口于阴茎头的背侧冠状沟之前

  2、阴茎体型 尿道开口于阴茎体背侧、阴茎根部至冠状沟之间的任何位置上,这一类型最为常见

  3、完全型 尿道开口于膀胱颈,有的甚至合并不同程度的膀胱外翻和耻骨联合分离,尿道外括约肌及膀胱颈部肌肉发育不全

  女性尿道上裂分为阴蒂型、耻骨联合下型及完全型。主要表现为阴蒂分裂,大、小阴唇分离,耻骨分离。完全型伴有尿失禁。

  1、尿道位置反常及阴茎畸形。

  2、尿失禁,约50%以上的尿道上裂病人有尿失禁。尿失禁的轻重主要取决于后尿道前壁组织的缺损程度。完全型者均有尿失禁,阴茎体型开口于耻骨联合下时,可有压力性尿失禁。

  3、性功能障碍,阴茎虽可勃起,但多弯向背侧,并可有勃起疼痛,大都不能性交。

  4、耻骨联合分离,正常耻骨联合在X射线照片上宽约5mm,为软骨性连接。完全型尿道上裂耻骨联合则分离变宽,左右耻骨之间仅有一些纤维组织相连,坐骨结节之间的距离亦变宽。

  5、女性尿道上裂,表现为阴蒂分裂、阴唇广阔性分开、耻骨联合分离和尿失禁。此外病员多有尿路感染。

  临床分型:在男性,尿道异位于阴茎背侧,根据尿道外口位置不同分为下列三个类型:

  1、阴茎头型:尿道外口开口于宽又扁的阴茎头背侧;

  2、阴茎型:尿道外口开口于耻骨联合至冠状沟之间,尿道口宽大呈嗽叭状,尿道外口远端呈沟状至阴茎头;

  3、阴茎耻骨型:尿道口开口于耻骨联合处,阴茎背侧有一完整的尿道沟至阴茎头。

  无需特殊检查,肉眼即能诊断。

  1、骨盆X线片可确定有无耻骨联合分离及其程度;静脉尿路造影检查可确定尿路功能及形态以及有无其他尿路畸形。

  2、膀胱镜检查对确定尿失禁有很大帮助,尿失禁者有后尿道宽大、膀胱颈部不能关闭等现象。

  一、膀胱颈成形,这是治疗尿失禁的主要手段,但也是一个非常棘手的问题。在2~3岁以前由于尿道括约肌发育尚不十分完善,并存在着自然遗尿现象,很难确定尿失禁程度,膀胱颈成形后亦难观察疗效。因此,膀胱颈成形应待病儿稍长,能有意识进行排尿后施行为好。可用Leadbetter术式做膀胱颈缩紧,延长尿道。用膀胱三角区的全层肌层,做成平滑肌管。切除原有膀胱颈及后尿道背侧的纤维组织,再将其合成管状,使管腔缩小,以形成新的膀胱颈及后尿道。由于术后90%的小儿都发生膀胱输尿管反流,故于缩窄膀胱颈的同时做防反流的输尿管膀胱再吻合术。也有的用膀胱前壁行膀胱颈尿道成形术,可避免行输尿管膀胱再吻合术。膀胱颈成形术后,仍需经过一段时间的排尿训练,能达到正常排尿。

  二、矫正阴茎畸形,一般主张在性成熟后再行阴茎畸形矫正术。矫正阴茎畸形主要包括2个方面的问题:

  1、伸长阴茎。

  2、矫正阴茎下弯,如阴茎发育不好,应首先用雄激素治疗,待其发育后再行手术。手术时将左右两侧的阴茎悬韧带切断,阴茎方能伸长。将尿道黏膜与阴茎完全分离,直达精阜,阴茎才能伸直。保留尿道黏膜,包皮不得切除,留待行尿道成形术用。

  三、尿道形成,大部分学者用尿道沟的黏膜条或尿道沟周围的皮肤行尿道成形术,也有的主张用包皮皮肤。无论用什么方法,新形成的尿道应置于腹侧两个阴茎海绵体之间,并应将2个分离的阴茎海绵体缝拢,在行尿道成形术时,需行耻骨上膀胱造瘘。

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  一、尿道上裂目前暂无有效预防措施。

  二、尿道上裂整复术术后处理:

  1、使用抗生素预防感染。

  2、12岁以上患者术后一周内给予适量镇静剂及雌激素,防止阴茎勃起。

  3、术后第3~4天更换敷料。每次更换敷料时需清除尿道口的分泌物,并沿尿道由近侧向远侧轻轻挤压,以清除尿道内的分泌物。

  4、术后7~8天拆除皮肤缝线。术后lO~12天拆除固定阴茎海绵体白膜的u型缝线。

  5、如伤口愈合良好,可于术后9~12天夹闭膀胱造口管试行排尿。如创口感染愈合不良或部分裂开时则暂不排尿。经常清除尿道的分泌物,并作物理治疗,较小的瘘口常可自行愈合。如经3~4周的积极治疗,瘘孔仍不愈合,则拔除膀胱造口管,3~6月后再修补尿道瘘。

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