侵蚀性水疱

　　天疱疮是水疱的典型代表，临床上一般可分为寻常型、增殖型、落叶型、红斑型四个类型。天疱疮的诊断方法主要依据临床表现，皮损的组织病理及免疫荧光检查。

　　一、临床表现

　　1、各型天疱疮的基本损害均为皮肤松弛大疱，覆有结痂，或难治的糜烂面。

　　2、粘膜特别是口腔粘膜往往是寻型天疱疮的早期症状。

　　3、Nikolsky氏征阳性。

　　二、病理检查

　　天疱疮病理特点是棘细胞层松解表皮内裂隙及水疱形成。棘细胞的棘突变性萎缩，出现松解棘细胞间失去联系，产生裂隙，形成大疱单个或成群的棘细胞游离于疱腔之中，疱底部有绒毛形成，真皮轻度炎性细胞浸润。即所谓“棘层松解细胞(Tzandk细胞)”，这也是Nikolsky氏征的病理基础。

　　寻常性天疱疮的表皮内大疱位于基底细胞上方，增殖性天疱疮的组织病理与寻常性者基本相同，此外尚见表皮增生呈现假上皮瘤样改变，表皮内有多数嗜酸细胞小脓肿形成。落叶型天疱疮和红斑型天疱疮棘融解性水疱发生在表皮浅层(角层下或颗粒层内).

　　三、免疫荧光检查

　　1、刮取新鲜水疱基底组织液涂片 用姬姆萨染色，可见单个或成群的松解游离的棘细胞，胞核大而染色均匀 核周有一透明带，周边的细胞浓染，棘突消失 此即棘突松解细胞，对天疱疮有诊断意义。

　　2、直接免疫荧光检查法：取水疱或其周围皮肤作冰冻切片 可见棘细胞间有免疫球蛋白(IgG)和补体(C3)沉积。此外大约25-30%患者可见有IgA和IgM.非病损部约60%有IgG和C3沉着。

　　3、间接免疫荧光检查法：在患者血清中，大约100%有天疱疮抗体。抗体效价和病情大致是平行的。

　　4、出现血浆总蛋白降低和不同程度贫血 初起血常规检查可有白细胞总数、嗜中性与嗜酸性白细胞增加，血沉常不同程度加速

　　5、红斑性天疱疮除上述所见外，尚有抗核抗体阳性，表皮与真皮接合部有IgG和C3 沉着，类似红斑狼疮所见。

　　四、鉴别诊断

　　1、大疱性类天疱疮多发于老年人，基本损害为壁厚张力性大疱或血疱，不易破裂，破裂后易愈合。棘刺松解征阴性，粘膜损害少见。组织病理检查为表皮下疱，取皮损作直接免疫荧光检查，示基底膜带因1gG和(或)C3沉积所致的带状荧光。

　　2、疱疹样皮炎损害为多形性、成群的张力性绿豆至樱桃大小厚壁水疱，棘刺松解征阴性。自觉瘙痒组织病理检查水疱位于表皮下。取皮损作直接免疫荧光检查，示真皮乳头顺粒状IgA沉积。