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高胆红素血症
症状 高胆红素血症
概述 当总胆红素在34μmol/L时,临床上即可发现黄疸;如血清总胆红素超过正常范围而肉眼看不出黄疸,则称为隐性黄疸,黄疸最常见于肝胆疾病。
部位 全身
人群 孕妇 女性

高胆红素血症概述

  一、 溶血性黄疸

  红细胞大量破坏(溶血)时,生成过量非结合胆红素,超过肝细胞摄取、结合、排泄能力,致使非结合胆红素潴留于血中而发生黄疸。

  特征:(1)巩膜轻度黄疸,在急性发作(溶血危象)时有发热、腰背酸痛,皮肤粘膜往往明显苍白;(2)皮肤无瘙痒;(3)有脾肿大;(3)有骨髓增生旺盛的表现,如周围血网织细胞增多、出现有核红细胞、骨髓红细胞系统增生活跃;(5)血清总胆红素增高,一般不超过85μmol/L,主要为非结合胆红素增高;(6)尿中尿胆原增加而无胆红素,急性发作时有血红蛋白尿,慢性溶血时尿内含铁血黄素增加;

  二、 肝细胞性黄疸

  因肝细胞病变,对胆红素摄取、结合和排泄功能发生障碍,以致有相当量的非结合胆红素潴留于血中,同时因肝细胞损害和(或)肝小叶结构破坏,致结合胆红素不能正常地排入细小胆管,反流入肝淋巴液及血液中,结果发生黄疸。

  特征:(1)皮肤和巩膜呈浅黄至深金黄色,皮肤有时有瘙痒;(2)血中非结合和结合胆红素均增高;(3)尿中胆红素阳性,尿胆原常增加,但在疾病高峰时,因肝内淤胆致尿胆原减少或缺如;(4)血清转氨酶明显增高;(5)血中肝炎病毒标记物常阳性;(6)肝活组织检查对弥漫性肝病的诊断有重要意义。

  三、胆汁郁积性黄疸

  肝内胆汁郁积从分子细胞学上是指胆汁的生成和分泌减少,以及胆汁流淤滞和浓缩。肝内胆汁郁积或单独出现,或与肝实质损害同时存在,其产生机制颇为复杂,有多种因素参与:

  (1)肝细胞质膜的结构与功能改变:肝细胞质膜由液态双层类脂镶嵌蛋白质(载体、受体、结构蛋白和酶类)所组成,质膜上磷脂与胆固醇的含量有一定比例,以维持正常的膜微粘度和膜流动性,与载体移动和Na+-K+-ATP酶(钠泵)活性的关系至为重要。胆汁的生成和分泌以及胆汁溶质的转运和出入肝细胞,取决肝细胞质膜结构及其功能的完好无损。氯丙嗪、雌二醇、石胆酸、内毒素和缺氧等引起肝细胞损害时,均可使质膜胆固醇含量增加,并使膜流动性和钠泵活性降低,致胆汁分泌和胆汁流量减少;

  (2)微丝和微管功能障碍:使胆酸的转运、钠水向毛细胆管腔移动及毛细胆管周围协调性蠕动与收缩作用被削弱,致胆汁流量和向前流动性降低;

  (3)毛细胆管膜与紧密连接通透性增加,胆汁中溶质分子向周围弥散或反流,致胆汁的水分减少;

  (4)胆酸代谢异常:羟化不充分,形成具有毒性的单羟胆酸或石胆酸,使肝细胞和细小胆管上皮坏死。

  应根据病史、体征、实验室和其他检查等所取得的结果,进行综合分析与判断,以期得到正确诊断。

  一、病史

  1、年龄与性别 婴儿期常有生理性黄疸、新生儿肝炎,青少年以病毒性肝炎多见,中老年者常应考虑胆石症、肝硬化及恶性肿瘤等。

  2、接触史 包括肝炎患者接触史、输血史、服药史及不洁食物食用史等。

  3、家族史 主要为肝炎及各种遗传性疾病家族史。

  4、过去史 如结石史、肝胆系统手术史等。

  5、妊娠史 妊娠期常合并肝功能异常,并可出现妊娠相关性黄疸,如妊娠期急性脂肪肝。

  6、饮酒史与冶游史 对诊断酒精性肝病及病毒性肝炎有帮助。

  7、病程 如胆石症黄疸常性发作,肝硬化、恶性肿瘤所致黄疸发生较慢,呈进行性。

  二、症状

  1、发热 胆管炎常出现中高热,肝癌者亦常因癌组织坏死或继发感染发热。

  2、腹痛 肝区涨痛多见于病毒性肝炎、肝癌者,右上腹绞痛常见于胆石症,胰腺疾病常出现上腹及腰背痛。

  3、消化不良 病毒性肝炎、肝硬化、癌肿患者常伴有消化不良症状。

  4、皮肤瘙痒 见于胆汁郁积性黄疸。

  5、体重改变 恶性肿瘤患者往往体重下降明显。

  6、尿、粪颜色的改变

  三、体征

  1、皮肤改变 肝硬化者常见肝掌、蜘蛛痣、腹壁静脉曲张,溶血性黄疸常见贫血貌。

  2、脾肿大 多见于肝硬化门脉高压者。

  3、胆囊肿大 在肝外阻塞性胆汁郁积时,胆囊常肿大,且表面光滑、无压痛,即所谓Courvoisier征。

  4、其他 如腹水、男性乳房发育等。

  四、实验室和其他检查

  1、碱性磷酸酶(ALP):在肝外、肝内阻塞性黄疸及肝内胆汁郁积,ALP明显增高。

  2、血清总胆固醇、胆固醇酯、脂蛋白-X(LP-X)测定 在胆汁郁积性黄疸,总胆固醇含量增高;肝细胞性黄疸特别是有广泛坏死时,胆固醇酯降低。

  3、凝血酶原时间:肝细胞性和胆汁郁积性黄疸时,凝血酶原生成减少,因而凝血酶原时间均延长,注射维生素K2~4mg后24小时复查凝血酶原时间,如较注射前有明显缩短,表示肝功能正常,黄疸可能为胆汁郁积性;如无改变,表示肝制造凝血酶原的功能受损,黄疸可能为肝细胞性。

  4、超声显像:如发现肝内胆管扩张则肯定为肝外胆管阻塞引起的黄疸。

  5、X线检查

  (1)食管吞钡、胃肠钡餐检查 如发现食管或胃底静脉曲张,则可诊断肝硬化。

  (2)经十二指肠镜逆行胆管造影(ERCP) 对诊断慢性胰腺炎、胰腺癌及了解胆道系统情况有重要帮助。

  (3)CT 对肝胆、胰腺疾病诊断及肝外阻塞部位、范围、性质有很大的诊断价值。

  6\肝穿刺活组织检查与腹腔镜检查 能协助诊断肝细胞性黄疸、肝内胆汁郁积及Dubin-Johson综合征等。

  综上所述,黄疸是很多疾病的重要症状及体征,黄疸的起因源于胆红素代谢环节的异常,通过对胆红素、尿胆原、粪胆原的分析,可初步对黄疸的性质有一归类,但要对病因作出准确的判定仍有赖于临床医师对病史、体征、各项实验室及辅助检查进行综合分析。

  一、西医药治疗

  1、光照疗法:新生儿裸体卧于光疗箱中,双眼及睾丸用黑布遮盖,用单光或双光照射,持续24——48小时,胆红素下降到7毫克/公升以下即可停止治疗。

  2、酶诱导剂:常用苯巴比妥,剂量:5-6mg/kg/日能自愈多喂糖水可使黄疸加快消退,不必治疗。但遇黄疸较严重时应予光疗并作进一步检查,以防夹杂病理性黄疸。

  二、中药治疗

  1、湿热型黄疸可见到小儿皮肤黄而鲜明,其色如枯色,伴见发热、烦躁、啼哭、口渴、呕吐、尿黄、便秘等症状,常用茵陈、栀子、大黄、黄芩、车前子、竹茹、陈皮等中药治疗,伴见高热、烦躁喘促,或抽搐、或昏迷,并且有呕吐腹泻等胃肠道症状。此型—般病情较重,多为核黄疸病人。中成药可灌服安宫牛黄丸、紫雪丹等,汤药可用水牛角、生石膏、炒栀子、黄连、茵陈、菖蒲、大黄、钩藤等药,水煎服。若患儿已昏迷则中药灌不进去时,可用茵陈、栀子、大黄、甘草煎汤,保留灌肠,一日一次。或采用针灸,西药抢救等办法综合治疗。

  2、瘀滞型黄疽可见面目及全身发黄,黄色较深且晦暗,并逐渐加重,身体消瘦,饮食减少,大便溏稀,并伴有皮肤出血而见瘀斑瘀点等,中医认为此为热邪深入,伤及脾胃,瘀阻血分,因此治疗要活血化瘀,养肝健脾,中药可用柴胡、赤芍、白芍、当归、桃仁、红花、川芎、佛手、陈皮、茯苓、山药、鸡血藤等药物。

  脾湿型黄疸的小儿皮肤发黄,日久不易退,其色晦暗,面色无华,体质消瘦,乏力纳少,大便溏软,四肢欠温,治疗可用健脾化湿、和中之法,中药可用茵陈、白术、干姜、党参、山药、茯苓、佛手、菖蒲、郁金、焦山楂等,中成药可用健脾丸,地茵合剂等。

  3、现代的中药制剂茵栀黄口服液,其主要成分为茵陈、栀子、黄芩、金银花,已经成为治疗新生儿黄疸的首选安全制剂,被广大患者接受。轻中度黄疸,每次5ml,2-3次/日;重度黄疸每次5ml,2-3次/日联合光疗。

  对低体重儿、窒息儿、母婴血型不合者以及其它容易发生高胆红素血症的高危新生儿,应及早在产后监测其血清胆红素,必要时即予光疗。这是产院新生儿科医、护人员必须把好的第一关,对住院期短出院早的新生儿也应向家属交代出现重症或进展快的黄疸需及早就诊。国外为避免母婴分开、有的对高危儿开展预防性家庭光疗5~7天。

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