网状青斑和坏疽

　　结节性多动脉炎早期表现为发热、高血压、急性腹痛，周围神经病变和肌肉、关节病变。可无局部症状，或仅有皮肤的局限性病变表现，根据病变累及组织器官情况，临床上将结节性多动脉炎分为全身型和局限型两种类型。

　　一、皮肤型表现

　　1、皮下结节：主要侵犯皮下组织中的中等大小动脉，好发于小腿，也可波及上肢、手、躯干、耳垂等部位，可扪及沿表浅动脉排列、黄豆大小、表面潮红的皮下结节，伴有疼痛和压痛，每个结节大小约0.5～1厘米，呈玫瑰红或近正常皮色。

　　2、网状青斑、风团、水疱、紫癜等。

　　二、系统型表现

　　患者常有不规则发热，体重减轻、乏力、多汗、关节痛和肌肉疼痛等。有些可出现高血压，可出现多脏器受损害的表现，其中以肾小球肾炎或肾病综合征最常见，出现蛋白尿、血尿及肾绞痛。

　　总之，本病最具特征的是沿浅表动脉分布的皮下结节，网状青斑和紫癜性损害。结节性多动脉炎出现网状青斑及坏疽可根据以下情况辨别：

　　1、网状青斑：是一种由于皮肤局部血管舒缩功能紊乱，致使细小动脉痉挛和细小静脉扩张，血液淤滞而出现的皮肤局限性紫蓝色网状青斑。分为原发性与继发性，原发性网状青斑多发生在正常儿童和青年女性，网状青斑多出现在肢体外露的部位，如手、前臂、踝部和小腿，亦可累及整个肢体，少数病人也可发生于颜面和躯干。病人怕冷，发作时肢体冷感，发胀和感觉异常，在寒冷季节发作频繁，温热季节发作少见，肢体下垂时花斑明显，上举或用手抚摸时，斑纹减轻或消失。不伴有全身症状。

　　2、坏疽脓皮：表现为破坏性坏死性、非感染性的皮肤溃疡，临床还出现疖样结节、脓疱或出血性大疱。就早期结节红斑或脓疱，可归属于血管炎。触痛性的结节红斑，初为红色，以后中央变蓝色，最终形成溃疡。一个或多个水疱脓疱，类似痤疮、毛囊炎、一过性棘层松解性皮病或疱疹样皮炎等。两种皮损可同时出现鶒，也可互相转变。皮损可发生于正常皮肤或原有皮肤病的部位。潜行性边缘的痛性溃疡和渗出带有恶臭的黄绿色脓液具有诊断价值。一旦明确诊断即予口服大剂量皮质激素。

　　3、干性坏疽：大多见于四肢末端，例如动脉粥样硬化、血栓闭塞性脉管炎和冻伤等疾患时。此时动脉受阻而静脉回流通畅，故坏死组织的水分少，再加上体表水分易于蒸发，致使病变部位干固皱缩，呈黑褐色，与周围健康组织之间有明显的分界线。由于坏死组织比较干燥，因此腐败菌感染一般较轻。

　　4、湿性坏疽：多发生于与外界相通的内脏(肠、子宫、肺等)，也可见于四肢(伴有淤血水肿时).由于坏死组织含水分较多，故腐败菌感染严重，局部明显肿胀，呈暗绿色或污黑色。腐败菌分解蛋白质，产生吲哚、粪臭素等，造成恶臭。