小儿多发性肾小管功能障碍综合征

　　对症治疗

　　1、佝偻病：先用大剂量维生素D控制佝偻病，每天1万～5万U，从较小量开始，必要时加大，同时需要追踪血钙及尿钙浓度，慎防高钙血症，也可用二羟基维生素D3【1，25-(OH)2D3】。大剂量维生素D尚可部分恢复肾小管的转运功能。

　　2、低钾血症和酸中毒：如用维生素D治疗数周，未见功效，应加用电解质液，可用枸橼酸钠和枸橼酸钾合剂(钠盐和钾盐各100g溶在1L水中，钠、钾含量各为2mmol/L)对缓解低血钾症和酸中毒有效，合剂用量为2ml/(kg·d)，但须根据血清二氧化碳结合力和血钾浓度以调整剂量。即使没有低钾血症，也应持续口服钾盐，否则在大量补充时，更多的钾将由肾脏丢失。

　　3、肾功不全：在发病晚期往往出现肾功能不全，须根据肾脏对电解质排泄的情况而调节钾、钠用量。

　　4、利尿：氢氯噻嗪(双氢克尿噻)可造成细胞外容积减少而提高碳酸氢盐肾阈。

　　氢氯噻嗪(双氢克尿噻)：适用于：(1)水肿性疾病：排泄体内过多的钠和水，减少细胞外液容量，消除水肿。常见的包括充血性心力衰竭、肝硬化腹水、肾病综合症、急慢性肾炎水肿、慢性肾功能衰竭早期、肾上腺皮质激素和雌激素治疗所致的钠、水潴留。(2)高血压：可单独或与其他降压药联合应用，主要用于治疗原发性高血压。(3)中枢性或肾性尿崩症。(4)肾石症：主要用于预防含钙盐成分形成的结石。不良反应：厌食、呕吐、胃刺激等胃肠道反应;肠痉挛、头痛、眩晕、等中枢神经系统反应;紫癜、皮疹、光敏性皮炎等皮肤过敏反应等。

　　5、脱水：静脉补液或口服补液，以防脱水。