小儿重症肌无力

　　一、根据部位：

　　1、眼肌型：发生率较高。表现为眼睑下垂、眼球运动受限、复视、斜视等,仅限于眼肌障碍者。

　　2、球型：表现为咽下、咀嚼发音等机能障碍, 在疾病经过中1 次或多次出现, 而无四肢及躯干肌肉无力者。

　　3、全身型：表现为躯干及四肢肌肉无力者。某些患者最初仅表现为眼肌障碍而诊、断为眼肌型, 后来又出现球型或全身型症状而又被诊断为球型或全身型。

　　二、根据年龄：

　　1、新生儿一过性重症肌无力(transient neonatal myasthenia gravis) 是发生于患重症肌无力的母亲所生的新生儿的一过性肌无力。发生率约10-20%。男女法之比无明显差异。其症状与其母亲的病程长短、严重程度或是妊娠期的治疗情况无关，病程一般持续1-7周。

　　临床特点：患儿出生后数小时至3天内出现肌无力，均出现球部肌肉麻痹.

　　表现为(1)哺乳困难(吸吮及吐咽无力，吸吮反射和咽反射消失)

　　(2)全身肌肉无力(自主运动减少，肌张力低下，拥抱反射及腱反射消失等)

　　(3)呼吸困难和哭声无力，可有紫绀、咽部粘液增多，是呼吸道阻塞

　　(4)面肌无力。呈面具脸，很少眨眼和凝视5)眼肌麻痹，眼下垂，眼球运动障碍(该项发生率较低，这是与其他鉴别重要的一点)。

　　(5)易于为胆碱酯酶抑制剂所缓解，但多数病例症状不著，可自行缓解。

　　2、先天性肌无力 (congnital myasthenia syndrome) 是指在出生后发病, 与新生儿一时性重症肌无力不同, 患儿母亲不患有本病, 但同一家族的兄弟姊妹中可有同样患者主要表现为上睑下垂、眼外肌麻痹、全身肌肉无力、哭声低弱少数病例亦可有面肌无力、鼻音吞咽及咀嚼障碍呼吸困难等很少发生急性重症肌无力危象。与儿童型重症肌无力也、不同, 其临床症状较轻, 病程较长, 对抗胆硷醋酶类药物治疗不太敏感, 尤其眼外肌麻痹很难得到完全缓解。

　　3、儿童型重症肌无力：本型较以上两型常见, 可从2岁开始, 大多数于10岁以后。