小儿先天性髋关节脱位

　　有许多理论阐述先天性髋关节脱位的病因，如机械因素、内分泌诱导的关节松弛、原发性髋臼发育不良和遗传因素等。臀位产时有异常屈髋的机械应力，可导致股骨头后脱位。韧带松弛曾被认为是重要发病因素，妊娠后期母亲雌激素分泌增多会使骨盆松弛，有利于分娩，也使子宫内胎儿韧带产生相应松弛，在新生儿期较易发生股骨头脱位。但很难以单一的因素来解释本病的原因，一般认为遗传和原发性胚质缺陷对发病可能起重要作用。胎儿的髋关节开始是间质性软骨形成的裂隙，先呈深凹圆形，然后逐渐变浅，呈半圆形。出生时，髂骨、坐骨及耻骨仅部分融合，髋臼窝极浅，所以分娩时胎儿髋关节有很大的活动幅度，以使胎儿容易通过产道。因此，胎儿在出生前后这段时间内，最容易发生髋关节脱位。若胎儿下肢置于伸直内收位，则股骨头不易置于髋臼的深处，极易脱位。

　　一、新生儿和婴儿期的表现：

　　症状：

　　1、关节活动障碍：患肢常呈屈曲状，活动较健侧差，蹬踩力量位于另一侧。髋关节外展受限。

　　2、患肢短缩：患侧股骨头向后上方脱位，常见相应的下肢短缩。

　　3、皮纹及会阴部的变化：臀部及大腿内侧皮肤皱褶不对称，患侧皮纹较健侧深陷，数目增加。女婴大阴唇不对称，会阴部加宽。

　　二、幼儿期的表现：

　　症状：

　　1、跛行步态：跛行常是小儿就诊时家长的惟一主诉。一侧脱位时表现为跛行;双侧脱位时则表现为“鸭步”，患儿臀部明显后突，腰前凸增大。

　　2、患肢短缩畸形：除短缩外，同时有内收畸形。

　　一、Von-Rosen(外展内旋位)摄片法

　　婴儿仰卧，使其两髋伸直并外展45°，尽力内旋位摄片。正常时，股骨干轴线的向上延长线经髋臼外缘相交于腰骶平面以下。但髋关节脱位时，此线则经髂前上棘相交于腰骶平面以上。然而，个别患儿的髋关节脱位在外展、内旋位有自然复位的可能，结果表现正常。本法测量较为可靠，适用于新生儿期股骨头骨化中心尚未出现者。

　　二、Perkin象限

　　股骨头骨骺核骨化出现后可利用Perkin象限判断髋关节的脱位情况。即在两侧髋臼中心间连一直线，称为H线，再从髋臼外缘向H线做一垂线(P线)，将髋关节划分为四个象限，正常股骨头骨骺位于内下象限内，在外下象限时为半脱位，在外上象限内时为全脱位。

　　三、髋臼指数 从髋臼外缘向髋臼中心连线，其与H线相交所形成的锐角，称为髋臼指数，其正常值为20°～25°。小儿开始步行后，此角逐年减小，至12岁时基本恒定于15°左右。髋关节脱位时此角明显增大，甚至在30°以上。

　　四、CE角 也叫中心边缘角(center edge angle)，即股骨头中心点至YY'线的垂线与髋臼外缘和股骨头中心点的连线所形成的夹角。其意义是检测髋臼与股骨头的相对位置，对髋臼发育不良或髋关节半脱位的诊断有价值。正常为20°以下。

　　五、Shenton线 正常时，闭孔上缘弧形线与股骨颈内侧弧形线相连形成一条连续的弧线，称为Shenton线，髋关节脱位时此线中断。

　　六、Simon线 是髂骨外侧缘至髋臼的外上缘，然后向下、向外，沿股骨颈外缘形成一条连续的纵弧线。髋关节脱位时，此弧线也中断。

　　七、髋关节造影术

　　在婴儿期，股骨头尚未骨化，髋关节绝大部分属软骨，在X线片上不显影。故髋关节造影术有利于观察关节的透亮部分和软组织结构。方法是：患儿平卧位，全身麻醉，在无菌操作下，自髂前上棘以下1.5～2cm插入18号带有针芯的穿刺针，进入皮肤后，向下、向内对准髋臼，直至触及髋臼，然后转向外进入关节囊。注入造影剂。在正常髋关节可观察到：

　　1、股骨头的大小和形态。

　　2、髋臼的软骨缘。

　　3、环状区，即环绕关节囊的区域，可见透明区环绕股骨颈，将造影剂一分为二。

　　4、横韧带，表现为造影剂内下的压迹。

　　5、圆韧带。

　　先天性髋关节脱位时，如关节盂缘内翻，可在股骨头与髋臼间有充盈缺损，关节囊有明显收缩，髋臼内有带状阴影，表明为肥厚的圆韧带。

　　八、CT检查 近来有些学者用CT检查婴幼儿的先天性髋关节脱位，可看到骨的缺损、髋臼变形引起脱位，并能看到骨的变化、软组织的嵌入、股骨颈的前倾及股骨头脱位的程度。

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　　本病的治疗原则是尽早诊断，及时治疗。出生后一旦确立先天性髋关节脱位的诊断，应立即开始治疗，可望获得一个功能接近正常的髋关节。治疗开始时的年龄越大，效果越差。

　　一、保守治疗

　　1、手法复位和各种夹板、石膏固定：手法复位后，对年龄在1岁以下的患者可应用各种可调式夹板或支具固定;而对1岁以上的患者，由于年龄较大，复位易活动且力量较大，造成夹板与支具不稳而发生脱位，需用石膏固定2～3个月后再改用夹板或支具固定。若可实现手法复位，为防止股骨头缺血性坏死的发生，一般要采用以下各种措施加以预防。首先，要进行复位前牵引，以克服髋关节周围软组织挛缩，使肌肉松弛，以减轻复位后头臼间的压力。通常行悬吊皮牵引，对年龄2～3岁的Ⅲ度脱位者亦可选用骨牵引，一般牵引2～3周。其次，切断内收肌。旋股内动脉走行于内收肌与髂腰肌之间，当处于蛙式位时，此动脉受压而影响股骨头血供，因此切断内收肌不仅可克服内收肌挛缩，对防止股骨头坏死也有一定作用。第三是在全身麻醉下轻柔手法操作。全身麻醉后肌肉松弛，有利于复位，但手法要轻柔，应采用一次复位的原则，即一次复位未获成功，切忌反复进行整复，这样会使股骨头反复创伤，所以对一次复位未成功者，原则上应手术治疗。第四，用人位(human position)固定法，即从外展、外旋90°起，逐渐内收至发生脱位的角度，这两个角度间为安全范围，选择这个角度的中间值。如外展、外旋90°，内收至60°时发生了脱位，其安全范围为30°，故人位为外展、外旋75°位。Ramsey指出，其安全范围与内收肌挛缩程度有关，挛缩程度越重，安全范围越小。人位有利于预防股骨头缺血性坏死的发生，一般需固定6个月。

　　2、影响复位的因素：影响复位成功的因素较多，主要有：

　　(1)髂腰肌挛缩横过关节囊前方，使股骨头与髋臼分离，久而久之使关节囊粘连，甚至形成葫芦状关节囊，或形成皮鼓状覆盖着髋臼口，因此复位难以实现。

　　(2)盂唇过大，阻塞了髋臼，影响股骨头的复位。

　　(3)头臼不相称，通常是髋臼过小、过浅，包括圆韧带过长、增宽，影响了股骨头的回纳，造成复位失败。

　　(4)复位后髋关节发育的观察：股骨头与髋臼同心，创造了髋臼三角软骨与股骨头骨骺发育的基本条件。一般来说，复位后股骨头发育较快，经观察，复位后1～2年内两侧股骨头发育相等，达到正常水平。

　　二、手术治疗

　　1、Salter骨盆截骨术：Salter手术除了使股骨头复位之外，主要是使异常的髋臼方向变为正常的生理方向，相对增加了髋臼深度，使股骨头与髋臼达到同心(图9)。

　　(1)适应证：年龄在1～6岁的髋关节脱位者，包括手法复位失败者。髋臼指数应在45°以下，股骨头大小应与髋臼基本适应。

　　(2)术前准备：为了得到良好的手术效果，防止股骨头坏死的并发症发生，术前必须进行股骨髁骨牵引、小腿皮牵引，同时行经皮内收肌切断。牵引重量为每岁1kg，牵引时间一般以2周为宜，直至大转子达到Nelaton线上，床边X线摄片见股骨头达到髋臼水平。对脱位过高，经大重量牵引而不到位者，应行股骨短缩术。

　　(3)手术步骤：选用全身麻醉或硬膜外麻醉。患者仰卧位，患侧臀部垫高。取Smith-Peterson髋关节前外侧切口，注意保护好股外侧皮神经，于髂骨翼两侧切开至骨膜，行骨膜下分离，切断缝匠肌起点，分离、切断股直肌起点，并向远侧游离，在其下方即可见到旋股外侧动、静脉，注意保护。切开髂腰肌筋膜，其内方为股神经，于髋关节屈曲外展位从小转子附着点切断髂腰肌，然后清除关节囊前方的脂肪组织，“T”形切开关节囊。检查髋臼及股骨头的病理变化，切断圆韧带，切除部分增大的盂唇，清除髋臼脂肪、结缔组织和髋臼横韧带，使股骨头复位，头臼相适应。股骨颈部有粘连时一并处理。此时，游离关节囊，特别是前、上、后方，切除多余的关节囊，紧缩缝合。此步骤十分关键，是防止再脱位的重要措施，缝合后以髋关节内收、屈曲不发生脱位为准。然后于髂骨翼两侧骨膜下分离，直达坐骨大孔，通过直角钳，引进线锯(图10)，经坐骨大孔至髂前上、下棘之间截骨(图11)。将截骨远端用敷布钳牵引，向前、下、外方移位。从髂骨翼上取下一个三角形骨块，嵌入截骨间隙(图12)。用2枚克氏针将三角形骨块与上、下截骨端固定(图13)，置硅胶管密闭引流，逐层缝合。术后可用双髋外展位石膏支架固定。如术中前倾角过大，超过60°，应行股骨旋转截骨术。

　　(4)术后治疗：全身应用抗生素1周;48h后拔除引流管;术后1周可令患儿坐起，练习关节功能;术后4周拆除石膏，拔出克氏针;3个月内不能负重，3个月后如无股骨头无菌性坏死改变，可试行下地，练习功能。

　　2、Pemberton髋臼成形术：Pemberton髋臼成形术是通过髋臼上缘上1～1.5cm平行髋臼顶斜坡进行截骨，将髋臼端撬起向下，改变髋臼顶的倾斜度，使髋臼充分包容股骨头，使髋臼达到正常形态(图14)。

　　(1)适应证：年龄超过7岁，或6岁以下髋臼指数超过46°者可选用本术式。

　　(2)术前准备：同Salter截骨术。

　　(3)手术步骤：麻醉和手术入路与Salter截骨术相同。于关节囊上方1cm处，用宽的弧形骨刀截开髂骨外侧皮质，从髂前下棘前方开始，向后方呈弧形截骨(图15)，直至坐骨大切迹前方。骨刀进入骨质内后，立即使骨刀的方向沿髋臼向下，准确地凿至“Y”形软骨的髋坐骨支的中心点，然后完全切开髂骨外侧骨皮质，于髂前下棘上方向髂骨内侧骨皮质凿一条与髂骨外侧骨皮质相应的截骨线，并至后“Y”形软骨。截骨后矫正髋臼的方向是以髂骨截骨的后部内侧皮质的不同位置来控制：截骨位置靠前时，髋臼顶向前旋转就少些;反之，截骨部位偏后，髋臼顶向前旋转要多些。双侧皮质完全截开后，在截骨端用宽弧形骨刀向下压，使上下两段髂骨前后缘至少有2～3cm的距离，这取决于髋臼发育不良的程度。然后，从髂骨面上凿一条前后方向的沟，再从髂前上棘上方取2～3cm长的楔形骨块，将此骨块嵌入髂骨两粗糙面内的沟内，使髋臼保持矫正位置(图16)。使股骨头复位，缝合关节囊，置一根引流管。逐层缝合。对脱位高者多需短缩截骨。

　　(4)术后处理：也与Salter截骨术相同，但石膏固定时间应为6～8周，负重时间应推迟至术后3～6个月。

　　3、股骨旋转截骨术及股骨短缩截骨术：股骨旋转截骨术适用于前倾角在45°～60°以上者，应与上述手术同时进行。一般于小转子下截骨，通常用线锯,截骨后近截骨端内旋或远截骨端外旋,用4孔钢板固定，但要注意矫正不要过度。

　　股骨短缩截骨术适于年龄偏大，Ⅲ度脱位，特别是术前牵引未到位者，亦在小转子下截骨，短缩2cm左右，也可同时矫正前倾过大，然后也用4孔钢板固定。

　　孕妇怀孕期间不要弯腰曲身干活。尽量让丈夫干活。以避免出生后的孩子得先天性髋关节脱位。在怀孕期间的10个月里，孕妇要仰坐，孕妇不要弯腰曲身干活。

　　此病为新生儿期的常见畸形疾病，做好早期发现，诊断，及时处理，大多可获得良好疗效。

　　先天性髋关节脱位的预防注意：自行检查的方法

　　首先观察新生儿下肢的外形，可见两侧，臀部增宽，大腿短粗，小腿细长，如为单侧脱位，我们可看到两侧腹股沟的皮纹长短不一，而且患侧臀部及大腿皮纹也会增多、加深，会阴部增宽。如发现上述情况，可再进行以下试验，以进一步确定有无髋关节脱位。

　　1、新生儿平卧，将其两足齐平，两踝部靠拢，然后屈膝约90°。如发现双膝高低不平，则是由于股骨脱位后上移引起，高侧则为脱位侧。

　　2、新生儿平卧，使其屈膝、屈髋各90°(成直角)，然后握住毛毛双膝外展，如为正常，应双膝外侧能够触及床面。如有脱位，则不能触及床面。有的在外展至75～80°时会突然有一弹跳感，以后才触及床面。

　　如果在孩子走路后才发现此病，那么就要采取一系列的手术治疗。先天性髋关节脱位治疗越早越好，如果在婴儿期治疗，孩子将来走路正常，也不会在以后的生活中有什么影响。但是如果耽误了治疗，就有可能造成永久性的跛行，或是髋关节炎。