肺动脉高压

　　肺动脉高压的治疗包括：

　　1、适当调整日常体力活动。目前尚不清楚体力活动能否延缓肺动脉高压的发展，但患者体力活动强度应以不出现症状(如呼吸困难、晕厥和胸痛)为宜，活动应避免在餐后、气温过高及过低的情况下进行。适当的调整日常活动，可以提高生活质量，减少症状发生。

　　2、避免到高海拔地区。低氧能够加重肺动脉高压患者肺血管收缩，海拔1500米到2000米为轻度低压性低氧区，因此，应建议患者避免到此类地区。商业飞机上的环境类似于海拔1500米到2500米的状态，应建议患者乘坐时吸氧。

　　3、预防感染。肺动脉高压患者易发生肺部感染，且耐受性差，肺炎占总死亡原因的7%，因此应及早诊断、积极治疗。推荐使用流感和肺炎球菌疫苗，采用静脉导管持续给予前列环素的患者，若出现持续发热，应警惕导管途径的感染。

　　4、育龄妇女应采取适宜方法避孕。尽管有IPAH患者成功怀孕、分娩的报道，但通常怀孕和分娩会使患者病情恶化、导致死亡，其中重度肺血管病患者的病死率高达30%～50%，故指南强烈推荐，育龄期妇女都应采取适宜的方法避孕，若怀孕应及时终止妊娠。对于何种避孕方法是最佳选择，目前尚无确切定论，若采用激素药物避孕，应考虑到对凝血功能的影响，绝经期妇女是否应采用激素替代治疗，尚不明确。指南建议仅在症状无法耐受的情况下使用激素，并考虑加用抗凝剂。

　　5、血红蛋白水平。肺动脉高压患者对血红蛋白水平的降低耐受性很差，即使轻度贫血也应及时处理。另一方面，长期处于低氧血症患者(如存在右向左分流)往往出现红细胞增多症，红细胞比积升高。当患者出现头痛、注意力不集中等症状，伴有红细胞比积超过65%时，可考虑放血疗法以降低血液粘度，增加血液向组织释放氧的能力。

　　6、心理治疗。肺动脉高压患者发病年龄较早(年龄中位数为40岁)，因体力活动受限而打乱了以往的生活方式。而且常受到一些来自非专业人员有关此病不正确信息的影响，所以许多患者存在不同程度的焦虑和(或)抑郁。因此应为患者提供足够的信息，与家属配合积极治疗，必要时建议患者接受心理医师的治疗。

　　7、药物治疗包括有口服抗凝剂、利尿剂、吸氧、洋地黄类药物、多巴胺、钙通道阻滞剂、合成的前列环素及其类似物、内皮素-1受体拮抗剂、5型磷酸二酯酶抑制剂、联合治疗等。

　　8、择期手术包括房间隔球囊造口术(介入手术)和肺移植。