肺动脉高压

　　一、肺动脉血流量增加

　　1、左向右分流的先天性心血管异常：房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、永久性动脉干。

　　2、后天获得性心内分流：主动脉瘤破裂或主动脉Valsalva动脉瘤破入右心室或右心房，心肌梗死后室间隔穿孔(缺损)。

　　二、肺周围血管阻力增加

　　1、肺血管床缩小：各种原因引起的肺动脉栓塞。

　　2、肺动脉管壁病变：

　　(1)肺动脉炎：雷诺综合征、硬皮病、局限性皮肤内钙质沉着、雷诺现象、指(趾)硬皮病及毛细管扩张综合征(CREST综合征)、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、多发性神经炎、皮肌炎、肉芽肿动脉炎、嗜酸粒细胞增多症、大动脉炎。

　　(2)原发性肺动脉高压：丛性肺血管病、微血栓形成、肺静脉堵塞病。

　　(3)肺动脉先天性狭窄。

　　3、肺纤维化或肺间质肉芽肿：弥漫性肺间质纤维化、放射性肺纤维化、粟粒性肺结核、尘肺、肺癌、肺囊性纤维化、特发性含铁血黄素沉着症等。

　　4、低氧血症致肺血管痉挛：

　　(1)慢性阻塞性肺病：慢性支气管炎、肺气肿、支气管哮喘。

　　(2)呼吸运动障碍：胸膜病、胸廓畸形、多发性脊髓灰质炎、肌萎缩、肥胖症。

　　(3)高原缺氧。

　　5、血黏度改变：血浆黏度增加、红细胞增多症、红细胞积聚性增加、红细胞硬度增加。

　　三、肺静脉压增高

　　1、肺静脉堵塞：纵隔肿瘤或肉芽肿病、纵隔障炎、先天性肺静脉狭窄。

　　2、心脏病：左心功能不全、二尖瓣狭窄或闭锁不全、二尖瓣环钙化、左房黏液瘤、三房心。

　　症状包括原发病的症状及肺动脉高压引起的症状，肺动脉高压本身症状是非特异的，轻度肺动脉高压可无症状，随病情发展可有以下表现：

　　1、劳力性呼吸困难：由于肺血管顺应性下降，心输出量不能随运动而增加，体力活动后呼吸困难往往是肺动脉高压的最早期症状。

　　2、乏力：因心输出量下降，组织缺氧的结果。

　　3、晕厥：脑组织供血突然减少所致，常见于运动后或突然起立时，也可因大栓子堵塞肺动脉，肺小动脉突然痉挛或心律失常引起。

　　4、心绞痛或胸痛：因右心室肥厚冠状动脉灌流减少，心肌相对供血不足。胸痛也可能因肺动脉主干或主分支血管瘤样扩张所致。

　　5、咯血：肺动脉高压可引起肺毛细血管起始部微血管瘤破裂而咯血。

　　6、声音嘶哑：肺动脉扩张压迫喉返神经所致。

　　一、血液检查 如并发感染末梢血白细胞和中性粒细胞显著增多，常有血红蛋白降低等表现。

　　二、肺活检 先天性心脏病患者术中行肺活检有助于对其预后的判断，重度肺动脉高压患者，不仅使手术治疗的并发症和死亡率增高、而且也是决定手术远期疗效的主要因素。

　　三、心电图 肺动脉压升高使右心室负荷过重，久之引起右心室、右心房肥厚，心电图改变可反映肺动脉高压程度，显示右心室及右心房增大图形，包括心电轴右偏、肺型P波、V1～V3大R波、T波倒置与ST段降低。当心电图示右心室肥厚则平均肺动脉压已超过30mmHg。但不同病因可不一致，如房间隔缺损当肺动脉压达25mmHg即显示右室肥大图形，而室间隔缺损、动脉导管未闭通常要超过35mmHg，原发性肺动脉高压超过40mmHg才能出现右室肥大图形。

　　四、X线检查

　　1、心脏改变：右心房、右心室扩大，肺动脉段“圆锥部”膨突，右前斜位胸片圆锥高度≥7mm，主动脉结缩小。

　　2、右下肺动脉干扩张：正常右下肺动脉干宽度为(12.1±1.2)mm，>15mm为异常，其扩张程度与肺动脉高压相关，右下肺动脉横径与气管横径比值≥1.07。

　　3、肺门阴影增宽：肺门与胸廓比正常为(34±4)%，其值增加与肺动脉压升高相关(相关系数0.74)。

　　4、心胸比率增大：正常心胸比率<0.5，肺动脉高压时心胸比>0.5。

　　5、中心肺动脉扩张：外周分支细小，两者形成鲜明对比。

　　五、超声心动图 超声心动图检查对肺动脉高压比X线更敏感，其敏感性52%，正确性85%，故能较早期发现右室壁肥厚及右心腔、心血管扩大。主要指标：①肺动脉瓣回声曲线“a”波消失，其敏感性82.35%;②右心室舒张期内径增加(>20mm);③室间隔厚度增加，与左室后壁呈同向运动;④二尖瓣初始开放斜率下降;⑤肺动脉瓣回声曲线收缩中期切迹，其敏感性94.12%;⑥右室射血前期(RVPEP)延长，右室射血期(RVET)缩短，因此RVPEP/PVET比值增加。

　　六、肺阻抗图 利用阻抗技术，在肺部指定部位通过弱高频电流以电阻抗测定肺血管在心动周期的血流容积变化测得肺动脉压，在正常人心排出血液很快进入肺组织，肺组织电导率及阻抗变化量很快达到最大值，当肺动脉高压时收缩期只有部分血液进入肺组织，还有部分储积在扩张的肺动脉内，舒张期血流仍继续缓慢地通过肺小动脉进入肺，故肺组织电导变化较小。

　　肺动脉高压的治疗包括：

　　1、适当调整日常体力活动。目前尚不清楚体力活动能否延缓肺动脉高压的发展，但患者体力活动强度应以不出现症状(如呼吸困难、晕厥和胸痛)为宜，活动应避免在餐后、气温过高及过低的情况下进行。适当的调整日常活动，可以提高生活质量，减少症状发生。

　　2、避免到高海拔地区。低氧能够加重肺动脉高压患者肺血管收缩，海拔1500米到2000米为轻度低压性低氧区，因此，应建议患者避免到此类地区。商业飞机上的环境类似于海拔1500米到2500米的状态，应建议患者乘坐时吸氧。

　　3、预防感染。肺动脉高压患者易发生肺部感染，且耐受性差，肺炎占总死亡原因的7%，因此应及早诊断、积极治疗。推荐使用流感和肺炎球菌疫苗，采用静脉导管持续给予前列环素的患者，若出现持续发热，应警惕导管途径的感染。

　　4、育龄妇女应采取适宜方法避孕。尽管有IPAH患者成功怀孕、分娩的报道，但通常怀孕和分娩会使患者病情恶化、导致死亡，其中重度肺血管病患者的病死率高达30%～50%，故指南强烈推荐，育龄期妇女都应采取适宜的方法避孕，若怀孕应及时终止妊娠。对于何种避孕方法是最佳选择，目前尚无确切定论，若采用激素药物避孕，应考虑到对凝血功能的影响，绝经期妇女是否应采用激素替代治疗，尚不明确。指南建议仅在症状无法耐受的情况下使用激素，并考虑加用抗凝剂。

　　5、血红蛋白水平。肺动脉高压患者对血红蛋白水平的降低耐受性很差，即使轻度贫血也应及时处理。另一方面，长期处于低氧血症患者(如存在右向左分流)往往出现红细胞增多症，红细胞比积升高。当患者出现头痛、注意力不集中等症状，伴有红细胞比积超过65%时，可考虑放血疗法以降低血液粘度，增加血液向组织释放氧的能力。

　　6、心理治疗。肺动脉高压患者发病年龄较早(年龄中位数为40岁)，因体力活动受限而打乱了以往的生活方式。而且常受到一些来自非专业人员有关此病不正确信息的影响，所以许多患者存在不同程度的焦虑和(或)抑郁。因此应为患者提供足够的信息，与家属配合积极治疗，必要时建议患者接受心理医师的治疗。

　　7、药物治疗包括有口服抗凝剂、利尿剂、吸氧、洋地黄类药物、多巴胺、钙通道阻滞剂、合成的前列环素及其类似物、内皮素-1受体拮抗剂、5型磷酸二酯酶抑制剂、联合治疗等。

　　8、择期手术包括房间隔球囊造口术(介入手术)和肺移植。

　　继发性肺动脉高压多与先心病有关，原发性肺动脉高压目前病因尚不明确。先心病的发生是多种因素的综合结果，为预防先心病的发生，应开展科普知识的宣传和教育，对适龄人群进行重点监测，充分发挥医务人员和孕妇及其家属的作用。

　　1、戒除不良生活习惯，包括孕妇本人及其配偶，如嗜烟、酗酒等。

　　2、孕前积极治疗影响胎儿发育的疾病，如糖尿病、红斑狼疮、贫血等。

　　3、积极做好产前检查工作，预防感冒，应尽量避免使用已经证实有致畸胎作用的药物，避免接触有毒、有害物质。

　　4、对高龄产妇、有先心病家族史、夫妇一方有严重疾病或缺陷者，应重点监测。

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