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溶血性贫血
症状 溶血性贫血
概述 溶血性贫血指红细胞破坏加速,而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。如果骨髓能够增加红细胞生成,足以代偿红细胞的生存期缩短,则不会发生贫血。
部位 全身
人群 新生儿 儿童

溶血性贫血概述

  根据红细胞寿命缩短的原因,可分为红细胞内在缺陷和外来因素所致的溶血性贫血。

  一、红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血。

  1、细胞膜的缺陷。

  2、红蛋白结构或生成缺陷。

  3、细胞酶的缺陷。

  4、型为O的女性与非O型男性产下的孩子

  二、红细胞外在缺陷所致的溶血性贫血。

  外部的缺陷,通常是获得性的,红细胞可受到化学的、机械的或物理因素、生物及免疫学因素的损伤而发生溶血。溶血可在血管内,也可在血管外。

  一、血常规:红细胞计数下降,一般呈正细胞正色素性贫血。

  二、血清间接胆红素增多。

  三、红细胞生存时间缩短。

  四、骨髓象。

  1、生明显活跃。

  2、红比值明显减低或倒置。

  3、细胞系显著增生,幼红细胞百分比常>O.50,以中幼红细胞为主,其他阶段的幼红细胞亦相应增多,易见核分裂象。成熟红细胞中易见大红细胞、嗜多色性红细胞及Howell-Jolly小体。

  4、细胞系相对减少,各阶段比例及细胞形态大致正常。

  5、核细胞系一般正常。

  六、特殊试验:红细胞形态观察;红细胞脆性试验;抗人球蛋白试验;酸化血清溶血试验;高铁血红蛋白还原试验;自溶血试验;异丙醇试验及(或)热变性试验;血红蛋白电泳和抗碱血红蛋白试验。

  

  溶血性贫血是一类性质不同的疾病,其治疗方法不能一概而论。总的治疗原则如下:

  一、病因治疗:去除病因和诱因极为重要。如冷型抗体自体免疫性溶血性贫血应注意防寒保暖;蚕豆病患者应避免食用蚕豆和具氧化性质的药物,药物引起的溶血,应立即停药;感染引起的溶血,应予积极抗感染治疗;继发于其他疾病者,要积极治疗原发病。

  二、糖皮质激素和其他免疫抑制剂:

  如自体免疫溶血性贫血、新生儿同种免疫溶血病、阵发性睡眠性血红蛋白尿等,每日强的松40-60mg,分次口服,或氢化考的松每日200-300mg,静滴,如自体免疫溶血性贫血可用环磷酰胺、硫唑嘌呤或达那唑等。

  三、脾切除术:

  脾切除适应证:

  1、传性球形红细胞增多症脾切除有良好疗效。

  2、体免疫溶血性贫血应用糖皮质激素治疗无效时,可考虑脾切除术。

  3、中海贫血伴脾功能亢进者可作脾切除术。

  4、他溶血性贫血,如丙酮酸激酶缺乏,不稳定血红蛋白病等,亦可考虑作脾切除术,但效果不肯定。

  四、输血:

  贫血明显时,输血是主要疗法之一。但在某些溶血情况下,也具有一定的危险性,例如给自体免疫性溶血性贫血患者输血可发生溶血反应,给PNH病人输血也可诱发溶血,大量输血还可抑制骨髓自身的造血机能,所以应尽量少输血。有输血必要者,最好只输红细胞或用生理盐水洗涤三次后的红细胞。一般情况下,若能控制溶血,可借自身造血机能纠正贫血。

  五、其它:

  并发叶酸缺乏者,口服叶酸制剂,若长期血红蛋白尿而缺铁表现者应补铁。但对PNH病人补充铁剂时应谨慎,因铁剂可诱使PNH病人发生急性溶血。

  六、中医辨证:

  本病为先天不足、后天失养引起的。治疗上我们以补虚、活血化淤、清利湿热并重。黄疸明显时以清利湿热为主;晚期后积聚形成时加用活血化淤药。积极消除诱因,预防溶血发作,对已发作者应尽快控制溶血及纠正贫血,诱导肝细胞微粒体中葡萄糖醛酰转移酶的活性,从而加速间接胆红素的转化,一般服药一周左右后,血胆红素明显下降,黄疸明显减轻。不治已病治未病。临床验证疗效满意。

  一、预防

  冷凝集素病、冷性血红蛋白尿患者应避免受凉,通常的裸露部位也不应忽视。温抗体型AIHA溶血的发作无明显诱因,部分患者的发作与外伤、手术、妊娠、精神刺激有关,应尽力避免。对患者解释本病基本概念、防治要点,说明预防的重要性及实施方法。鼓励患者在药物充分治疗条件下自我锻炼与调节,以提高体质。

  二、调理

  1、生活调理感染、劳累、精神刺激等常常成为该病发生急性溶血的诱因。生活调理至关重要,要起居有常,随气候变化及时增减衣物,避免外感。劳倦过度,包括体劳,神劳及房劳过度,均可加重本病,应加以避免。

  2、饮食调理本病病机为虚夹杂,病久多为气血两亏,甚则脾肾俱虚。平素以虚为主或虚中夹实。禁忌生冷瓜果以免损伤脾胃,辛辣滋腻之品亦当避免或少食,时时顾护脾胃。以下食疗有助本病恢复:

  (1)枸杞大枣小米粥:枸杞子20克,大枣50克,山药20克,花生米20克,小米50克,加水150ml,煮粥食用,用于溶血发作、间歇期见面色苍白,乏力纳差者。

  (2)人参,冬虫夏草炖鸡:人参10克,冬虫夏草,乌鸡一只,扁豆20克,加水适量,加盐油调味文火炖2小时,饮汤食肉,治疗溶血间歇期气血虚见乏力、自汗、气短懒言者。有阴虚见证者慎用。

  3、精神调理正确对待疾病,避免重体力劳动,避免精神紧张、调清志、勿激动,可适当锻炼,如打太极拳,以增强体质,但气血亏虚者勿练气功,以免动气耗血,加重气血虚。 

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