溶血性贫血

　　

　　溶血性贫血是一类性质不同的疾病，其治疗方法不能一概而论。总的治疗原则如下：

　　一、病因治疗：去除病因和诱因极为重要。如冷型抗体自体免疫性溶血性贫血应注意防寒保暖;蚕豆病患者应避免食用蚕豆和具氧化性质的药物，药物引起的溶血，应立即停药;感染引起的溶血，应予积极抗感染治疗;继发于其他疾病者，要积极治疗原发病。

　　二、糖皮质激素和其他免疫抑制剂：

　　如自体免疫溶血性贫血、新生儿同种免疫溶血病、阵发性睡眠性血红蛋白尿等，每日强的松40-60mg，分次口服，或氢化考的松每日200-300mg，静滴，如自体免疫溶血性贫血可用环磷酰胺、硫唑嘌呤或达那唑等。

　　三、脾切除术：

　　脾切除适应证：

　　1、传性球形红细胞增多症脾切除有良好疗效。

　　2、体免疫溶血性贫血应用糖皮质激素治疗无效时，可考虑脾切除术。

　　3、中海贫血伴脾功能亢进者可作脾切除术。

　　4、他溶血性贫血，如丙酮酸激酶缺乏，不稳定血红蛋白病等，亦可考虑作脾切除术，但效果不肯定。

　　四、输血：

　　贫血明显时，输血是主要疗法之一。但在某些溶血情况下，也具有一定的危险性，例如给自体免疫性溶血性贫血患者输血可发生溶血反应，给PNH病人输血也可诱发溶血，大量输血还可抑制骨髓自身的造血机能,所以应尽量少输血。有输血必要者，最好只输红细胞或用生理盐水洗涤三次后的红细胞。一般情况下，若能控制溶血，可借自身造血机能纠正贫血。

　　五、其它：

　　并发叶酸缺乏者，口服叶酸制剂，若长期血红蛋白尿而缺铁表现者应补铁。但对PNH病人补充铁剂时应谨慎，因铁剂可诱使PNH病人发生急性溶血。

　　六、中医辨证：

　　本病为先天不足、后天失养引起的。治疗上我们以补虚、活血化淤、清利湿热并重。黄疸明显时以清利湿热为主;晚期后积聚形成时加用活血化淤药。积极消除诱因,预防溶血发作,对已发作者应尽快控制溶血及纠正贫血，诱导肝细胞微粒体中葡萄糖醛酰转移酶的活性，从而加速间接胆红素的转化，一般服药一周左右后，血胆红素明显下降，黄疸明显减轻。不治已病治未病。临床验证疗效满意。