皮肤硬化

　　一、病因、病机不明，可能与下列因素有关：

　　1、遗传：在硬皮病患者中，某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。

　　2、学品与药物：如聚氯乙烯，有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、L色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。

　　3、免疫异常：本病存在体液免疫和细胞免疫异常，在患者血清中可查到特异性抗Scl-70自身抗体。说明本病的发生与免疫紊乱密切相关。

　　4、结缔组织代谢异常：本病特征性改变是胶原产生过多，皮肤中胶原含量明显增多。

　　5、细胞因子的作用：某些细胞因子参与本病的发病，如转化生长因子、表皮细胞生长因子，血小板衍生生长因子等。

　　6、血管异常：大多数硬皮病患者均表现有雷诺现象，病理学显示，小动脉和微血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。

　　二、致病因素

　　1、治疗剂量过大，引起胶原纤维及血管的变性。均质化而变硬。常同时见毛细血管扩张。

　　2、新生儿硬化症。

　　3、淋巴液淤积和静脉曲张综合征

　　(1)性淋巴水肿：在胎生时因淋巴管生长缺陷而引起的水肿。

　　(2)继发性淋巴水肿：常见于慢性反复发作性丹毒，丝虫病、淋巴结手术切除后。

　　(3)静脉曲张综合征：由于静脉曲张引起下腿淤积性皮炎、栓塞性静脉炎、复发性蜂窝织炎、最后导致下腿前皮肤变棕黑色纤维化及硬化。

　　4、肿瘤

　　(1)纤维化型基底细胞癌。

　　(2)类癌综合征：类癌瘤是一种胺前体摄取与脱验细胞瘤。它能产生小分子多肽类激素及5一羟色胺，组胺及胰舒血管素等引起发病。

　　5、代谢性因素：硬化性级液水肿。其皮肤表现为异常球蛋白沉积。近年来发现有些病例血清中具有研单克隆副球蛋白。

　　6、遗传性因素

　　(1)成N早老症：为先天性遗传性，属常染色体隐性遗传。又名Weme综合征。

　　(2)硬化萎缩性综合征为常染色体显性遗传。出生时即发病，表现为手指硬皮样变化。