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剥脱性皮炎
症状 剥脱性皮炎(别名:红皮病)
概述 一种少见而严重的皮肤病。又称红皮病。其特点是全身或大面积皮肤有弥漫性红斑、肿胀及脱屑。
部位 皮肤
人群 新生儿 儿童 孕妇 女性

剥脱性皮炎概述

  主要根据典型的临床表现。对原有皮肤病的诊断要根据病史、残存的皮肤改变、以前的皮肤活组织检查结果及对治疗的反应等。有时残存的毛发红糠疹或银屑病病损有助于发现原有皮肤病。皮肤活检有助于除外塞札里氏综合症(全身瘙痒,阵发性多汗,皮肤增厚,有银屑病样或湿疹样皮损,可能与网状内皮系统疾病有关)及其它恶性病变。淋巴结肿大明显时,提示淋巴系统恶性肿瘤的可能性。

  大致分为三类:

  1、原有的皮肤病如银屑病、湿疹、脂溢性皮炎、毛发红糠疹、扁平苔藓、变应性接触性皮炎等,经不适当的治疗后恶化所致。

  2、淋巴瘤及其它恶性肿瘤如蕈样肉芽肿、霍奇金氏病、恶性淋巴瘤、白血病等可发生红皮病,预后严重。

  3、由药物变态反应所致。

  一、诊断

  其特点是全身或大面积皮肤有弥漫性红斑、肿胀及脱屑。可根据这些临床特点进行诊断。

  主要根据典型的临床表现。对原有皮肤病的诊断要根据病史、残存的皮肤改变、以前的皮肤活组织检查结果及对治疗的反应等。有时残存的毛发红糠疹或银屑病病损有助于发现原有皮肤病。皮肤活检有助于除外塞札里氏综合症(全身瘙痒,阵发性多汗,皮肤增厚,有银屑病样或湿疹样皮损,可能与网状内皮系统疾病有关)及其它恶性病变。淋巴结肿大明显时,提示淋巴系统恶性肿瘤的可能性。

  1、全身皮肤弥漫性潮红、水肿并有多量糠秕样或叶片状鳞屑,自觉皮肤痒感或剧痒。

  2、头发和体毛脱落、稀少,指、趾甲肥厚或脱落,少汗或无汗。

  3、可有发热、恶寒、倦怠和淋巴结肿大。

  4、大多数病例因其他皮肤病的发展所致,如银屑病、湿疹、毛发红糠疹、脂溢性皮炎等。本病也发生于恶性淋巴瘤,如蕈样肉芽肿,Sezary综合征、何杰金病以及白血病等。另尚有药物性红皮病和特发性红皮病(病因难以明确).

  5、实验室检查:有助于判断原疾病和全身状态,如血和尿常规、肝、肾、心、肺功能、血浆蛋白、电解质、骨髓穿刺、骨骼X线摄片和活组织检查等。

  二、鉴别诊断

  1、固定型药疹是最常见的一型常由磺胺制剂、解热止痛剂或巴比妥类等药引起。皮疹为类圆形或椭圆形的水肿性紫红色斑直径约1~2或3~4cm.常为一个,偶可数个边界清楚,重者其上发生大疱。停药后约1周余红斑消退留灰黑色色素沉着斑,经久不退。如再服该药常于数分钟或数小时后,在原药疹处发痒,继即出现同样皮疹并向周围扩大,以致中央色深,边缘潮红也可发生水疱。复发时他处也可出现新的皮疹。随着复发次数增加皮疹数目也可增加。损害可发生于任何部位,但较多见于口唇口周、龟头、肛门等皮肤粘膜交界处手足背及躯干也常发生,可单发或凤时累及数外。发生于皱襞粘膜处易糜烂产生痛感。一般经7~10日可消退,若已溃烂则愈合较慢重者可伴发热。

  2、荨麻疹型药疹较常见多由青霉素、血清制品(如破伤风或白喉抗毒素)、呋喃唑酮及水杨酸盐类等引起症状与急性荨麻疹相似,可同时伴有血清病样症状,如发热关节疼痛、淋巴结肿大、血管性水肿甚至蛋白尿等若致敏药物排泄十分缓慢或因生活或工作中不断接触微量致敏原(如医务人员对青霉素过敏,制药厂工人对某些药物过敏),可表现为慢性尊麻疹。

  3、麻疹样或猩红热样药疹:较常见多由解热止痛类、巴比妥类、青霉素链霉素及磺胺类等药物引起。发病多突然,常伴有畏寒发热等全身症状。麻疹样药疹为散在或密集、红色帽针头至米粒大的斑疹或斑丘疹,对称分布,可泛发全身以躯干为多,类似麻疹,严重者可伴发小出血点猩红热样药疹初起为小片红斑,从面、颈上肢、躯干向下发展,于2~3日内可遍布全身并相互融合。达到高潮时,全身遍布红斑面部四肢肿胀,酷似猩红热的皮疹,尤以皱褶部位及四肢屈侧更为明显本型药疹患者的皮疹虽鲜明,但全身症状较麻疹及猩红热轻微,无麻疹或猩红热的其它症状白细胞数可升高,少数患者肝功能可有一过性异常。停药后1一2周病情好转体温逐渐下降,皮疹颜色变淡,继以糠状或大片脱屑病程一般较短,但若未及时发现病因及停药,则可向重型药疹发展。

  一、病因治疗:对于原因不明的红皮病患者,应力争寻找病因。原因已明确的,还要注意有哪些诱因可使病情加重。如肿瘤所致者,应在有条件时力争手术切除,淋巴瘤或白血病患者可采用放化疗;银屑病、湿疹、毛发红糠疹等所致者,应在病情控制后对原发疾病进行积极有效治疗,以防再发红皮病。

  二、支持疗法:由于红皮病患者大量脱屑,蛋白质丢失,发热亦消耗体内水液及热能,因此及时补充足量蛋白质、水及电解质十分关键。输液时速度不宜过快,以防心脏负荷过大而心力衰竭、定期测定血中电解质,由于红皮病患者皮肤渗出体液较多,带出大量电解质,若不及时补充,甚至会危及生命。

  三、抗感染:红皮病患者皮损遍及全身,皮肤失去了抵御外界细菌的能力,加之使用皮质激素,机体抵抗力低下,极易感染。一旦发现感染灶,要及时给以足量有效的抗生素,力争在短期内控制感染。

  四、激素治疗:使用激素的原则是足量,一般情况下每日给以强的松40-60mg.症状控制之后,应逐渐递减激素的用量,切不可突然自行停药。

  五、中医药治疗:根据中医辨证施治,可将红皮症分为毒热蕴结、热毒挟湿及热盛伤阴证。中医药对于红皮病的治疗有其独到之处。1火毒炽盛证型:治宜凉血清热,解毒利湿。方药:犀角地黄汤加减。鲜生地30g,赤芍9g,丹皮9g,紫草12g,银花12g,黄芩9g,板兰根、蒲公英各30g,土茯苓30g,生甘草12g。2气阴两虚:治宜益气养阴,健脾化湿。方药:参苓白术散合增液汤加减。黄芪9g,党参9g,白术9g,茯苓12g,怀山药15g,生地18g,玄参9g,天麦冬各9g,天花粉12g,生甘草3g。

  红皮病的预防主要是不要乱用药,特别是不要乱治原有的皮肤病而应到正规医院就诊。一旦发病,首先是要迅速控制病情,防止病情继续发展。同时要积极查找原因,针对不同的原因分而治之,治疗原发疾病。例如,对于药物引起的红皮病要停用一切可疑药物,同时抗过敏治疗,辅以中医中药、支持疗法等,外用药以安抚、止痒、消炎为主。

  1、避免滥用药物,对急性期的其它皮肤病患者勿用刺激性强的药物。

  2、宜食高蛋白食物,多吃水果蔬菜,忌饮酒及辛辣刺激性食物。

  3、对药物过敏所致的红皮病,治疗过程中选择用药应特别慎重,避免出现交叉过敏反应。

  4、注意皮肤的清洁及保持良好的环境,如空气流通、定期空间消毒、被褥的清洁等,尤须做好口腔、眼、外阴的护理及防止褥疮发生。

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