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膈膨升
症状 膈膨升
概述 膈膨升,属膈肌无力类疾病,膈肌无力指膈肌活动强度的减弱,包括膈肌麻痹和膈肌膨出症。
部位 胸部
人群 儿童

膈膨升概述

  膈肌麻痹通常是指明确性质、部位的膈神经损伤所致的膈肌异常抬高,继发性膈肌膨出症主要指不能明确性质、部位的膈神经损伤。两者的临床表现及治疗基本相同。有先天性、遗传性、创伤、医源性等多种病因可引起膈肌膨出症和膈肌麻痹,最常见的原因是膈神经损伤膈肌疾病。膈肌膨出症也可是全身疾病的一部分。

  1、先天性因素。

  2、遗传性因素。

  3、创伤。

  4、感染和肿瘤。

  5、神经肌系统病变。

  6、其他全身疾病。

  7、某些药物可引起膈肌麻痹,如普鲁卡因酰胺等。有报告大剂量普鲁卡因酰胺可导致膈肌麻痹和呼吸衰竭。

  本症出现症状轻重不一,头痛, 晕厥, 昏迷, 咳嗽, 呼吸异常,恶心与呕吐。婴幼儿因膈肌位置及腹内脏器位置升高,压迫心脏和肺可引起急性呼吸窘迫及循环功能。障碍严重者因反常呼吸运动及纵隔扑动。在短期内可致呼吸循环衰竭,还可能并发间歇肠梗阻。肠梗阻有四大典型症状分别是:腹痛呕吐 腹胀 肛门停止排气排便。

  一、非手术方法

  非手术疗法包括①加强营养,促进生长发育;②湿化氧气吸入;③抗生素控制肺部感染。

  不完全膈神经麻痹或中度膈肌发育低下患儿没有反常呼吸运动,横膈抬高不明显,临床表现轻微者,可以随访观察,保守治疗。对于新近因膈神经损伤所致的获得性膈膨升患儿,如未发生严重的呼吸功能损害,给予吸氧、半卧位、抗感染治疗,多数病例随访6个月至1年后,可恢复正常。如有反复呼吸道感染或纵隔摆动明显时,可行膈肌折叠术治疗。

  二、手术治疗

  目前,大多数学者同意横膈折叠术作为治疗横膈膨升的手术方法。选择手术治疗还是保守治疗主要取决于临床表现、影像学检查和血气分析等。

  1、手术指证

  ⑴膈膨升伴有明显青紫、气急者;

  ⑵活动后气促、乏力,反复的肺部感染,内科治疗无效者;

  ⑶新生儿期呼吸窘迫,需呼吸机机械通气支持,应急诊手术治疗。

  ⑷横膈上抬超过正常水平3~4个肋间,即使不妨碍患儿呼吸,也会影响肺的发育。

  ⑸部分性膈膨升出现消化道绞窄症状者。

  2、手术方法

  ⑴手术径路

  手术途径有经腹或经胸两种。经腹切口常采用肋缘下切口或上腹旁正中切口,经胸切口采用第六肋或第七肋间后外侧切口或腋下直切口。右侧膈膨升手术经胸操作便利。膈肌拉起下压时,膈肌下肝脏膈面整体下移,缝合时较少损伤腹腔器官。左侧进胸折叠膈肌时,应将膈肌切开折叠缝合为妥,这样可以避免在直接折叠膈肌时缝针损伤到膈下肠管;因此左侧膈膨升以经腹手术为宜,同时膈肌折叠完毕后可探查腹腔内有无其他合伴畸形。电视胸腔镜辅助膈肌折叠也是一种有效的微创手术疗法。

  ⑵手术目的

  膈肌折叠术通过恢复膈肌的正常位置,解除肺组织受压,维持纵隔活动的稳定性,达到稳定纵隔摆动,消除呼吸矛盾运动,改善心肺功能的目的。

  ⑶手术方法

  经胸或经腹切口将膈肌薄弱部分作前后向折叠,用组织钳提起横膈,卵园钳将膈肌薄弱部分沿其两侧下压腹腔内容,在基底部即正常膈顶水平穿透两层膈膜作“U”形折叠褥式缝合一排,力求边缘达到膈肌增厚处。再将多余膈肌反折缝合于膈肌边缘上,4号丝线间断缝合固定,形成三层重叠,从而使横膈得到充分加强。

  ⑷术后处理

  ①胸腔闭锁引流 无论何种切口均应放置胸腔引流管,一方面有利于术后肺的复张,另一方面可充分引流以减少胸腔粘连和感染。

  ②胃肠减压 经腹部途径患儿术后保留鼻胃管减压2~3天。禁食期间给予补充液体、能量,纠正水、电解质紊乱及酸碱平衡。

  ③并发症预防

  肺部感染 术后加强翻身、拍背、雾化、吸痰,合理抗生素治疗可预防肺部感染。

  肺不张 肺部感染时痰液过多或粘稠干结可使支气管堵塞导致顽固性肺不张,除加强肺部护理外,可行纤维支气管镜下吸痰使肺复张。

  气胸 由于病侧肺常有先天性膨胀不全,手术后不应强求患侧肺立即复张,因为过早或过度膨肺可能使患侧出现气胸,应加以注意。

  三、手术效果

  膈膨升手术预后良好。文献报道膈膨升症的长期术后随访结果:反常呼吸均消失,75%的患儿有满意的膈肌运动;膈肌厚度与健侧比较,100%维持在正常生长范围。83.3%的患儿肺功能恢复正常。浙江大学医学院附属儿童医院1999年报道了29例婴幼儿膈膨升症,无手术死亡和近期并发症。2例于术后7月和1年发生粘连性肠梗阻,手术松解粘连束带后治愈。余随访1~8年,呼吸道症状完全消失或明显改善,生长发育良好,未见复发。白求恩医科大学第一临床学院1994年报道了小儿膈膨升症18例手术结果,无手术死亡,术后无症状复发,发育正常。

  对于先天性的膈肌膨出,无有效的预防措施。而后天性因素导致的膈肌膨出则主要是积极治疗,原发性疾病控制感染对于神经损伤的患者应积极进行治理,尤其是膈神经和颈部神经损伤的患者。

  预后

  1、治愈:症状体征消失横膈回复正常位置。

  2、好转:症状体征消失或改善横膈位置下降。

  3、未愈:症状体征未改善横膈位置未下降。

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