蓝巩膜

　　人的巩膜是由胶原组织组成，而体内的铁元素又是合成胶原的重要辅助因子。如果体内缺铁，胶原合成不足，巩膜就变薄，无法有效摭掩眼球内棕黑色的脉络膜，在自然了光下看去，就呈浅蓝色了。有研究表明，亚裔儿童眼巩膜本应呈现灰白色，如果发蓝，即可从贫血考虑。因为，儿童盆血本应具备的皮肤粘膜苍白表现，往往迟于眼巩膜发蓝出现。

　　另外，遗传学上的蓝色巩膜比较罕见。通常指巩膜透明度增加变薄，通过巩膜可透见葡 萄膜色素。本病为先天性常染色体显性遗传

　　蓝巩膜是Rubinstein-Taybi氏综合征的一种外在表现形式，Rubinstein-Taybi氏综合征的症状有短粗拇指、精神发育障碍、高口盖等特异面貌等。表现为精神运动发育迟缓，有呼吸道感染史。面部：不同程度的高眉弓 ，睑裂低斜，睑下垂，偶有内睑赘皮，眼球突出，斜视，鼻梁宽，鼻膈长，上颌发育不全，耳的大小、形状、位置异常，腭高弓状。拇指(趾)短粗。皮纹变化无特异性，包括褶条数少，拇指尖皮纹呈外三角，鱼际区小鱼际区底部尺骨襻有特征性的纹型，Allucal区f三角侧方移位，e三角有或无。可合并有椎骨、胸骨和肋骨异常，先天性心脏畸形，泌尿系统异常等。

　　此外Van Der Hoeve综合征也具有蓝巩膜现象，其为脆骨、蓝巩膜与耳聋三大特征，并伴有韧带松弛和牙齿变化。

　　诊断要点

　　1、巩膜外观呈均匀的亮蓝色或蓝灰色，而角膜缘外稍显淡白色；

　　2、检查患者是否存在贫血，检查体内血清铁情况，观察蓝巩膜与贫血的先后顺序；

　　3、一般视功能多无影响，眼部可并发绕核型白内障、圆锥角膜、青光眼、色盲等；

　　4、观察是否伴有全身其他支持组织发育异常，如蓝巩膜一骨脆综合征，表现为蓝色巩膜、耳聋及骨脆病，易产生骨折；

　　5、正常初生儿巩膜发育不成熟，也呈淡蓝色，只有在生后3年，巩膜仍持续为蓝色时才诊断本病。

　　抓住“蓝眼睛”而及早正确治疗，是防治儿童缺铁性贫血的关键。对“蓝眼睛”孩子，最重要的是纠正其缺铁性贫血。家长可在医生指导下，给孩子服用一些补铁药物，如硫酸亚铁糖浆等。

　　对先天性遗传的蓝巩膜，无什么好的治疗方案，当合并其他眼部疾病时候，可以对症治疗。

　　预防手段更重要的是预防缺铁性贫血，在饮食中注意给予补铁。

　　一般说来，积极心理诱导，更换和扩大食谱，及时矫治这类孩子常见的偏食和挑食，极为重要。而富含铁质的食物，如精肉、蛋类、动物血、海产品、豆制品、牛奶、绿叶蔬菜等，应是他们常见的桌了餐。