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嗜酸性粒细胞增多
症状 嗜酸性粒细胞增多
概述 外周血的嗜酸性粒细胞超过正常值的病症。该症不是一个独立的疾病,是由许多原因引起的,因而其临床意义与原发病密切相关。
部位 全身
人群 儿童

嗜酸性粒细胞增多概述

  1、寄生虫病,如蛔虫、钩虫和血吸虫等感染。

  2、过敏性疾病,如支气管哮喘和荨麻疹等。

  3、皮肤疾病,如银屑病、湿疹和剥脱性皮炎等。

  4、血液病及肿瘤,如淋巴瘤、嗜酸性粒细胞白血病、慢性粒细胞性白血病、转移癌等。

  5、系统性红斑性狼疮等自身免疫病。

  6、某些肺源性嗜酸性粒细胞增多症。

  7、某些药物,如青、链霉素,磺胺类;8、其他,如嗜酸细胞性胃肠炎和心内膜炎及淋巴肉芽肿等。此外还有原因不明的嗜酸性粒细胞增多综合征,嗜酸性粒细胞高于1500/微升并持续半年以上,同时伴有多脏器浸润的表现,预后差,常因心脏病变死亡。

  通过该细胞的直接计数即可确诊。但关键是应通过病史和某些相应的检查做出病因学诊断。

  临床表现多样,可有发热、咳嗽、胸痛、心悸、气短、神经精神症状、瘙痒、皮疹、肝脾和淋巴结肿大、四肢末端水肿等。最严重的是心内膜下血栓形成和纤维化,腱索纤维化,导致房室瓣反流,最终发生进行性的充血性心力衰竭。超声心动图探查可用于诊断和监测。来自心脏的栓塞、弥漫性脑病、周围神经病,特别是多发性单神经炎是神经系统受累的主要表现。皮肤、呼吸系统和消化系统亦常受累,主要脏器累及者预后差。表现为血管性水肿者,心脏常不被累及,预后较好。

  一、全身症状

  经常出现的全身症状包括疲乏、无力、肌痛、发热、皮疹、血管性水肿等。

  二、肾外症状

  肾外器官受累症状。

  1、心肺受累症状:呼吸困难、充血性心力衰竭;咳嗽、胸痛、呼吸困难等。X 线检查可见胸腔积液,约2/3 病例有弥漫性间质浸润。

  2、80%患者肝脾肿大,15%出现肝功能异常。

  3、1/3 患者有神经症状,包括中枢性与外周性,如意识模糊、幻觉、精神失常、共济失调、构音不清等。进一步发展为轻度偏瘫或周围神经炎。

  4、25%~50%的患者有皮肤病变,常见为斑丘疹和荨麻疹。

  三、肾脏受损害症状

  可出现肾病综合征表现,尽管发生率很低,但可能危及生命。

  治疗应试图降低嗜酸性细胞计数。在进行性器官系统功能异常发生前是不必处理的,患者每隔3~6个月作一般性检查一次。对器官系统的并发症应积极治疗。

  1、寻找病因进行治疗。

  2、对特发性高嗜酸性粒细胞增多综合征患者,可选用泼尼松1mg/(kg/d),1 次/d,可试用3 个月,如2~3 周内无效,可考虑予以羟基脲0.5g,2 次/d,使白细胞维持在(5~10)×109/L,逐步过渡到羟基脲0.5g,每周3~4 次,最后减至0.5g,每周2 次。如对上述两药无效时可考虑试用干扰素α 300 万U,每天或隔天1 次,皮下注射。

  主要措施是针对诱发病因加强预防和治疗,以防止本病发生和进展。

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