结肠血管发育不良

　　一般来说，以目前AD确切发病机制尚不清楚，推测可能是继发于结缔组织异常的一种获得性疾病，与肠壁内的压力升高而导致的慢性小静脉的阻塞、动脉硬化或低心输出量而导致的局部粘膜缺氧有关。血管发育不良主要出现在右半结肠是因为该处肠壁张力增加的结果。

　　Boley等认为属获得性，且是老年退行性病变。大多数病人在70~90岁才被诊断。其粘膜病变基础是粘膜下静脉进入肌层时，受肌肉收缩的影响，使静脉血流呈间断性阻断，于是扩张，迂曲，逐渐发展至粘膜毛细血管扩张，毛细血管前括约肌功能丧失，造成小动静脉直接沟通。由于盲，升结肠的肠腔直径最大，肠壁张力最强，所以大多数病变(54％~100％)位于盲，升结肠，但也可位于其他部位，有报道，横结肠，左半结肠和直肠的孤立病变分别高达21％，24％和34％，而且40％~75％病人有多发病灶，大约有11％患者同时存在小肠病变。有1/3上消化道AD患者同时伴有结肠病变。本病也可发生在年轻人，Richardson报道年龄最小者仅3岁，提示AD也可能是先天性的。

　　Moore将本病分为3型。I型：血管扩张(telangiectasias)，好发于老年人，位于右半结肠。常看不到和触不到，系退行性改变。Ⅱ型：血管发育不良(Angiodysplasia)，好发于年青人，可见于肠道任何部位，病变较大，可看到和触到，可能系先天性。Ⅲ型：遗传性出血性毛细血管扩张症(Osler-Weber-Rendu综合征)，位于胃肠道任何部位，伴皮肤毛细血管扩张，病变呈点状血管瘤样损害。Dennis提出了第Ⅳ型，是继发于肠道其它病变，尤其是炎症性肠病，可能是由于炎症纤维化引起静脉回流障碍所致。

　　结肠血管发育不良出血的临床表现包括：影响血流动力学的严重便血，黑便，大便OB(+)，缺铁性贫血。同一患者在不同时期出血的严重程度不同，多数出血可自行停止，反复出血的可能性仍无法确定。

　　确诊多依靠血管造影及结肠镜。肠系膜+腹腔动脉造影，结果提示肠系膜上动脉回结肠支末端分支不规则增粗扭曲，局部可见不规则紊乱毛细血管团。 X线诊断：肠系膜上动脉回结肠支末端血管扭曲增粗及局部不规则。

　　AD的诊断困难，延误诊断的时间平均为8~40月。对慢性失血性贫血或有间断的出血而常规检查和手术未能作出诊断者应高度怀疑本病。钡剂检查常不能作出诊断，剖腹探查也易漏诊。血管造影和内镜检查有诊断价值。对大量出血病人，血管造影为首选，其表现有：①肠壁内静脉扩张，扭曲，排空延迟，示粘膜下静脉扩张；②动脉分支末端造影剂聚集成簇丛状，表明粘膜层小静脉，毛细血管受累；③动静脉沟通时，则静脉早期充盈，扩大，其动脉也显影，呈现"双轨征".动脉造影虽能检出血管病变，但要确定它是出血的原因则需在肠腔内看到外溢的造影剂。内镜检查的阳性率为60％。内镜可见病变平坦或稍高出粘膜，红色，一般为2~10mm，圆形，星状或有明显的蕨样边缘，可有显著的供血血管。术中小肠镜对病变的检出率为75％~100％。内镜检出病变而且有活动性出血或有粘附的血块才是AD引起出血的依据。

　　结肠血管发育不良的鉴别诊断：

　　肠道血管畸形：肠道血管畸形(vascular malformation of intestine)包括动静脉畸形、血管扩张、血管瘤、血管发育不良等，是引起急性或慢性下消化道出血的原因之一，常是血管本身异常，也可是某一系统性病症或某一综合征的表现之一。

　　AD患者常有反复出血伴慢性贫血，一旦确诊应手术治疗。有用雌激素治疗AD使出血减少或停止的报道，但疗效不肯定。经内镜电凝，注射硬化剂，及激光等有很好的疗效。

　　如果血管造影检查发现有这类病变并有活动性出血则可采用注射血管升压素或插管栓塞术进行治疗。