蝶鞍变形

　　至今病因尚未完全阐明，可能有以下几种因素：先天性缺陷，在有些病人，可能因间叶组织发育障碍，造成鞍膈发育不良，鞍膈的孔(即漏斗孔)较大(一般直径大于 5mm)，未被垂体柄及有关结构完全充满而致空鞍。亦有一例Kallmann 综合症伴发空鞍的报道。或于女性可能因妊娠时垂体增大，产后缩小所至致的空鞍。

　　MR检查以冠状位和矢状位成像为首选，T1WI可极好地显示垂体形态和鞍区解剖以及视神经和垂体柄的位置;T2WI可以观察垂体及鞍内信号变化.其主要表现有：①蝶鞍扩大，鞍底变薄;②鞍内为脑脊液充填，表现为长T1长T2的水样信号，信号强度与脑脊液相近;③垂体受压变扁紧贴鞍底，上缘凹陷.矢状位呈弧线状，冠状位垂体柄延长.上连视交叉下接贴于鞍底的薄纸样垂体，状如锚样;④垂体柄居中，可延长后移.

　　空蝶鞍平片的X线表现很易与鞍内肿瘤或慢性颅内压增高引起的蝶鞍扩大相混淆。鞍内肿瘤蝶鞍扩大伴变形，呈杯形、球形或扁平形，鞍结节前移，鞍底下陷，鞍背后竖，故典型的鞍内肿瘤不难与本病区别，部分球形扩大的病例，则鉴别较难;慢性颅内压增高引起的蝶鞍扩大，常伴骨质吸收，亦难与本病区别，最后需经CT及核磁共振等检查确诊。

　　视病因及症状而定。轻症患者无需治疗。内科治疗包括对症处理及激素替代治疗。以下情况有手术指征：严重的视力障碍及视野改变;疑有鞍区肿瘤并引起垂体机能低下;难以忍受及不能解释的头痛;大量蛛网膜充填伴鞍底骨吸收;脑脊液鼻漏;严重颅高压伴脑回压迹象及颅缝分离。手术方法视病因及病情而定，视神经明显下陷，使视神经拉长，可用干冻硬脑膜，脂肪、肌肉或丙烯酸类海绵填塞，作人造鞍膈，以抬高视神经;视力严重减退可行粘连松解术;严重脑脊液鼻漏可作鞍底再建术;重症良性颅高压可行脑脊液引流术;非肿瘤的囊肿可行引流术及囊肿包膜部分切除。

　　目前无相关预防措施。