多音律心音

　　“多音律”心音，是埃布斯坦综合征的主要临床表现特征，诊断本病时下列要点具有参考价值：

　　1、新生儿期青紫症状明显 以后减轻或完全消失鵻 年长后青紫重新出现

　　2、青紫症状合并快速型心律失常应首先考虑本病

　　3、右向左分流的先心病，肺血偏少而无右室肥厚。

　　4、心脏增大鵻，但心前区搏动很弱 听诊时有“多音律”心音

　　5、肺血偏少而心影增大 主动脉和肺动脉影偏小 心影似球囊。

　　6、P波特高但无右室肥厚的图形

　　7、右心导联示完全性右束支传导阻滞及细小多相的宽QRS波

　　8、有青紫伴B型预激综合征鵻，肺血偏少者。

　　9、V1～4导联上有QR型波及T波倒置 10.超声心动图显示三尖瓣附着点下移鵻。

　　诊断时根据临床表现和血流动力学变化可将埃布斯坦综合征分为3型：①轻型鵻：无或轻度青紫，心功能Ⅰ～Ⅱ级 心脏轻～中度增大，心内分流以左向右为主右房与功能性右室之间无压差，心血管造影无双球征不需要手术或仅关闭心内缺损即可 预后良好。②狭窄型：青紫明显 心功能Ⅱ级以上心脏轻～中度增大，肺循环血流量减少鵻扩大的右房与功能性右室之间有压差，心内分流为右向左 心血管造影见双球征鵻，需要手术治疗。③闭锁不全型：无或轻度青紫，心功能Ⅱ级以上，心脏重度增大，右房与功能性右室之间无压差 心内分流可为左向右或右向左 造影可见右房极大 有双球征，需手术治疗。