鼻外部膨胀隆起

　　多见于恶性肉芽肿活动期。

　　鼻通气不畅或完全阻塞，有脓涕，常有臭味。全身情况尚可，出虚汗，食欲较差，常有低热，少数有高热，用一般抗生素治疗无效。局部检查见鼻粘膜肿胀，糜烂以至溃疡，呈肉芽状，表面有灰白色坏死。多先累及下鼻甲或鼻中隔，明显者可致鼻外部膨胀隆起，病变发展可造成鼻中隔穿孔或腭部穿孔。

　　一、诊断检查：

　　1、病理切片检查呈现慢性非特异性肉芽肿性病变，若出现异型网织细胞或核分裂相即可诊断本病。

　　2、实验室检查：白细胞计数偏低，红细胞沉降率加快；免疫球蛋白水平偏高，细菌、真菌和病毒培养多无特殊发现。

　　3、断层X线射片几CT扫描。

　　二、鉴别诊断：

　　据病变特点及病理改变，恶性肉芽肿可归纳为两类，需要相互鉴别。

　　1、类肿瘤型病变多起于鼻部，亦有首发于上腭、咽部，然后累及鼻部。病变主要位于面中线部位及上呼吸道，以进行性肉芽性溃疡坏死为主，其破坏性甚为广泛，可侵及骨和软骨，以致毁容。晚期病人多死于大出血或衰竭，尸检材料中无动脉周围炎现象。本病病理变化差异性较大，主要见于以下4种类型：

　　(1)非特异性炎性肉芽组织含多种形态的炎性细胞。

　　(2)非特异性炎性肉芽组织含有大量组织细胞。

　　(3)非特异性炎性肉芽组织有明显坏死。

　　(4)非特异性炎性肉芽组织含许多巨细胞。

　　上述4种类型，多呈混合存在，且常以淋巴细胞为主，混有相当多的浆细胞和数量不一的组织细胞。这些细胞有明显的以血管为中心，围绕血管而浸润的倾向。虽然这些细胞中有中等度的异型性，但仍不能诊断为恶性肿瘤。Wegener肉芽肿的病理变化虽然也是非特异性肉芽肿，但其特征是有多核巨细胞和坏死性血管炎，这是恶性肉芽肿与Wegener肉芽肿的病理变化虽然也是非特异性肉芽肿，但其特征是有多核巨细胞和坏死性血管炎，这是恶性肉芽肿与Wegener肉芽肿的鉴别诊断标准。

　　2、变态反应型(自身免疫型) Wegener肉芽肿即属此型，可分为局限性和全身性两种。主要是血管过敏性炎症所致，除有多发性肉芽肿外，多呈顽固性进行溃疡坏死。可局限为上呼吸道，亦可累及肺和全身各脏器。侵犯肺则呈现多发性结节，常有空洞形成；累及肾则表现局灶性坏死，肾小球肾炎；病变可引起全身性血管损害，在血管中层有纤维渗出物及肉芽组织。Wegener肉芽肿的溃疡坯煞费苦心在体内进行，并累及鼻、上腭、咽、喉、气管、肾、脾、肾上腺和肺等器官，可死于全身衰竭和尿毒症。

　　1、恶性肉芽肿

　　以放疗为主，配合抗癌药物。恶性肉芽肿对放射线敏感，可采用60钴远距离照射疗法和分次照射法，总剂量以60Gy(6000rad)为最好，复发者可补照。对患者发热而抗炎治疗无效者，可先采用环已亚硝脲(CCNU)治疗，其作用类似烷化剂，在体内可抑制核酸及蛋白质的合成，奏效快，短期治愈率高，尤以退热效果为佳。成人每次口服120mg，隔3—5周1次，共5—6次，总剂量600—840mg，退热后再予放疗，疗效较好。发热时也可先用类固醇激素类药物控制体温后，即刻放疗。

　　2、Wegener肉芽肿

　　则以类固醇激素类药物和免疫掏治疗为主。临床上常用环磷酰胺、硫唑嘌呤及甲氨蝶呤等药物治疗，可单独或联合使用，或与类固醇激素并用；经临床证实可以在大延长生存期，缓解症状，并可减少肾衰的发生。此外，对晚期恶性肉芽肿病人，由于病重体弱、衰竭，应注意支持疗法，如输液、输血，给予多种维生素，加强营养等；并须保持局部清洁引流，用双氧水清洗鼻腔，然后用香油、液体石蜡、清鱼肝油等药物滴鼻。

　　1、此病始发于面部中线器官，尤以鼻部多见，从而毁损面容，并向下累及咽、喉，但不累及舌头；亦有少数病例始发于咽、喉，而无损于外貌；

　　2、个别病例虽可暂时自行缓解，但一般均于数月或数年后死于大出血、脓毒血症、尿毒症或全身衰竭，预后恶劣。