1、病因尚未完全阐明。曾怀疑尘螨传播的立克次体和疮疱丙酸杆菌(prupionilacterium acnes)是该疾病发生原因，但未被证实;也有报道与逆转录病毒有关，曾在患者外周血单核细胞发现与逆转录病毒相关的逆转录酶活性。日本研究发现，患者HLA-BWzz频率约比普通人群高2倍;而美国波士顿地区流行中，则HLA-BW 检出率增高。因此，遗传易感性和感染可能是本病的病因。
2、川崎病急性期T淋巴细胞减低、循环T4细胞活化、T8细胞减少、B淋巴细胞活化。这些免疫异常可能由嗜淋巴组织病毒感染引起，而病毒对内皮细胞的亲和性可能是多发性血管炎的原因。最近发现，巨噬细胞、T细胞、B细胞及血管内皮细胞的细胞因子、增殖因子、活化细胞膜表面抗原、细胞间黏附因子等可能在本病的发病中具有重要作用。国内研究发现该疾病呈以IgG1、IgG3增高为特点为B细胞多克隆活化，B细胞生长活化、分子因子和白细胞介素-6活性均值明显增高，肿瘤坏死因子也增高。另外、急性期血液凝固性增高与血小板激活，可能与动脉瘤形成有关。
3、尸检发现冠状动脉是损害最多的部位，其他尚有主动脉、腹主动脉、颈动脉、锁骨下动脉和肺动脉。病理改变与婴幼儿结节性多动脉炎相似，呈动脉全层炎;血管内膜增厚，有粒细胞和单核细胞浸润，内弹力层及中膜断裂，管壁坏死及动脉瘤形成。心脏有心内膜炎及心肌炎。冠状动脉血栓形成，可致心肌梗塞，常导致死亡。
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一、医技检查
1、 急性期白细胞增高，可达20×109/L以上，伴核左移;轻度贫血;在患病的第2或第3周血小板增多可达500×109L以上;血沉增快达60mm/小时以上，C反应蛋白阳性。血清免疫球蛋白，特别是IgE增高，补体轻度增高;血清转氨酶增高。根据受累器官不同，其他实验室异常尚有蛋白尿、脓尿;脑脊液淋巴细胞增高;心电图有低电压、ST-T波改变、P-Q和Q-T间期处长以及心律失常;X线检查心脏增大;二维超声心动图可见冠状动脉扩张或冠状动脉瘤形成，且多数是左、右冠状动脉同时受累。
2、细菌、病毒培养和感染血清学检查无阳性发现。部分病例抗变形杆菌OX1q抗体或OX-X抗原阳性，但特异性立克次体血清学试验阴性。
二、诊断依据
1、持续不明原因的发热5天以上。
2、双眼结膜、口腔及咽部明显充血。
3、病初手足皮肤实性肿胀，发病2～3天，面部、四肢及躯干皮肤出现红斑、猩红热样或麻疹样皮疹。恢复期指端膜状脱皮。
4、颈部淋巴结非化脓性肿胀，直径大于1.5cm。
5、病程中可出现心肌炎、心包炎、甚或心肌梗死或缺血性心脏病。
6、实验室检查：血白细胞总数及中性粒细胞增高，血小板数多明显升高，红细胞沉降率增快，T细胞亚群失调，总T及Ts细胞减少，Th/Ts比值增高。
7、二维超声检查若发现冠状动脉扩张或瘤样改变有重要意义。
三、容易误诊的疾病
应与细菌性疾病(特别是猩红热、葡萄球菌表皮脱落综合征和钩端螺旋体病)、病毒性皮疹(如麻疹)、立克次体病(如落矶山斑疹热)、弓形虫病、肢痛症、幼年型类风湿性关节炎以及婴幼儿结节性多动脉炎等相区别。
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1、丙种球蛋白研究已证实早期静脉输入丙种球蛋白加口服阿司匹林治疗可降低川崎病冠状动脉瘤的发生率。必须强调在发病后10天之内用药。
2、阿司匹林早期口服阿司匹林可控制急性炎症过程，减轻冠状动脉病变，但尚无对照研究表明阿司匹林治疗能降低冠状动脉瘤的发生率。服用剂量每天30～100mg·kg，分3～4次。日本医生倾向于用小剂量，其依据是在是在川崎病急性期服大剂量者认为急性患者对阿司匹林吸收减低和清除增加，用大剂量才能达到抗炎效果。服用14天，热退后减至每日3～5mg/kg，一次顿服，丰收到抗血小板聚集作用。
3、皮质激素一向认为肾上腺皮质激素有较强的抗炎作用，可缓解症状，但以后发现皮质激素易致血栓形成，并妨碍冠状动脉病变修复，促进动脉瘤形成，故不宜单用强地松等皮质激素治疗。除非并发严重心肌炎或持续高热重症病例，可联合应用强地松和阿司匹林治疗，为控制川崎病的早期炎症反应一般不单用皮质激素。
4、急性期治疗I
用法为每日静脉滴注丙种球蛋白400mg/kg，2～4小时输入，连续4天;同时加口服阿司匹林50～100mg/kg·d，分3～4次，连续4天，以后闰至5mg/kg·d，顿服。
5、急性期治疗方法II
用法为每日静脉滴注丙种球蛋白1000mg/kg，2～4小时输入，连续2天;同时加口服阿司匹林50～100mg/kg·d，分3～4次，连续4天，以后闰至5mg/kg·d，顿服。
6、急性期治疗方法三
用法为每日静脉滴注丙种球蛋白2000mg/kg，2～4小时输入，1天;同时加口服阿司匹林50～100mg/kg·d，分3～4次，连续4天，以后闰至5mg/kg·d，顿服。
7、恢复期及随后治疗
(1)抗凝治疗恢复期病例用阿司匹林每日3～5mg/kg，1次服用，至血沉、血小板恢复正常，如无冠状动脉异常，一般在发病后6～8周停药。此后6个月、1年复查超声心动图。对遗留冠状动脉慢性期病人，需长期服用抗凝药物并密切随访。有小的单发冠状动脉瘤病人，应长期服用阿司匹林3～5mg/kg·d，直到动脉瘤消退。对阿司匹林不耐受者，可用潘生丁每日3～6mg/kg，分2～3次服。每年心脏情况。如超声心动图，临床资料或运动试验提示心肌缺血，应做冠状动脉造影。患者有多发或较大的冠脉瘤，应长期口服造影。患者有多发或较大的冠脉瘤，应长期口服阿司匹林及潘生丁。有巨瘤的患者易形成血栓、发生冠状动脉狭窄或闭塞，可用口服法华令抗凝剂。这些病人应限制活动，不参加体育运动。每3～6月检查心脏情况，如有心肌缺血表现或运动试验阳性，应作冠状动脉造影，了解狭窄病变进展情况。患有1支或多支主要冠状动脉闭塞的病人，应长期接受抗凝治疗，反复检查心脏情况，包括心肌扫描、运动试验、冠状血管造影等，并考虑外科治疗。
(2)溶栓治疗对心有梗塞及血栓形成的病人采用静脉或导管经皮穿刺冠状动脉内给药，促使冠脉再通，心肌再灌注。静脉溶栓1小时内输入尿激酶20000u/kg，继之以每小时3000～4000u/kg输入。冠状动脉给药1小时内输入尿激酶1000u/kg。也可用链激酶，静脉溶栓1小时内输入链激酶10000u/kg，半小时后可再用1次。以上药物快速溶解纤维蛋白，效果较好，无不良反应。
(3)冠状动脉成形术应用气囊导管对冠状动脉狭窄病例进行扩张，已获成功。
(4)外科治疗冠状动脉搭桥术的适应证为：
①左主干高度闭塞。
②多枝高度闭塞。
③左前降支近高度闭塞。对严重二尖瓣关闭不全病例，内科治疗无效，可行瓣膜成形术或瓣膜置换术。日本报道接受冠状动脉分流术的62例川崎病患者，其中7例同时做二尖瓣手术。术前70%病人有心绞痛、心力衰竭或其他症状。术后4年存活率87%，10年存活率45%，大多数死于后期心肌梗塞或猝死。
发生心源性休克，心力衰竭及心律失常应予相应治疗。
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本病的婴儿及儿童均可病，无明显季节性，或谓夏季较多。绝大多数患儿预后良好，呈自限性经过，适当治疗可以逐渐康复。这一点与婴儿型结节性动脉周围炎相比，差异很大。但15～30%的川崎病患者可发生冠状动脉瘤。由于冠状动脉瘤，血栓闭塞或心肌炎而死亡者占全部病例的1～2%，甚至在恢复期中也可猝死。后遗缺血性心脏病为数甚少。约2%左右出现再发。病死率近年已下降为0.5%～1.0%。日本104例川崎病死因分析，心肌梗塞中57%，心力衰竭12%，心肌梗塞伴心力衰竭6.7%，冠状动脉瘤破裂5%，心律失常1%，其他尚有并发感染等。
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