肌张力减低

　　一、肌原性疾病

　　1、进行性肌营养不良症(progressivemusculardystrophy)：是一组由遗传因素所致的肌肉急性疾病。表现为不同程度和分布的骨骼肌进行性加重的无力和萎缩。其肌张力减低与肌萎缩平行。往往在肌萎缩部位伴有肌张力减低。由于肌肉萎缩。力弱及肌张力减低。临床表现站立和步行时特殊姿态。站立时腹部前凸与腰椎前弯。行走时呈“鸭步”。这是由于脊柱旁肌肉张力减低与萎缩。臀肌受损骨盆固定不良引起。前锯的萎缩。力弱与张力减低。站立与坐位时肩胛骨向上外方移位。同时胸廓和脊柱分离。呈翼状肩。检查者能将手指深入至肩胛骨与胸骨之间。系斜方肌。菱形肌肌张力减低所致。

　　2、肌病同样于肌萎缩部伴有肌张力减低。与肌萎缩呈平关系。实验室检查有助于诊断。如多发性肌炎在急性期可见血清中CPK和免疫球蛋白增高。尿中肌蛋白出现。肌酸增加。肌电图可出现纤颤和插入活动增加。

　　二、神经原性疾病

　　1、周围神经病变:多发性神经炎的肌萎缩主要分布于肢体的远端。与肌张力减低有平等关系。由于肌张力减低腕关节。指与踝关节动幅增大。呈过伸过屈的异常姿势。根据多发性神经炎的病因。受损肌亦有选择。如酒精中毒性多发性神经炎。胫骨前肌麻痹最明显。肌张力减低也最突出。故往往表现为足下垂。

　　单神经病(mononeruopathy)主要由外伤。缺血。浸润。物理性损伤等引起。如上肢尺神经。正中神经损害明显时。上肢的屈肌群张力减低明显。上肢伸肌群(拮抗肌)张力占优势。因而掌握背屈。挠神经高位损伤时。因肱三头肌瘫痪和张力减低而出现肘关节不能伸直及垂腕征。并因肱挠肌力弱和张力减低而使前臂在半旋前位不能屈曲肘关节。

　　2、后根后索病变:脊髓后根。后索病变时肌张力减低是突出症状之一。以脊髓旁(tabesdorsalis)为代表有静止性肌张力减低。同时也伴有姿势性与运动性肌张力异常。患者仰卧位时胫骨甚至可贴床面。站立时膝关节部张力低。不能保持膝关节固定而出现“反张膝”。下肢肌张力低下较上肢明显。

　　3、脊髓疾患

　　(1)肌萎缩性侧索硬化(amgotrophiclateralsclerosis)多见于40岁以后。脊髓前角细胞(和脑干运动神经核)及锥体束均受累。因此有上。下运动神经元损害并存的特征。上肢有肌萎缩。无力。肌束颤动和腱反射亢进。颈膨大的前角细胞严重损害时。锥体束症状被掩盖。此时上肢出现肌萎缩。肌张力减退。腱反射减低或消失。被动运动肢体时动幅增大。

　　(2)Charcot-Marie-Tooth氏病:早期在大腿下1/3以下出现肌萎缩。晚期肌萎缩可扩展到上肢的前臂下1/3以下。两侧对称。在肌萎缩部伴有肌张力减低。

　　(3)急性脊髓前角炎:于肌萎缩部位肌张力减低。由于急性脊髓前角灰质炎瘫痪与肌萎缩的范围较小。故萎缩的拮抗肌保存。而且它的肌张力占优势。因而经常伴有异常体位。如马蹄内翻足。足下垂等。受累肢体被动运动幅度增大。呈过度屈伸姿势。

　　4、小脑性疾患:肌张力减低是小脑病变的常见症状。由于肌张力减低。使肢体产生姿势异常。如处于过伸过屈位。除了静止时肌张力表现低下之外。被动运动时也可见到明显的肌张减低。主运动开始与终止时缓慢。自觉无力。容易疲劳。由于肌张减低。腱反射也减低或消失。可见到钟摆动样腱反射。亦因肌张力减低和拮抗肌作用不足而出现“反击征”。

　　5、锥体疾患:锥体束损害的急性期由于产生锥体束体克。在锥体束休克期内肌张减低。瘫痪的肌肉松弛。被动运动时无阻抗感。

　　测定方法如下：

　　一、抱

　　通过抱起婴儿的手感，可以初步了解患儿肌张力的情况。肌张力低下的患儿，抱起时会感到困难，有下沉的感觉，患儿易从测试者手中滑下。而痉挛的婴儿，抱起时会有强直感和抵抗感。

　　二、姿势观察

　　超过3个月的正常婴儿，如把他放置于仰卧位，他会自然躺着，并不断地对抗重力进行运动，自如地保持一定体位和姿势。而肌张力低下的软瘫患儿，如被放置于仰卧位，上下肢常屈曲、外展，缺乏主动运动。肌张力亢进的痉挛患儿，若被放置于仰卧位，往往出现不对称的异常姿势，主动运动少，动作显得刻板。肌张力越高，主动运动就越少。原始反射就越强烈，姿势异常越严重。

　　三、触摸

　　测试者可以通过用手触摸患儿上肢及下肢的肌肉(上肢的肱二头肌、肱三头肌，下肢的腓肠肌、股四头肌)，来感受肌肉组织的紧张度。若患儿肌张力低下，那么手感柔软、松弛，对手指的按压较少有抵抗。若肌张力正常，触摸时手感柔软适中，结实而富有弹性。若肌张力高，则手感紧张，对手指的按压有比较强的抵抗。

　　四、被动运动

　　测试者对肢体作被动屈伸运动，若肌张力低下，则会感到沉重，无抵抗力，肢体无自我控制能力。若肌张力高，测试者则会感到明显的抵抗，而且这种抵抗力往往在运动开始时大于运动结束时。肌张力正常的肢体在作被动运动时，既可作出抵抗，又可作出协同，在一定的范围内，有自我控制的能力，测试者手感既不像低肌张力的肢体那样沉重，也不像高肌胀力肢体那样有很大的抵抗力。

　　肌张力减低的鉴别诊断：

　　1、各种原因的肌肉病变导致两种牵张感受器受损，引起肌张力低下。

　　2、周围神经、神经根病变导致γ-袢的传入、传出障碍，引起肌张力低下。

　　3、脊髓病变导致α-运动神经元和γ-运动神经元损伤，引起肌张力低下。

　　4、脑干网状结构、小脑、锥体外系、大脑皮质等病变导致肌张力的中枢调节障碍，引起肌张力低下。

　　中医来讲，肌张力减低属于中医痿证，以平肝熄风、补益肝肾、健脾益气、祛痰通络为治疗总则，自制复肌宁胶囊I号(由全蝎、蜈蚣、地龙、天麻、杜仲、牛膝、黄芩等组成)、Ⅱ号(由人参、羊肉、山药等组成)和复肌汤(由珍珠母、牡蛎、僵蚕、钩藤、枸杞子、杜仲、黄芩、党参、佛手、茯苓、半夏、胆南星、菖蒲、伸筋草、焦三仙、麦冬组成)。治疗时嘱病人长期服用I号、Ⅱ号，复肌汤中重用补肾药，加生熟地黄、鹿角胶、桂枝等滋补肾中阴阳。对假性肥大型者加重化痰祛瘀药的用，对肢带型和面肩肱型则加温阳活血药。一般初期以胶囊配合汤剂，服用1～2个月后可停服汤剂，专服胶囊，或间断服汤剂。治疗时宜配合功能锻炼。共治疗41例，显效5例，有效25例，无效11例。有效率73.2%。

　　解秋认为“治痿独取阳明”为临床指导治痿的根本治法，但不能拘泥于“独”字，应以阳明为主，或以不离阳明为要，还应根据不同病机;并结合其受邪之经及时令季节，而灵活治疗。既要重视后天的培补，更应注意辨证论治，此乃《内经》治痿的实质。

　　范宝安治疗本病以补益肝肾、健脾益气、温经通络为主，方用右归丸加减，药取熟地黄6g，山药9g，川牛膝6g，茯苓6g，白术6g，泽泻4g，丹皮6g，知母6g，甘草6g。每日l剂，水煎服。治愈2例。

　　胡国俊等认为治痿取阳明应分清脾胃之虚实，痿由虚所致者为多，然而实者亦不少见。故立法应随证而异：①中虚补益之法脾胃有别：太阴虚寒，甘凉养阴;胃阴失充，当以甘寒养阴润燥为大法。②邪浊壅遏，治取中土泻其余：太阴寒湿则应辛温散寒，香燥化湿，佐以温阳健脾;阳明燥热其治宜泻：湿热中阻，宜清泄湿热。以调脾胃为法，在临床应用中可取良效。

　　王玉民运用补肾培土法治疗本病，基本方：黄芪15g，党参12g，白术12g，茯苓12g，熟地黄12g，山药15g，山萸肉15g，龟胶10g(烊化)，鹿角胶10g(烊化)，巴戟天12g，仙灵脾30g，菟丝子15g，怀牛膝15g，甘草6g。有瘀阻者加丹参15g、当归10g、川芎10g、红花6g;有痰饮留伏者加半夏10g、陈皮10g、白芥子6g;有夜寐不安者加远志15g、枣仁15g、夜交藤15g、合欢皮10g;药难奏效者加肉桂6g、熟附片10g(先煎)、肉苁蓉12g。治疗3例，均获良效。

　　董廷瑶以川椒辛热通络，振痿强筋，治疗1例假性肥大型。拟方：川椒1.5g，党参、黄芪、白术、鸡血藤、伸筋草各9g，当归、赤芍各6g，甘草3g，两周微效，续加熟地黄、山药、山萸肉、牛膝以补肾，2个月后行走自如，步态稳健。

　　郭鹏琪针药并用治疗痿证，热型(本病初期)用银翘散、知柏地黄汤及复脉汤等加减，针刺根据经络循经及患病部位取穴，用泻法重刺激，留针10～15分钟;肝肾亏虚型(久病体虚)则用六味地黄丸、虎潜丸及牛膝、黄芪、玉竹等药，针刺穴位同上，用补法轻刺激，留针15～30分钟，针刺治疗每日1次，14日为一疗程。中药加针刺治疗300例，单纯中药治疗100例。结果分别为：治愈240例、30例，显效50例、20例，好转0例、17例，无效10例、25例，总有效率分别为99.66 9/6、75%。中药加针刺治疗显著优于单纯中药治疗。

　　预防措施包括避免近亲结婚，推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等，防止患儿出生。早期诊断、早期治疗、加强临床护理，对改善患者的生活质量有重要意义。对症状性肌张力减低的患者，则需要积极地治疗原发性疾病，如代谢障碍、变性、炎症、肿瘤等等。