广州市儿童医院心成功分离一例联体婴

 　　一、情况概述

　　09年2月19日儿童医院院区收治一例对称性胸腹联体婴(剑脐联体)。在中心领导的指挥下，经中心医务部的精心组织，NICU、B超室、放射科、检验科普外科、心脏外科、护理等专业的大力支持下，经过20天的支持治疗和术前准备后，09年3月10 日儿童医院院区新生儿外科和麻醉科合作，历经 4个小时的紧张手术，成功分离A、B婴，目前两婴生活状况良好。

　　妊娠期胚胎细胞分裂时缺氧、低温或受到某种有害物质侵袭时，可导致单卵双胎分离不全，从而形成联体畸形。国内外报道的联体婴发生率很低，约1/5万-1/10万,出生后生存率很低，目前报道成功分离大约184例。

　　二、手术前情况

　　这对联体婴2009 年 2月10日出生，为一对弃婴，是路人在路边捡到送到新塘人民医院，家人只留下出生时间，出生情况未知。新塘人民医院立即请广州市儿童医院专家会诊，中心主任夏慧敏亲自前往新塘查看联体婴情况，当场指示中心转运组将患儿接到广州市儿童医院检查治疗。

　　患儿入院后中心马上成立了诊疗小组，对患儿实行特医特护。诊疗小组对患儿的全身情况进行了初步评估，并进行了一次全体讨论。联体兄弟命名为A婴、B婴，体重共2.9千克，为不足月低体重儿。从胸骨角下4cm到脐部相连，联体桥长约7 cm，宽约4 cm，两婴皆有复杂的先天性心脏病，此外A婴患有唇颚裂。诊疗小组在综合了患儿的初步查体结果后，决定两患儿入住新生儿重症监护室，给与支持治疗，改善全身情况，并进一步详细的检查。认为目前需明确两患儿具体的畸形情况，消化系统、循环系统、泌尿系统及各身体器官是否独立，是否存在其它畸形，尤其是心脏情况，可以判断患儿对手术的耐受程度。此次讨论决定做彩超检查明确心脏畸形、消化道造影明确消化道畸形，泌尿系B超、相连部位CT的检查。

　　5天后诊疗小组综合了各项检查指标进行了第二次讨论。心脏彩超示A、B婴皆患有严重的心脏病，其中A婴：解剖矫正型大动脉异位;二尖瓣闭锁并左室发育不良;室缺肺动脉狭窄;房缺。B婴为单心房并单心室;永存动脉干;右位主动脉弓。A、B婴循环系统相对独立，心包粘连密切，因体位关系无法明确具体情况。两患儿消化系统、泌尿系B超皆独立，亦未见先天畸形。胸腹相连部位为胸骨、肝脏，相连部分靠近肝门，其间有三条较粗大血管相连，有血流自B婴供想A婴，胆道系统有无相连不详。