小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症

　　目前对本病尚无特效治疗手段。

　　1、若病人无症状时不需要治疗，但应注意避免过敏及蛋白尿的发作。

　　2、骨髓移植为根治本病提供了新手段。目前正在进一步研究中。

　　3、溶血的治疗 在急性溶血发作时用泼尼松1～2mg/(kg·d)治疗，可减轻溶血，至少需服药2周以上，疗效出现后，可给小剂量0.3～0.5mg/(kg·d)维持。维生素E有稳定红细胞膜和防止溶血作用，每天肌注100mg或口服100mg/次，3次/d，经3～4周后溶血现象减轻、红细胞和血红蛋白增高。此外，每次用6%右旋糖酐10～20ml/kg静脉滴注，有暂时减轻溶血作用。并发急性血栓形成时，可用溶栓剂(如链激酶、尿激酶等)治疗。一旦转安，可用肝素治疗。之后，可用抗凝剂华法林衍生物或双香豆素治疗。

　　4、贫血的治疗

　　5、基因治疗 随着对PNH异常基因的认识，使用基因治疗PNH有可能成为一种新的疗法。目前处于研究阶段。

　　6、脾切除无效。