小儿特发性肺含铁血黄素沉着症

　　一、发病原因病因末完全明了。

　　1、特发性肺含铁血黄素沉着症 可分为4个亚型：

　　(1)单纯型。

　　(2)与牛奶过敏共同发病。

　　(3)与心肌炎或胰腺炎共同发病。

　　(4)与出血性肾小球肾炎共同发病(Goodpasture综合征)。

　　2、继发性肺含铁血黄素沉着症 多继发于下述病理情况： (1)各种原因所致左心房高压的后果。

　　(2)胶原性血管病的并发症(如结节性动脉周围炎)。

　　(3)化学药物过敏 (如含磷的杀虫剂)。

　　(4)食物过敏 (如麦胶蛋白，gliadin)。此处以特发性单纯型为中心进行阐述。

　　二发病机制仍在探索之中。从实验室研究中已知至少有以下3种完全不同的情况，提示发病机制可能属多元性。

　　1、未发现病变与任何免疫机制有关。

　　2、有抗肺内解剖结构的抗体。例如在Goodpasture综合征的肺泡基膜有类似肾小球基膜毛细血管的病变，如免疫球蛋白G(IgG) 线样沉着。免疫荧光检查亦见补体沉着于肺和肾的毛细血管基膜上。上述抗基膜抗体可在90% Goodpasture综合征病人的血清中出现。

　　3、可能与可溶性免疫复合物有关。已证实弥散性肺出血可并发于免疫复合物肾炎和系统性红斑性狼疮。在电镜下均可见有蛋白样坏死物沉积在毛细血管基膜，且和免疫复合物成分的沉积是一致的。临床研究方面也有不少报道，但都无系统性结论：由于少数病儿确定与鲜牛奶过敏有关，故对因过敏而致病十分重视，但大部分这种病儿却无牛奶过敏。