小儿糖原贮积病Ⅲ型

　　已经证实糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有8种，由于遗传性糖原代谢障碍致使这些酶缺陷，糖原在组织内过多沉积而引起的疾病，称为糖原贮积病。根据引起糖原代谢障碍的酶缺陷和过量糖原在体内沉积的组织不同，可分为12种类型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主，Ⅰ、Ⅲ和Ⅳ型的肝脏损害最为严重;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型则以肌肉组织受损为主。除部分肝磷酸化酶激酶缺陷为X连锁隐性遗传外，其余都是常染色体隐性遗传疾病。本病是常染色体隐性遗传疾病，是由于脱支酶缺乏所致。