小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症

　　1、α1-AT 血清α1-AT减少到1.0g/L以下多为PiZZ型，PiMZ型α1-AT多在1.0～2.0g/L之间。

　　2、血象检查 显示脾功能亢进现象，出现红细胞、白细胞、血小板减少的“三少”现象。

　　3、血BSP 肝硬化期BSP排泄减少。

　　4、肝活检 PAS染色阳性，可见肝细胞内耐淀粉酶的嗜酸性小颗粒。

　　5、X线检查 可见两肺气肿和膈肌下降。食管钡餐可见食管静脉曲张。

　　6、肺功能检查 不同程度的损害。