法洛四联症

　　本病的心室间隔缺损位于右心室间隔的膜部。肺动脉口狭窄可能为瓣膜、右心室漏斗部或肺动脉型，而以右心室漏斗部型居多。主动脉根部右移，骑跨在有缺损的心室间隔之上，故与左、右心室均多少直接相连。在20～25%的病人，主动脉弓和降主动脉位于右侧。右心室壁显著肥厚。肺动脉口狭窄严重而致闭塞时，则形成假性动脉干永存。

　　本病合并有卵圆孔未闭或心房间隔缺损时称为法乐五联症，其临床表现与法乐四联症相仿。本病还可合并右位心、双侧上腔静脉、动脉导管未闭、部分性肺静脉畸形引流、房室共道永存、三尖瓣关闭不全等。

　　由于肺动脉口狭窄造成血流入肺的障碍，右心室排出的血液大部分经由心室间隔缺损进入骑跨的主动脉，肺部血流减少，而动静脉血在主动脉处混合被送达身体各部，造成动脉血氧饱和度显著降低，出现紫绀并继发红细胞增多症。肺动脉口狭窄程度轻的病人，在心室水平可有双向性的分流。右心室压力增高，其收缩压与左心室和主动脉的收缩压相等，右心房压亦增高，肺动脉压则降低。

　　1、症状 主要是自幼出现进行性紫绀和呼吸困难，哭闹时更甚，伴有杵状指(趾)和红细胞增多。病孩易感乏力，劳累后的呼吸困难与乏力常使病孩采取下蹲位休息，部分病孩由于严重的缺氧而引起昏厥发作，甚至有癫痫抽搐。其它并发症尚有心力衰竭、脑血管意外、感染性心内膜炎、肺部感染等。如不治疗，体力活动大受限制，且不易成长。

　　2、体征 可见发育较差，胸前部可能隆起，有紫绀与杵状指(趾)。胸骨左缘第二、三肋间有收缩期吹风样喷射型杂音，可伴有震颤。此杂音为肺动脉口狭窄所致，其响度与狭窄的程度呈反比例，因狭窄越重则右心室的血液进入骑跨的主动脉越多，而进入肺动脉的越少。其与单纯性肺动脉口狭窄杂音的其它不同处尚有历时较短，高峰较早，吸入亚硝酸异戊酯后减轻而非增强，出现震颤的机会少等。肺动脉口狭窄严重者此杂音几消失而可出现连续性杂音，为支气管血管与肺血管间的侧支循环或合并的未闭动脉导管所引起。非典型的法乐四联症和肺动脉口狭窄程度较轻而在心室水平仍有左至右分流者，还可在胸骨左缘第三、四肋间听到由心室隔缺损引起的收缩期杂音。

　　肺动脉瓣区第二心音减弱并分裂，但亦可能呈单一而响亮的声音(由主动脉瓣区第二心音传导过来)。主动脉瓣区可听到收缩喷射音，并沿胸骨左缘向心尖部传导。心浊音界可无增大或略增大。心前区和中上腹可有抬举性搏动。

　　一、X线检查 肺野异常清晰，肺动脉总干弧不明显或凹入，右心室增大，心尖向上翘起，在后前位片上心脏阴影呈木鞋状(有如横置的长方形)。在近1/4的病人可见右位主动脉弓。

　　二、心电图检查 心电图示右心室肥大和劳损，右侧心前区各导联的R波明显增高，T波倒置。部分病人标准导联和右侧心前区导联中P波高而尖，示右心房肥大。心电轴右偏。

　　三、超声心动图检查 见主动脉根部扩大，其位置前移并骑跨在心室间隔上，主动脉前壁与心室间隔间的连续性中断，该处室间隔回声失落，而主动脉后壁与二尖瓣则保持连续，右心室肥厚，其流出道、肺动脉瓣或肺动脉内径狭窄。超声造影法还可显示右心室到主动脉的右至左分流。

　　四、磁共振电脑断层显像 显示扩大的升主动脉骑跨于心室间隔之上，而心室间隔缺损，肺动脉总干小，右心室漏斗部狭窄，肺动脉瓣环亦可见狭窄。

　　五、心脏导管检查 右心导管检查可有下列发现：

　　1、肺动脉口狭窄引起的右心室与肺动脉间收缩压阶差，分析压力曲线的形态，可帮助判定狭窄的类型。

　　2、心导管可能由右心室直接进入主动脉，从而证实有骑跨的主动脉和心室间隔缺损。

　　3、动脉血氧饱和度降低至89%以下，说明有右至左分流，如同时有通过心室间隔缺损的左至右分流，则右心室的血氧含量高于右心房。

　　4、心室间隔缺损较大而主动脉右位较明显的病人，主动脉、左心室与右心室的收缩压相等。

　　六、选择性指示剂稀释曲线测定 通过右心导管分别向右心房、右心室和肺动脉注射指示剂(染料或维生素C等)，在周围动脉记录指示剂稀释曲线(用耳血氧计或铂电极系统等)，可见在右心室及其上游心腔注入指示剂时记录到出现时间短、曲线降支呈双峰的右至左分流曲线，而在肺总动脉及其下游注入指示剂时则记录到正常曲线，从而定出右至左分流的部位。

　　七、选择性心血管造影 通过右心导管向右心室注射造影剂，可见主动脉与肺动脉同时显影，并可了解肺动脉口狭窄属瓣膜型、漏斗部型或肺动脉型，此外还有可能见到造影剂经心室间隔缺损进入左心室。

　　八、血常规检查 红细胞计数、血红蛋白含量和红细胞压积均显著增高。

　　相关阅读

　　四症状提示新生儿先心病可能性

　　1、目前认为法洛氏四联症手术年龄在6个月以后

　　目前认为法洛氏四联症手术年龄在6个月以后，这是手术的最佳时机。如果患儿年龄太小，临床症状不明显，而且法洛氏四联症手术对于心脏外科来说是一个中上等复杂程度的手术，6个月以后手术成功率会增高一些。但是因为我国经济水平的差异，有的患者等到10岁或者20岁左右还没有手术。1岁以内不治疗的死亡率在40-50%左右。3-5岁不治疗的死亡率在70-80%左右，7-11岁不治疗的死亡率在80%以上。所以建议6个月以后尽早手术。

　　2、手术治疗法洛氏四联症的方式

　　法洛氏四联症手术方式有两种：一是根治性手术。二是姑息性手术。姑息性手术是考虑肺血管的发育情况，先做一种手术使得左室和肺血管的发育好一些，然后再做根治手术。需要专业医生根据患儿的左室和肺血管的发育情况来评估手术的方式。

　　3、手术治疗法洛氏四联症的禁忌症

　　根据肺血管发育情况，如果发育很差就不适合做根治手术，死亡率很高，需要做分期手术。第一期手术首先将患儿的肺血管手术治疗，使其正常发育，然后根据患儿肺血管的发育情况做第二期的根治手术，每个患儿都要经过专业医师的专业判断，是否存在手术的禁忌症。

　　4、法洛氏四联症术前的护理

　　对于法洛氏四联症的患儿护理方面要很精细，因为患儿体质很弱，在日常生活中要预防感冒、呼吸道感染、预防病毒感染、注重营养等。一般叮嘱家长让孩子多喝水，避免体温太高，出大量的汗。注意观察，避免患儿哭闹。一旦出现缺氧症状一定要尽快带孩子到正规医院接受检查和治疗，以免延误。

　　5、法洛氏四联症术后的护理

　　法洛氏四联症术后早期都在重症监护室由专业护士护理，一般来说，法洛氏四联症的患者做完手术后7-10天就可以出院，恢复1-2周后和正常孩子情况基本一样，可以正常的活动、学习等，一般来讲，饮食方面没有什么特别的要求，多吃一些营养价值高的，易消化的，多摄入一些维生素。

　　法洛氏四联症术后建议孩子2-3个月复查一次，观察患儿心脏功能情况和各方面的生长发育情况。如果状态良好的情况半年再复查一次。如果有心功能较差的情况可以服用一些强心利尿药维持心功能。 

　　相关阅读

　　先心病患儿如何安然过冬？

　　法洛氏四联症为小儿常见的先天性心脏病，与在母体中发育有关，因此提倡适龄生育、注重怀孕期间各种危险因素的控制对预防先天性畸形有重要作用。