红斑狼疮

　　本病病因不明，近研究证实本现是以各种免疫反应异常为特征的疾病，至于其造成免疫障碍的因素可能是多方面的。

　　一、遗传背景 本病的患病率在不同种族中有差异，不同株的小鼠(NEB/NEWF、MRL1/1pr)在出生数月后自发出现SLE的症状，家系调查显示SLE患者的一、二级亲属中约10%～20%可有同类疾病的发生，有的出现高球蛋白血症，多种自身抗体和T抑制细胞功能异常等。

　　二、药物 有报告在1193例SLE中，发病与药物有关者占3%～12%。药物致病可分成两类，第一类是诱发SLE症状的药物如青霉素、磺胺类、保太松、金制剂等。这些药物进入体内，先引起变态反应，然后激发狼疮素质或潜在SLE患者发生特发性SLE，或使已患有的SLE的病情加剧，通常停药不能阻止病情发展。

　　三、感染 有人认为SLE的发病与某些病毒(特别慢病毒)感染有关。

　　四、物理因素 紫外线能诱发皮损或使原有皮损加剧，少数病例且可诱发或加重系统性病变，约1/3SLE患者对日光过敏，Epstein紫外线照射皮肤型LE患者，约半数病例临床和组织学上的典型皮损。

　　五、内分泌因素 鉴于本病女性显著多于男性，且多在生育期发病，故认为雌激素与本病发生有关，通过给动物做阉割，雌NZB小鼠的病情缓解，雄鼠则加剧，支持雌激素的作用。

　　六、免疫异常 一个具有LE遗传素质的人，在上述各种诱因的作用下，使机体的免疫稳定机能紊乱。

　　关于自身抗原形成的机理可由于1、组织经药物、病毒或细菌、紫外线等作用后，其成分经修饰发生改变，获得抗原性;2、隐蔽抗原的释放，如甲状腺球蛋白、晶体、精子等在与血流和淋巴系统相隔离、经外伤或感染后使这隔离屏障破坏，这些组织成份进入血流，与免疫活动细胞接触成为具有抗原性物质;3、交叉过敏的结果。
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　　1、盘状红斑狼疮

　　主要侵犯皮肤，是红斑狼疮中最轻的类型。少数可有轻度内脏损害，少数病例(约5%)可转变为系统性红斑狼疮。皮肤损害初起时为一片或数片鲜红色斑，绿豆至黄豆大，表面有粘着性鳞屑，以后逐渐扩大，呈圆形或不规则形，边缘色素明显加深，略高于中心。中央色淡，可萎缩、低洼，整个皮损呈盘状(故名盘状红斑狼疮)。损害主要分布于日光照射部位，如面部、耳轮及头皮，少数可累及上胸、手背、前臂、口唇及口腔粘膜也可受累。多数患者皮损无自觉症状，但很难完全消退。新损害可逐渐增多或多年不变，损害疏散对称分布，也可互相融合成片，面中部的损害可融合成蝶形。盘状皮损在日光暴晒或劳累后加重。头皮上的损害可引起永久性脱发。陈旧性损害偶而可发展成皮肤鳞状细胞癌。

　　2、深部红斑狼疮

　　又称狼疮性脂膜炎，同样是中间类型的红斑狼疮。皮肤损害为结节或斑块，位于真皮深层或皮下脂肪组织，其大小、数目不定，表面肤色正常或淡红色，质地坚实，无移动性。损害可发生于任何部位，最常见于颊部、臀部、臂部，其次为小腿和胸部。经过慢性，可持续数月至数年，治愈后遗留皮肤萎缩和凹陷。深部红斑狼疮性质不稳定，可单独存在，以后即可转化为盘状红斑狼疮，也可转化为系统性红斑狼疮，或与它们同时存在。

　　3、系统性红斑狼疮

　　红斑狼疮的发病机制尚未完全阐明，大量研究表明本病是一种自身 血液和器官中能找到多种自身抗体。一些具有遗传因素的红斑狼疮患者，在某些外界或人体内部因素作用下，如病毒感染、日光暴晒、精神创伤、药物、妊娠等促发了一场免疫应答，从而产生多种抵抗自身组织的抗体和免疫个、复合物，引起人体自身组织，如皮肤、血管、心、肝、肾、脑等器官和组织，治疗不当易反复发作，每次复发都有可能加重病情。

　　1、血常规 白细胞减少(<4000/mm3)或淋巴细胞减少(<1500/mm3)或血小板减少(<100000/mm3)。

　　2、血沉 增快。

　　3、血清蛋白 白蛋白降低，α2和γ球蛋白增高，纤维蛋白原增高，冷球蛋白和冷凝集素可增高。

　　4、免疫球蛋白 活动期血IgG、IgA和IgM均增高，尤以IgG为著，非活动期病例增多不明显或不增高。有大量蛋白尿且期长的患者，血Ig可降低，尿中可阳性。

　　5、类风湿因子 约20%～40%病例阳性。

　　6、梅毒生物学假阳性反应 2%～15%阳性。

　　7、抗心磷脂抗体 IgG型的阳性率为64%，IgM型为56%，与患者血栓形成，皮肤血管炎，血小板减少，心肌梗塞、中枢神经病变和习惯性流产或宫内死胎关系密切。

　　8、LE细胞 Hargraves(1948)首先在骨髓中发现，Haserick(1949)从外周血中找到LE细胞。miecher(1954)证明红斑狼疮细胞因子为一种抗核因子，是一种γ球蛋白，现已明确形成LE细胞需要4个因素：①LE细胞因子，是一种抗核蛋白抗体，存在于外周血、骨髓、心包、胸腔和腹腔积液、疱液和脑脊液中，其相应抗原为脱氧核糖核酸一组蛋白复合物，此抗原存在于细胞核内;②受损伤或死亡的细胞核，无种属和+器官特异性，即人或动物的各种器官的细胞核均可与LE细胞因子起作用;③活跃的吞噬细胞，一般为中性粒细胞;④补体：在吞噬时需要补体的参与。LE细胞形成的过程首先为LE细胞因子与受损伤或死亡的细胞核起作用，使细胞核胀大，失去其染色质结构，核膜溶解，变成均匀无结构物质，所谓“匀圆体”细胞膜破裂，匀圆体堕入血液，许多吞噬细胞聚合来吞噬此变性的核，形态花瓣形细胞簇，随后此变性核被一个吞噬细胞所吞噬，就形成所谓LE细胞，补体参与起促进吞噬作用

　　约90%～70%活动性SLE患者，LE细胞检查阳性。其他疾病如硬皮病、类风湿性关节炎等中约10%病例可查见该细胞，此外，慢性活动性肝炎、药疹如普鲁卡因酰胺及肼酞嗪(肼苯哒嗪)等引起也可阳性。

　　9、抗核抗体试验(ANA) 本试验敏感性高，特异性较差，现象作为筛选性试验，一般采用间接免疫荧光法检测血清ANA，以鼠肝印片作底物，亦有采用Will-2细胞，Hep-2细胞等作底物，约80%～95%病便ANA试验阳性，尤以活动期为高，反复测定累积阳性率更高。血清ANA效价≥1：80，意义较大，效价变化基本上与临床病情活动度相一致。荧光核型可见周边型、均质型和斑点型，偶见核仁型。另有5%～10%病例，临床症状符合SLE，但ANA持续阴性，有其它免疫学特征，可能是一个亚型。

　　一、西医治疗

　　1、非甾体类抗炎药 ：这些药能抑制前腺素合成，可做为发热、关节痛、肌痛的对症治疗。如消炎痛对SLE的发热、胸膜、心包病变有良好效果。由于这类药物影响肾血流量，合并肾炎时慎用。

　　2、抗疟药 ：氯喹口服后主要聚集于皮肤，能抑制DNA与抗DNA抗体的结合，对皮疹，光敏感和关节症状有一定疗效，磷酸氯喹250-500mg/d，长期服用因在体内积蓄，可引起视网膜退行性变。早期停药可复发，应定期检查眼底。

　　3、糖皮质激素 ：是治疗该病的主要药物，适用于急性或暴发性病例，或者主要脏器如心、脑、肺、肾、浆膜受累时，发生自身免疫性溶血或血小板减少作出血倾向时，也应用糖皮质激素。

　　用法有两种，一是小剂量，如0.5mg/kg/d，甚至再取其半量即可使病情缓解。二是大剂量，开始时即用10-15mg/d维持。减量中出现病情反跳，则应用减量前的剂量再加5mg予以维持。大剂量甲基强的松龙冲击治疗可应用于暴发性或顽固性狼疮肾炎和有中枢神系统病变时，1000mg/d静脉滴注，3日后减半，而后再用强的松维持。其些病例可取得良好疗效，其副作用如高血压，易感染等应予以重视。

　　4、免疫抑制剂 ：主要先用于激素减量后病情复发或激素有效但需用量过大出现严重副作用，以及狼疮肾炎，狼疮脑病等症难以单用激素控制的病例。如环磷酰胺.15-2.5mg/kg/d，静脉注射或口服，或200mg隔日使用。毒副作用主要是骨髓抑制、性腺萎缩、致畸形、出血性膀胱炎、脱发等。应当注意的是，细胞毒药物并不能代替激素。

　　5、其他药物 ：如左旋咪唑，可增强低于正常的免疫反应，可能对SLE患者合并感染有帮助。用法是50mg/d，连用三天，休息11天。副作用是胃纳减退，白细胞减少。

　　抗淋巴细胞球蛋白(ALG)或抗胸腺细胞球蛋白(ATG)是大量用于治疗重症再障的免疫抑制剂，具有较高活力的T淋巴细胞毒性和抑制T淋巴细胞免疫反应的功能，一些医院用于治疗活动性SLE，取得满意疗效。用法是20-30mg/kg/d，稀释于250-500ml生理盐水，缓慢静脉滴注，连用5-7天，副作用是皮疹、发热、全身关节酸痛、血小板一过性减少和血清病。若同时加用激素可使之减轻。

　　6、血浆交换疗法 ：通过去除病人血浆，达到去除血浆中所含免疫复合物、自身抗体等，后输入正常血浆。效果显著，但难持久，且价格昂贵，适用于急重型病例。

　　二、中医疗法

　　1、盘状红斑狼疮：

　　(1)气血淤滞型：

　　治法：活血化瘀，软坚散结。

　　方药：秦艽10g、乌蛇10g、漏芦10g、黄芪10g、丹参15g、鸡冠花10g、玫瑰花10g、鬼箭羽15g、凌霄花10g、白术10g、女贞子15g、白花蛇舌草30g。也可服用秦艽丸、散结灵配合交替用。

　　(2)阴虚火旺型：

　　治法：养阴清热，活血化瘀。

　　方药：南北沙参各15g、石斛15g、元参15g、佛手参15g、黄芪15g、干生地15g、丹参15g、花粉15g、赤芍15g、紫草15g、鸡冠花10g、黄连10g。也可选用六味地黄丸、知柏地黄丸、当归丸、大补阴丸等。

　　单味中草药：可用青蒿30g/d，煎服或浸膏片(每片合生药1g)3次/d，每次10～15片。昆明山海棠去皮(每片50mg)，每次2～4片，3次/d;雷公藤多甙3次/d，30～60mg/d。

　　2、亚急性皮肤型红斑狼疮：

　　方药：凌霄花10g、鸡冠花10g、玫瑰花10g、野菊花10g、白术10g、伏苓10g、女贞子15g、菟丝子15g、地骨皮15g、青蒿15g、鸡血藤15g、白花蛇舌草30g。

　　中草药可服昆明山海棠或雷公藤，用法及用量参见盘状红斑狼疮治疗。

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　　1、树立乐观情绪，正确地对待疾病，建立战胜疾病的信心，生活规律化，注意劳逸结合，适当休息，预防感染。

　　2、去除各种诱因，包括各种可能的内用药物，慢性感染病灶等，避免刺激性的外用药物以及一切外来的刺激因素。

　　3、避免日光曝晒和紫外线等照射，特别在活动期，需要时可加涂防日光药物如3%奎宁软膏、复方二氧化钛软膏、15%对氨安息香酸软膏等，其他如寒冷、X线等过多暴露也能引起本病的加剧，不可忽视。

　　4、对肼酞嗪、普鲁卡因、青霉胺、抗生素和磺胺药要合理作用。

　　5、患者应节育，活动期需避免妊娠，若有肾功能损害或多系统损害者，宜争取早作治疗性流产。

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