小儿血友病类综合征

 

　　预防患病或是携带者的出生：

 

　　根据本组疾病的遗传方式，对患者的家族成员需进行筛查，以确定其中病人和携带者，并对他们进行有关本组疾病的遗传咨询，使他们了解遗传规律。婚前最好到医院做血友病基因的检查，确定出生的后代是否有患血友病的可能。

　　对家族中的孕妇要采用基因分析法进行产前诊断。怀孕期间，血友病患者可以到医院做胎儿性别检查，后代患血友病的可能性分析：

　　(1) 男-血友病患者 女-正常：若生女孩，女孩为基因携带者，会遗传给其后代男性，使其后代男性为血友病患者。建议生男孩。

　　(2) 男-血友病患者 女-携带者：所生的男孩中，50%可能性是正常的。所生的女孩中，50%可能性是基因携带者。建议生男孩并进行检测，避免50%不正常的情况。

　　(3) 男-正常 女-携带者：所生的男孩女孩中， 50%可能性是正常的，女孩有50%可能性是基因携带者。即生女人可以没有症状表现。

　　(4) 男-正常 女-血友病患者：所生男孩100%全是血友病患者，所生女孩100%全是基因携带者。

　　(5) 男-血友病患者 女-血友病患者：不论生男生女都是血友病患者。

　　另外，应尽量避免剧烈运动，但是，不运动也是对血友病人有极大的危害，也会影响小儿的生长发育。适当小强度的运动锻炼可以增加体内凝血因子的含量。最适合血友病人的运动如游泳、自行车、走路等。

　　及时输凝血因子，当天有症状，当天就输凝血因子。这样凝血因子用量少，而且对自身关节不会造成变形等损伤。

　　注意保暖，避免外感风寒。 精神刺激、情绪波动过大均可诱发出血。

　　一旦由外伤或其他原因引起出血，要及时处置，这样引起的并发症、后遗症都较轻。

 

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