恶性淋巴瘤

　　一、局部表现

　　在临床上，恶性淋巴瘤大多首先侵犯表浅和(或)纵隔、腹膜后、肠系膜淋巴结，少数可原发于结外器官。中国医学科学院肿瘤医院在1958～1994年收治的5101例确诊为恶性淋巴瘤的病人中，首发部位见表2。从中可以看出，首先为表浅淋巴结受侵的占69.6%，如果对本病有相当认识诊断并不困难。

　　1、淋巴结肿大：较多的患者在早期表现为无痛的颈部淋巴结肿大，以后其他部位亦陆续发现。淋巴结可从黄豆大到枣大，中等硬度，坚韧，均匀，丰满。一般与皮肤无粘连，在初期和中期互不融合，可活动。到了后期淋巴结可长到很大，也可互相融合成大块，直径达20cm以上，有的患者从起病即有多处淋巴结肿大，很难确定何处为首发部位。

　　2、纵隔：纵隔也是好发部位之一。多数患者在初期常无明显症状。受侵的纵隔淋巴结，可以是单个的淋巴结增大;也可以是多个淋巴结融合成巨块;外缘呈波浪状，侵犯一侧或双侧纵隔，以后者较多见。晚期可出现压迫症状。

　　3、肝与脾：原发性肝恶性淋巴瘤少见，文献仅有个例报道。继发侵犯肝脏的并不少见。有肝受侵的预后不佳，比有全身症状的还差。

　　4、结外器官：一般发生于NHL，在罕见的情况下HD亦可有结外器官如骨、咽淋巴环、皮肤、消化道、中枢神经系统等。

　　二、全身表现

　　1、全身症状：约10%的患者可以发热、皮痒、盗汗及消瘦等全身症状为最早出现的临床表现。随着病情的发展有乏力和贫血。一般随着病情的进展，全身症状可以加重。这类患者中可有淋巴细胞减少。纵隔和腹膜后恶性淋巴瘤伴有发热、皮痒的较多。

　　持续发热、多汗、体重下降等可能标志着疾病进展，机体免疫功能的衰竭，因之预后不佳。但也有的患者单有皮痒、发热而不伴有巨大肿块，经治疗后迅速好转者，预后反而较好。

　　2、皮肤病变：恶性淋巴瘤患者可有一系列非特异性皮肤表现，发生率约13%～53%。常见的为糙皮病样丘疹、带状疱疹、全身性疱疹样皮炎、色素沉着、鱼鳞癣及剥脱性皮炎。也可发生荨麻疹、结节性红斑、皮肌炎、黑棘皮症、色素性荨麻疹等。至于由于皮痒而引起的抓痕和皮肤感染则更为常见。晚期恶性淋巴瘤患者免疫状况低下，皮肤感染常经久破溃、渗液，形成全身性散在的皮肤增厚、脱屑。

　　3、贫血：恶性淋巴瘤患者约10%～20%在就诊时即有贫血，甚至可发生于淋巴结肿大前几个月。晚期患者更常出现贫血。进行性贫血和血沉增快是临床上判断恶性淋巴瘤发展与否的一个重要指标。

　　4、神经系统表现：恶性淋巴瘤患者可有一系列非特异性神经系统表现，如进行性多灶性脑白质病、亚急性坏死性脊髓病、感觉或运动性周围神经病变以及多发性肌病等等。病变性质可为：变性；脱髓；感染性；坏死性或混合存在。

　　5、免疫功能低下：由于HD患者，特别是晚期病人，免疫状况低下，可发生中枢神经系统感染，如新型隐球菌等;也可发生血源性化脓性脑膜炎或脑脓肿。恶性淋巴瘤侵犯脑实质可伴发脑出血。

　　恶性淋巴瘤的诊断主要依靠临床表现、X线检查及病理学检查，但对于恶性淋巴瘤的确诊和分型，病理学检查是必不可少的。

　　诊断性治疗，在临床上常常可以看到有的患者因长期消瘦、乏力或不明原因的低热;或个别情况下有的人淋巴结肿大，因顾虑取活检造成播散，而进行诊断性放疗。但相当多的患者后来证实不是恶性淋巴瘤。

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