溶血性贫血

　　一、发病原因

　　1、根据溶血发生的部位不同分类 根据溶血因素存在的部位不同，可将溶血性贫血分为红细胞内和红细胞外两大类。

　　(1)红细胞内因素：

　　①红细胞膜的缺陷：遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症、遗传性畸形细胞增多症、遗传性棘细胞增生症、阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)。

　　②红细胞酶的缺陷：

　　A、红细胞糖分解酶缺乏：丙酮酸激酶缺乏、磷酸葡萄糖异构酶缺乏、磷酸果糖激酶缺乏、丙糖磷酸异构酶缺乏、己糖激酶缺乏、磷酸甘油酸盐激酶缺乏、醛缩酶缺乏、二磷酸甘油酸盐变位酶缺乏。

　　B、红细胞核苷酸代谢异常：嘧啶5’-核苷酸酶缺乏、腺苷脱氨酶过多、腺苷三磷酸酶缺乏、腺苷酸激酶缺乏。

 　　C、戊糖磷酸盐通路及谷胱苷肽代谢有关的酶缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏、谷氨酰半胱氨酸合成酶缺乏、谷胱苷肽合成酶缺乏、谷胱苷肽还原酶缺乏。

 　　③血红蛋白异常：珠蛋白生成障碍性贫血、镰状细胞贫血、血红蛋白H病、不稳定血红蛋白病、其他同型合子血红蛋白病(CC，DI，EE)、双杂合子紊乱(HbSC，镰状细胞珠蛋白生成障碍性贫血)。

　　(2)红细胞外因素：

　　①免疫性溶血性贫血：

　　A、错输血型不匹配血。

　　B、新生儿溶血症(Rh、ABO不相合)。

　　C、自身免疫性溶血性贫血：温抗体所致的自身免疫性溶血性贫血、冷抗体所致的自身免疫性溶血性贫血、与免疫现象有关的贫血(移植物排斥，免疫复合物等)。

　　②创伤性及微血管性溶血性贫血：人工瓣膜及其他心脏异常、体外循环、热损伤(如烧伤、烫伤等)、弥漫性血管内凝血(DIC)、血栓性血小板减少性紫癜、溶血尿毒综合征。

　　③脾功能亢进。

　　④血浆因素：

　　A、肝脏疾病：如血浆胆固醇、磷脂过高所致脂肪肝、肝硬化等引起靴刺细胞(spur cell)贫血。

　　B、无β脂蛋白血症。

　　⑤感染性：

　　A、原虫：疟原虫、毒浆原虫、黑热病原虫等。

　　B、细菌：梭状茵属感染(如梭状芽孢杆菌)、霍乱、伤寒等。

　　⑥肝豆状核变性(Wilsons病)：

　　⑦化学品、药物及蛇毒：氧化性药物及化学制剂、非氧化性药物、新生儿维生素E缺乏、并存于尿毒症、血液透析、蛇毒。

　　1、急性溶血

　　起病急骤、可突发寒战、高热、面色苍白、腰酸背痛、气促、乏力、烦躁、亦可出现恶心、呕吐、腹痛 遗传性球形细胞增多症

　　等胃肠道症状。这是由于红细胞大量破坏，其分解产物对机体的毒性作用所致。游离血红蛋白在血浆内浓度越过130mg%时，即由尿液排出，出现血红蛋白尿，尿色如浓红茶或酱油样，12小时后可出现黄疸，溶血产物损害肾小管细胞，引起坏死和血红蛋白沉积于肾小管，以及周围循环衰弱等因素，可致急性肾功能衰竭。由于贫血，缺氧、严重者可发生神志淡漠或昏迷，休克和心功能不全。

　　2、慢性溶血

　　起病较缓慢。除乏力、苍白、气促、头晕等一般性贫血常见的症状、体征外，可有不同程度的黄疸(血细胞破坏，释放出胆红素，引起黄疸)，脾、肝肿(贫血造成血液晶体渗透压下降，引起组织水肿)大多见，胆结石为较多见的并发症，可发生阻塞性黄疸。下肢踝部皮肤产生溃疡，不易愈合，常见于镰形细胞性贫血患者。

　　一、血常规：红细胞计数下降，一般呈正细胞正色素性贫血。

　　二、血清间接胆红素增多。

　　三、红细胞生存时间缩短。

　　四、骨髓象。

　　五、溶血的试验室诊断，根据所反映的病理生理变化大致可分为以下两类：

　　1、红细胞破坏过多的直接证明 如血浆游离血红蛋白增多、间接胆红素增多、结合珠蛋白减低、血红蛋白尿以及红细胞寿命缩短等。

　　2、红细胞破坏过多的间接证明 骨髓红细胞系统代偿性增生，骨髓象表现为红细胞系统明显增生活跃，粒红比例降低甚至倒置。红细胞形态异常，外周血出现有核红细胞。网织红细胞增多，反映骨髓红细胞造血功能，网织红细胞一般以%表示。红细胞老化的生化标记物，红细胞肌酸含量[正常(5.2±1.9)mg/dl，RBC]增多反映红系代偿性增生，外周血年轻红细胞比例增多。

　　3、红细胞糖化血红蛋白 减少如果可以除外糖尿病和失血性贫血，糖化血红蛋白测定是评价溶血的有用指标。

　　4、99Tc及111In双标记作全身骨髓γ照相有助于了解造血部位及功能。红细胞铁转换率(EITR)均增加。

　　5、己糖激酶、谷草转氨酶和尿卟啉-1-合成酶，特别有助于估计溶血程度。

　　六、特殊试验：红细胞形态观察;红细胞脆性试验;抗人球蛋白试验;酸化血清溶血试验;高铁血红蛋白还原试验;自溶血试验;异丙醇试验及(或)热变性试验;血红蛋白电泳和抗硷血红蛋白试验。

　　根据病情、临床表现、症状、体征选择做X线、B超、生化、肝肾功及CT、MRI等检查。

　　溶血性贫血是一类性质不同的疾病，其治疗方法不能一概而论。总的治疗原则如下：

　　一、病因治疗

　　去除病因和诱因极为重要。如冷型抗体自体免疫性溶血性贫血应注意防寒保暖;蚕豆病患者应避免食用蚕豆和具氧化性质的药物，药物引起的溶血，应立即停药;感染引起的溶血，应予积极抗感染治疗;继发于其他疾病者，要积极治疗原发病。

　　二、糖皮质激素和其他免疫抑制剂

　　如自体免疫溶血性贫血、新生儿同种免疫溶血病、阵发性睡眠性血红蛋白尿等，每日强的松40-60mg，分次口服，或氢化考的松每日200-300mg，静滴，如自体免疫溶血性贫血可用环磷酰胺、硫唑嘌呤或达那唑等。

　　三、脾切除术

　　脾切除适应证：①遗传性球形红细胞增多症脾切除有良好疗效;②自体免疫溶血性贫血应用糖皮质激素治疗无效时，可考虑脾切除术;③地中海贫血伴脾功能亢进者可作脾切除术;④其他溶血性贫血，如丙酮酸激酶缺乏，不稳定血红蛋白病等，亦可考虑作脾切除术，但效果不肯定。

　　四、输血

　　贫血明显时，输血是主要疗法之一。但在某些溶血情况下，也具有一定的危险性，例如给自体免疫性溶 血性贫血患者输血可发生溶血反应，给PNH病人输血也可诱发溶血，大量输血还可抑制骨髓自身的造血机能,所以应尽量少输血。有输血必要者，最好只输红细胞或用生理盐水洗涤三次后的红细胞。一般情况下，若能控制溶血，可借自身造血机能纠正贫血。

　　五、其它

　　并发叶酸缺乏者，口服叶酸制剂，若长期血红蛋白尿而缺铁表现者应补铁。但对PNH病人补充铁剂时应谨慎，因铁剂可诱使PNH病人发生急性溶血。

　　六、中医辨证

　　本病为先天不足、后天失养引起的。治疗上我们以补虚、活血化淤、清利湿热并重。黄疸明显时以清利湿热为主;晚期后积聚形成时加用活血化淤药。积极消除诱因,预防溶血发作,对已发作者应尽快控制溶血及纠正贫血，诱导肝细胞微粒体中葡萄糖醛酰转移酶的活性，从而加速间接胆红素的转化，一般服药一周左右后，血胆红素明显下降，黄疸明显减轻。不治已病治未病。临床验证疗效满意。

　　1、心情愉快。

　　2、不能吹风，风扇空调。

　　3、不能吃生冷食物。如雪糕、冰啤酒、海鲜。

　　4、注意脚的保暖。

　　5、湿热蕴结型应注意休息、少食辛辣助热之品;气血两虚与正虚瘀结型应注意调节饮食，调畅情志，勿过劳，防止感冒;肾虚寒凝型应注意避寒保暖。

　　6、可适量服用维生素E来预防因缺少维生素E而引发的溶血性贫血。

　　7、学会科学生活。养成现代科学健康的生活方式，如忌烟酒，不偏食，不熬夜，少吃零食等。要经常保持乐观情绪。心情愉快，性格开朗，不仅可以增进机体的免疫力，而且有利于身心健康。同时还能促进体内骨骼里的骨髓造血功能旺盛起来，使得皮肤红润，面有光泽。铁是身体必须的矿物质，对补血起着重要的作用。虽然身体会更有效地吸收铁，但可能无法从日常饮食中获得足够的这种矿物质。这时候就应补充一些补铁制剂。