先天性风疹

　　1、风疹由风疹病毒属中外衣病毒簇的一种RNA病毒引起。先天性风疹由最初母亲的原发感染引起。尽管疫苗的普及，但仍有风疹感染，尤其在大于15岁的人群中。

　　2、传播途径

　　风疹病毒被认为先侵入上呼吸道，经过病毒血症和病毒的传播至全身各部位，包括胎盘。在孕期的最初16周期间，尤其是第8～第10周的风疹感染，胎儿发生先天性畸形的危险性最高。在怀孕早期，一般认为病毒可造成慢性宫内感染，其结果包括血管内皮细胞的损害，细胞的直接溶解和细胞有丝分裂的破坏。

　　3、风疹病毒造成畸胎的原理尚不明确。孕妇感染风疹，在出疹前1周已有病毒血症。母体的风疹感染是否能传递给胎儿，这与母体发生感染的时间迟早有关。在胚胎的第2～6周时感染对心脏和眼部的影响最大;在妊娠中期，胎儿渐能产生免疫力(如出现浆细胞和IgM)，风疹感染已不像妊娠早期那样易构成慢性感染。

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　　一、孕妇感染先天感染风疹后可能发生流产、死产、有畸形的活产儿或完全正常的新生儿，也可能是隐形感染。妊娠妇女的风疹感染可以是无症状的，或者只有上呼吸道感染的症状，例如发热，淋巴结肿大，特别是枕部淋巴结和耳后淋巴结肿大，斑丘疹;

　　二、新生儿在出生时可以无症状，最常见的异常包括宫内发育迟缓，脑膜脑炎，白内障，视网膜病变，听力丧失，心脏缺陷方面主要是动脉导管未闭和肺动脉发育不良，肝脾肿大，骨骼发育不良;其他包括血小板减少性紫癜，皮肤瘀斑形成，淋巴结肿大和间质性肺炎。需要严密观察，以发现听力丧失，智能落后，运动异常，内分泌疾病或少见的进行性脑病的发生。

　　具体的症状如下：

　　1、前期症状

　　患儿可表现为新生儿血小板减少性紫癜，出生时即有紫红色大小不一的散的斑点，且常伴有其他暂时性的病变和长骨的骺部钙化不良、肝脾肿大、肝炎、溶血性贫血和前囱饱满，或可有脑脊液的细胞增多。以上情况为先天感染的严重表现。出生时还有低体重、先天性心脏病、白内障、耳聋以及小头畸形等，新生儿时期亦可出现风疹病毒性肝炎及间质性肺炎。

　　2、眼部缺陷

　　特征性的眼部病变是梨状核性的白内障，大多数为双侧，亦可单侧，常伴有小眼球。刚刚出生时白内障可能很小，或者肉眼很难看到，必须仔细窥查。除白内障外，还可产生青光眼。

　　先天性风疹的青光眼表现为角膜增大和混浊，前房增深，眼压增高。必须施行手术。在视网膜上最常见散在的黑色素斑块，大小不一。此种色素对视力大多无碍，但其存在对先天性风疹的诊断有帮助。

　　3、心脏的畸形

　　最常见者为动脉导管未闭，肺动脉狭窄或其分支的狭窄亦较多见，其他尚可有房间隔缺损、室间隔缺损、主动脉弓异常以及更为复杂的畸形。大多数患儿出生时心血管方面的症状并不严重，但可能有出生后第1个月内即有心力衰竭者。

　　4、耳聋

　　耳聋症状可轻可重，一侧或两侧。其病变存在于内耳的柯替(Corti)耳蜗。但亦有中耳发生病变者。耳聋也可分为先天风疹的唯一表现，尤多见于怀孕8周以后感染者。

　　5、发育障碍及神经方面的畸形

　　胎内感染风疹病毒对中枢神经也有影响，造成程度不同的发育缺陷。脑脊液中常有改变如细胞数增多、蛋白质浓度增高。

　　智力、行为和运动方面的发育障碍也是先天性风疹的一大特征，此种早期发育障碍是由于风疹脑炎所致，可能造成永久性的智力迟钝。

　　总体来说，先天性心脏畸形、白内障及青光眼往往由于孕期最初2～3月内的病毒感染，而耳聋及中枢神经的病变往往由于孕期较晚受感染，新生儿也可能有一过性的先天性风疹表现，往往为妊娠早期感染所导致，也有是由于妊娠晚期感染，母亲与胎儿同时发病。

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　　1、血象检查

　　可见白细胞总数减少，分类淋巴细胞相对增多，并出现异常淋巴细胞和浆细胞。

　　2、病原学检测

　　取病人鼻咽部分泌物，先天性风疹病人取尿、脑脊液、血液、骨髓等培养于RK-13、Vero或BHK21等传代细胞，可分离风疹病毒，再用免疫荧光法或酶标法鉴定。

　　3、血清学检查

　　红细胞凝集素抑制试验、补体结合试验、中和试验，可检测血液中的特异性抗体，但由于操作较复杂，需双份血清抗体效价升高4倍以上才有诊断价值，不能进行早期诊断，故目前已较少应用。

　　特异性IgM抗体测定：常采用IgM抗体捕获酶联免疫法检测风疹病毒特异性IgM抗体。该抗体出现最早，于出疹后5~14d阳性率可达100%。阳性者表示近期感染。新生儿血清IgM阳性，可诊断先天性风疹。用血清学分析测定IgG和IgM，包括血凝抑制试验，免疫荧光试验，放射免疫学检查和酶联免疫吸附试验。母亲感染风疹后，风疹特异性抗体IgG急性期水平是恢复期水平的4倍或更高，生后6～12个月风疹特异性抗体IgG持续阳性，提示先天性感染。风疹特异性抗体IgM升高也提示孕母或婴儿的风疹感染。在少数医疗中心，已通过从羊水中分离风疹病毒，测定胎儿血中风疹病毒特异性抗体IgM，或应用分子生物学技术对绒毛膜活检标本的检查进行围产期诊断。

　　4、脑脊液检查

　　5、眼科检查

　　6、心电图检查

　　随心脏损害不同而有不同表现;

　　7、X线检查

　　了解心脏和肺部病变情况，可发现间质性肺炎改变和先天性心脏病表现。长骨X射线可见股骨远端及股骨近端的骨骺端密度减低;

　　8、B超

　　明确各种先天性心脏畸形、肝脾肿大等;

　　9、脑CT扫描

　　可见脑室扩大,尤其是由于小脑萎缩引起的第四脑室扩大。

　　对先天性风疹综合征的治疗仅为对症疗法，并由具有风疹抗体的人担任护理职务，出院以后还须禁忌与孕妇接触。具体方法如下：

　　一、普通康复疗法

　　加强护理，室内空气保持新鲜，加强营养.隔离至出疹后5天.

　　二、中医分型与中药治法

　　1、邪郁在表

　　发热恶风，喷嚏，流涕，伴有微咳，精神倦怠，胃纳欠佳，疹色浅红，先起于头面，躯干，随后遍及四肢分布均匀，稀疏细小，2—3天消退，有痒感，耳后及枕部痰核肿大，苔薄白，舌质偏红。

　　[治法]疏风清热

　　[方药]银翘散加减：金银花12克，连翘45克，竹叶45克，牛蒡子12克，桔梗12克，荆芥12克，薄荷45克，豆豉12克，辛夷花12克，白前13克，甘草4克.

　　2、邪毒内盛

　　高热，口渴，心烦不宁，疹色鲜红或紫暗，疹点较密、便黄少，舌质红，苔黄糙。

　　[治法]清热解毒凉血.

　　[方药]透疹凉解汤加减：桑叶45克，菊花45克，薄荷45克，牛蒡子12克，蝉衣7克，连翘12克，黄连7克，紫花地丁12克，赤芍12克，红花7克，甘草4克.口渴甚者加天花粉，鲜芦根，大便干结加全瓜蒌、郁李仁等.

　　三、现代西医西药治疗方法

　　主要是支持疗法，对症治疗.可酌情给予退热剂，止咳剂及镇痛剂.喉痛用复方硼砂液漱口，皮肤瘙痒可用炉甘石洗剂或生油涂拭，结膜炎用o.25%氧霉素滴眼液或10%醋酸磺胺液滴眼数日。

　　四、单味药与经验方治法

　　1、芫荽(香菜)35克或西河柳1把，煎水服.

　　2、浮萍、苦参各7克，麻黄、蝉蜕、甘草各3克，白蒺藜、地肤子、生苡仁各45克，僵蚕6克，水煎服，每日1剂，分3次服.治小儿风疹。

　　3、花生油50克，煮沸后稍冷加入薄荷叶30克，完全冷却后过滤去渣，外涂皮肤痒处，有止痒作用.

　　五、中成药治疗：

　　1、犀角化毒丸：每次1丸，每日2次，用于邪毒内盛。

　　2、板蓝根冲剂，每次1包，每日3次：用于邪郁在表.

　　3、维C银翘片：每次2片，每日3次。

　　4、了歌王片：每次3片，每日3次。

　　六、饮食疗法

　　1、银翘解毒粥：金银花、连翘，淡豆豉、竹叶、荆芥各10克，芦根15克，牛蒡子、甘草各6克，粳米100克。上8味药洗净煎汁，去渣，再煮洗净的粳米成粥，待粥将熟时，加入上药汁，煎1—2沸即可.分2次，早晚温热服。

　　本粥辛凉解表，清热解毒。适用于温病初起，发热微恶风寒，头痛，无汗，或汗而不多，口渴，咳嗽咽痛，舌尖虹，舌苔薄黄，脉浮数.注意：外感风寒，恶寒重，发热轻不宜用。

　　2、清营粥：生地15～30克，竹叶卷心6克，银花10克，犀角3克(用水牛角6—10克代)，粳米100克。将生地、竹叶卷心、银花、水牛角洗净，同入砂锅煎汤，取汁去渣，再入洗净的粳米，同煮为稀粥.每日2～3次，温热服食。

　　本粥清营泄热，兼以透表.适用于营分热盛。症见身热，夜间尤甚，烦躁，咽干但不欲饮，舌质红绛，无苔，脉细数.注意：脾胃虚寒者忌用。

　　1、与许多其他先天性获得性感染不同，风疹感染是容易预防的，因为有有效的疫苗存在。根据相关的报告在美国婴儿在15个月时接受风疹，麻疹和流行性腮腺炎联合疫苗的免疫接种，并在进入小学或中学时再接受一次免疫接种。免疫缺陷或妊娠妇女禁用风疹疫苗。免疫接种后3个月内妇女不应该怀孕。应努力对高危人群进行筛查和免疫接种;

　　2、妊娠期还可能再发生风疹再感染而影响胎儿。在接种过风疹的孕妇，再感染的机会比自然患过风疹的孕妇要多得多。因为妊娠时体内肾上腺皮质激素类增加，细胞免疫功能减低，故病毒容易在体内扩散，以致影响胎儿;

　　3、对非妊娠者来说，风疹再感染几乎多是无症状的，并无病毒血症，只是象疫苗加强剂一样引致体内抗体增高。但孕妇再感染后即有可能发生先天性风疹综合征。因此，孕妇即使已经接种过风疹疫苗，同样要重视与风疹病人严格隔离。