血小板减少性紫瘢

　　1、急性型ITP多发生在病毒感染或上呼吸道感染的恢复期，如风疹、麻疹、水痘，腮腺癌等。患者血清中有较高的抗病毒抗体，血小板表面相关抗体明显增高，故认为是病毒抗原引起的。发病机理可能是包括病毒抗原在内的抗原抗体复合物与血小板fc受体或是病毒抗原产生的自身抗体与血小板膜起交叉反应，损伤血小板，并被吞噬细胞所清除。

　　2、 慢性ITP发病前常无前驱感染史，是由于血小板结构抗原变化引起的自身抗体所致。80%～90%病历有血小板表面相关抗体，其中95%为PalgG,2/3为PalgG和PalgM，少数作用为PalgA和pac。抗体直接作用于血小板膜上的糖蛋白，少数作用与Gbib复合物，使血小板寿命缩短和功能改变。其含量与血小板寿命呈负相关，已经证实脾脏是血小板抗体产生的主要场所。

　　1、急性型：常见于儿童，占免疫性血小板减少病历的90%,男女发病率相近。起病前1～3周84%病人有呼吸道或其他病毒感染史，因此秋冬季发病最多，起病急促，可有发热，畏寒，皮肤粘膜紫癜。如患者头痛，呕吐，要警惕颅内出血的可能。病程多为自限性，80%以上可自行缓解，平均病程4～6周。少数可迁延或数年以上转为慢性。急性型占成人ITP不到10%。

　　2、慢性型：常见于青年女性，女性为男性的3～4倍。起病隐匿，症状较轻，出血常反复发作，每次出血持续数天到数月，出血程度与血小板计数有关，血小板>50×109/L，常为损伤后出血;血小板在(10～50)×109/L之间可有不同程度自发性出血，血小板小于10×109/L常有严重出血，病人除出血症状外全身情况良好。

　　相关阅读：

　　春季，为什么宝宝皮肤出现出血点

　　儿童紫癜要分清类型再治疗

　　一、病史及症状

　　1、病史提问：注意：

　　(1)出血程度、诱因及部位;发病的年龄。

　　(2)发病前1月内是否有病毒感染史。

　　(3)是否有服用药物或接触有害物质史。④是否患有自身原发性血小板减少性紫瘢免疫性疾病、肿瘤或恶性血液病。

　　2、临床症状：有头昏、疲乏无力，鼻衄或牙龈出血，成年女性月经过多。严重病人可有呕血、便血。极少数病人(<1%)可发生颅内出血：出现颅内高压表现，甚至昏迷。

　　二、体检发现：皮肤和粘膜可见瘀点、瘀斑，严重者呈大片瘀斑或血肿;口腔粘膜可有血泡，牙龈渗血;肝脾不大或轻度肿大;颅内出血者可有神经系统体征。

　　三、辅助检查

　　1、血象：一般无贫血(出血严重者可有轻度贫血)，白细胞数正常。血小板计数减少。

　　2、出凝血检查：出血时间延长;凝血时间、凝血酶原时间、凝血酶时间均正常。

　　3、骨髓象：增生正常，巨核细胞数多增高，伴成熟障碍(多数病人产血小板型巨核细胞<30%)。

　　4、自身抗体检查：血小板表面相关抗体(PAIgG)明显增多;血小板表面相关C3(PA C3)增多。

　　5、血小板寿命测定：明显缩短。

　　四、鉴别诊断：需排除急性白血病、淋巴瘤、血栓性血小板减少性紫癜、自身免疫系统疾病、Evans综合征及药物等所致血小板减少。
 

　　血小板减少性紫癜以出血为主，可按血证进行辨证治疗。主要病机为热虚瘀三种。治疗应以清热凉血止血补气阴活血化瘀为主，同时应参以补益肝肾等法，以标本兼治辨证要点：

　　首先辩虚实本症应首先分虚实和火热的有无：1.热盛迫血;2.阴虚火旺;3.气不摄血;4.瘀血阻络。

　　1、糖皮质激素：强的松：1～2mg/kg，1次或分3次/d，口服;血小板正常并稳定后，逐渐减为维持剂量，疗程3～6月。甲基强地松龙：500mg/M2，静脉滴注，3～5d，然后改用强的松。

　　2、免疫球蛋白：血小板<20×109/L，伴有危及生命的出血或需接受较大手术的患者用免疫球蛋白：0.4g/kg·d，连用5d。

　　3、免疫抑制剂：长春新碱：1mg 持续静脉滴注8～12h，1次/周，3～6次。足叶乙甙：60～100mg，用法同前。大剂量环磷酰胺也可应用。

　　4、 脾切除：适应证：有服用激素禁忌证者;激素治疗无效者;或需服较大剂量激素维持治疗者。

　　5、 血小板输注：有危及生命的出血或需接受较大手术的患者(4～6U/次)。

　　6、 其它：达那唑：200mg，3次/d，口服，疗程>6月。干扰素：3MU，皮下注射，3次/周。疗程3～6月。
 

　　1、积极参加体育活动，增强体质，提高抗病能力。

　　2、要注意预防呼吸道感染、麻疹、水痘、风疹及肝炎等疾病，否则易于诱发或加重病情。

　　3、急性期或出血量多时，要卧床休息，限制患儿活动，消除其恐惧紧张心理。

　　4、避免外伤跌仆碰撞，以免引起出血。

　　5、血小板计数低于20×109/L时，要密切观察病情变化，防止各种创伤与颅内出血。

　　6、饮食宜清淡，富于营养，易于消化。呕血、便血者应进半流饮食，忌硬食及粗纤维食物。忌辛辣刺激食物。患儿平素可多吃带衣花生仁、红枣等食物。

　　相关阅读：

　　不可小看 这些食物原来有止血的功效