听力障碍

　　一、发病原因

　　此处讨论的听力障碍，主要叙述耳蜗神经及其中枢因为各种疾病而受损，如炎症、肿瘤、中毒等而产生的耳鸣、耳聋。

　　二、发病机制

　　因感音器病变(内耳末梢感受器、位听神经、中枢通路、听觉皮质等)导致的感音性耳聋，根据病损解剖部位的不同分为：

　　1、耳蜗性耳聋。

　　2、神经性耳聋。

　　3、中枢性耳聋。

　　感音性听力障碍的共同特点为高音频率听力减退、气导大于骨导、骨导偏向健侧、可发生完全性的听力减退。

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　　一、按耳聋的性质及部位分类

　　1、传导性耳聋 凡病变局限于外耳和中耳，并影响导音功能者，均为传导性耳聋。如外耳和中耳的发育畸形、外耳道阻塞性疾病、中耳炎性或非炎性疾病、耳硬化等，都可引起传导性听力损失。纯音测听检查：气导曲线低频区的听力损失较高频区为甚，而骨导曲线正常，说明耳蜗感音功能良好。

　　2、感音性耳聋 凡直接影响到末梢感受器、听神经传导途径和听中枢的各种病变，都可以造成感音性耳聋。纯音测听检查：气导曲线低频区的听力基本正常，高频区的听力损失明显;骨导曲线与气导曲线相吻合或低于气导曲线。这说明传音装置功能正常，而感音功能受损。

　　其又可分为以下三种

　　(1)耳蜗性聋 凡病变局限于耳蜗，并影响其感音功能者，即为耳蜗性聋。

　　由于耳蜗部位血液供应比较脆弱，很容易受损。凡是位于耳蜗的病变，都能引起耳蜗性耳聋。通常以高频听力首先受损，出现山谷状的听力缺损，典型的听力图在4000Hz 处呈陡峭形下降。耳蜗性听力障碍的电测听试验的特点为：

　　①复聪现象：听力损失的程度因为刺激的声强增加而减轻或消失;强声耐量降低，患者在未达到正常人的强声耐量(105～110dB)时就感到耳部疼痛。

　　②复听：对于同一种音调病人感到听到的声音不一致，一高一低。

　　③病理性听觉适应：在持续性的声音刺激时，听阈显著增高。

　　(2)神经性聋

　　凡病变直接影响到斡旋神经节或发生在听神经传到通路上的，均为神经性聋。临床特点为：

　　①高频听力首先受损，逐渐向中低音扩展，最后普遍降低。

　　②气导大于骨导，但均缩短。

　　③ 具有明显的病理适应性现象。

　　(3)中枢性聋 病变位于脑干与大脑，累及蜗神经核及其中枢传导通路、听觉皮质中枢时导致中枢性耳聋。

　　①脑干性中枢性耳聋：累及耳蜗神经核产生一侧性的耳聋，程度轻;如果累及一侧耳蜗神经核与对侧的交叉纤维则产生双侧性耳聋，以部分性感音性耳聋多见，常见于脑桥、延髓病变。

　　②皮质性耳聋：皮质性耳聋对于声音的辨距、性质难以辨别，有时虽然一般听觉不受损害但对于语言的审美能力降低。由于一侧耳蜗神经核纤维投射到双侧的听觉皮质，一侧听觉皮质受损或传导通路的一侧受损产生一侧或双侧听力减退。听力障碍可导致儿童在接受语言和语言表达技能上的终身损害。障碍的严重程度由几个因素决定：发生听力丧失的年龄;听力丧失的性质，即它的持续时间、受损的频率;听力的精确评价，即丧失的程度;每个儿童的易感度，包括共同存在的病毒损害、智力发育迟滞、基本语言缺陷。

　　3、混合性耳聋 中内耳病变同时存在，影响声波传导与感受所造成的听力障碍称为混合性耳聋。导致混合性耳聋的原因可以是一种病变同时损伤了耳的传音和感音系统，也可以是不同的疾病分别导致中耳和内耳或听传导通路的功能障碍所引起。混合性耳聋在临床的表现多为两种耳聋的混合表现，以耳闷堵作为主诉的较多，治疗应该分别处理中耳和内耳的病变即可。

　　4、伪聋 伪聋即装聋是指听觉系统无明显器质性病变，听力正常，耳自称耳聋。伪聋者并无神经心理创伤，往往带有目的或企图进行伪装，主观表现非常严重，通过多次的听力学检测以及客观听力检查有助于鉴别。

　　二、按患病时间分类

　　1、先天性聋 包括外耳道先天性闭锁、中耳或内耳畸形、妊娠期及围产期所致的各种耳聋。

　　2、后天性聋 包括外耳和中耳各种传导性聋，如外耳道后天性闭锁、化脓性中耳炎、外耳及中耳肿瘤、各种外伤及耳硬化症等;在感音神经性聋中，包括各种传染病所致的各种感音聋、药物中毒性聋、迷路炎、听神经瘤、听神经病、老年性聋以及精神因素所致的功能性聋等。

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　　检查:

　　一、脑脊液检查。

　　二、其他必要的有选择性的辅助检查项目包括血常规、血电解质、血糖、尿素氮等。

　　1、耳鼻喉科检查及听觉检查。

　　2、颅底部摄片、头颅CT及MRI检查。

　　3、其他必要的有选择性的辅助检查项目包括胸透、心电图。

　　三、听力检查

　　听力检查(hearing test)的目的是了解听力损失的程度、性质及病变的部位。检查方法甚多，一类是观察患者主观判断后作出的反应，称主观测听法(subjective audiometry)，如耳语检查、秒表检查、音叉检查、听力计检查等，但此法常可因年龄过小、精神心理状态失常等多方面因素而影响正确的测听结论。另一类是不需要患者对声刺激做出主观判断反应，可以客观地测定听功能情况，称客观测听法(objective audiometry)，其结果较精确可靠，有以下几种：1、通过观察声刺激引起的非条件反射来了解听力(如瞬目、转头、肢体活动等);2、通过建立条件反射或习惯反应来检查听力(如皮肤电阻测听、西洋镜测听等);3、利用生物物理学方法检查听力(如声阻抗-导纳测听);4、利用神经生物学方法检查听力(如耳蜗电图、听性脑干反应)。

　　1、语音试验

　　2、表试验

　　3、音叉检查

　　4、纯音听力计检查法

　　5、声阻抗-导纳测试法

　　6、电反应测听法

　　鉴别诊断：

　　临床常见疾病鉴别：

　　1、听神经瘤 成人多见，患者发病缓慢，听力进行性减退，为感音性耳聋，无复聪现象;常有其他脑神经受损的症状。

　　2、脑干病变 脑干的血管性及肿瘤病变，眩晕症状持久，常有眼震、听力减退及其他神经系统体征。

　　3、耳蜗神经药物中毒性损害 多见于儿童，引起蜗神经损害的药物较多，但是各种药物对于耳蜗神经损害的程度与部位不尽相同，有的偏重于耳蜗，有的偏重于前庭，或两者都有。 　　硫酸链霉素、庆大霉素主要影响前庭;双氢链霉素、新霉素、卡那霉素、万古霉素则影响耳蜗，其中新霉素影响耳蜗程度最严重，磺胺药物可引起听力减退及耳鸣，但如果出现前庭症状，则听力障碍将难以恢复;水杨酸类药物在服用过量或药物过敏的患者中可导致听力减退，主要使耳蜗螺旋神经节细胞变性，损害程度轻，较容易恢复。

　　4、常见导致传导性听力障碍的疾病 大多数听力缺陷是后天传导性的听力丧失，多与中耳炎和它的后遗症有关。几乎所有的儿童都经历过由中耳炎引起的轻至中度的、间歇性或持续性的听力丧失。反复发作或严重感染可导致永久性缺陷，最易感染中耳炎的是那些有颅面部异常(如腭裂)、免疫缺陷(如婴儿暂时性低γ 球蛋白血症)和暴露于环境危险因素(如吸咽)的儿童、男孩比女孩更易患中耳炎。

　　5、胆脂瘤是一种良性肿瘤，常发生于未经治疗的中耳炎患者，也可是先天性的。胆脂瘤可导致听骨链的坏死和传导性听力丧失。感染和中耳裂的闭合,也可导致听骨的结构破坏。砧骨的长期病变过程是最常见影响因素，可导致显著的传导性听力丧失。
 

　　1、首先对因治疗

　　如对于中耳炎并发迷路炎的患者应用抗生素、外科手术治疗;脑桥小脑角肿瘤导致的耳聋，应进行外科手术治疗;由于药物中毒导致的耳聋，应立即停药。尽量避免鞘内、脑室、脑池内注射庆大霉素、链霉素等药物。

　　2、药物治疗

　　目前缺乏肯定疗效的药物。应根据临床适当给予B 族维生素、血管扩张药(烟酸、地巴唑、钙离子通道阻滞药等)治疗。

　　3、必要时可试行高压氧治疗

　　高压氧对突发性聋患者的听力恢复和伴随症状的改善有显著作用，但也要注意其禁忌证，如活动性肺结核、视网膜剥离、重度房室传导阻滞、重度心动过缓及未经处理的气胸、内出血和出血性疾病等

　　4、针灸

　　针灸也有一定的疗效;佩戴助听器可以改善患者的听力状况;对于耳蜗性聋可以考虑电子耳蜗植入。

　　5、听觉训练

　　对于儿童听力障碍者可以考虑听觉训练。

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　　听力障碍影响语言的发育，也影响智力、心理和精神神经方面的发育，它给机体到来的障碍是多元性的——既有生理方面的，也有社会方面的。因此，我们不但要有相对规范的治疗康复手段，更要有相对完善的预防措施。

　　一、优生优育

　　优生优育是避免遗传性听力障碍的有效途径。对于有遗传性疾病家族史的患者要进行遗传学检查和评价，避免近亲结婚，强调婚前医学检查都是必不可少的。

　　孕期检查，妇女在怀孕期间，尤其是在前三个月以内，往往是胎儿内耳发育阶段，要注意避免接触耳毒性药物、物理射线的照射、病毒感染、一氧化碳中毒等易引起胎儿内耳发育畸形的因素。

　　婴幼儿期听力障碍早发现、早诊断、早治疗、早康复。

　　4岁以前的婴儿听力能力对于言语的习得非常重要，不同程度的听力障碍可以导致小儿语言发育迟滞、构音障碍以及不能获得语言。早期发现儿童的听力障碍，早期进行介入干预，可以避免因听力障碍带来的社会沟通能力障碍，具有现实意义。

　　二、避免应用耳毒性药物

　　临床上要合理用药，避免使用耳毒性药物如链霉素等氨基糖苷类抗生素，尤其对于婴幼儿、家族成员易感者、以往应用过类似药物的以及听力轻度异常的个体。

　　及早治疗可能引起耳聋的病因

　　1、 全身疾病的治疗 对于可能引起耳聋的全身基础疾病如高血压、糖尿病、肾病等要控制，合理用药，避免累及听功能。

　　2、局部疾病的治疗 对于引起耳聋的常见耳部疾病如慢性化脓性中耳炎、慢性分泌性中耳炎、耳硬化症以及突发性耳聋要积极治疗，避免引起听力障碍。

　　三、做好相对噪音的防护

　　避免长时间处在噪音环境中，长期持续佩戴耳机等造成噪音性耳聋的易感因素非常重要。此外，对于在噪音环境中工作的工作的人群要注意职业防护和定期复查检测个体的听力。

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