心肌病

　　心肌病是一种原因不明的心肌疾病，它不包括病因明确的或继发于全身疾病的特异性心肌病。心肌病可分为三种：扩张型性心肌病，肥厚型心肌病和限制性心肌病。其中以扩张型心肌病和肥厚型心肌病较为常见。心肌病的发病原因至今未明。

　　1、 扩张型心肌病：

　　扩张型心肌病可能和某些因素病毒。细菌药物中毒代谢异常所致的心肌损伤有关，其中病毒性心肌炎被认为是最主要的原因。

　　2、 肥厚性心肌病：

　　可能与常染色体显性遗传有关，约1/3的有明显家庭史，儿茶酚胺代谢异常，高血压，高强度运动为其仲发因素。

　　3、限制型心肌病：

　　以心内膜心肌纤维化、心肌僵硬及心室舒张充盈受阻为特征。起病缓慢，早期可有发热、乏力、头晕、气急等症状，晚期出现全心衰竭。心房颤动也较常见，部分合并内脏栓塞。

　　DCM的首发症状通常是活动后气促以及易于疲乏等，这是由于心脏泵血功能障碍(心衰)所致。当心肌病是由感染引起时，患者的首发症状可以是突然发热和类流感样症状。不管是何种病因，患者的心率增快，同时伴有血压下降或正常、在大腿和腹部有液体潴留以及肺中液体淤积。由于增大的心脏引起心脏瓣膜开、闭功能障碍，故常导致心脏内(二尖瓣和三尖瓣)存在一定量的血液回流。在此种情况下，借助于听诊器常能闻及心脏杂音。心肌损伤和心肌的紧张或伸展常可导致心律失常(过快或过慢)。

　　一、扩张型心肌病

　　起病缓慢，早期除心脏扩大外无明显异常，后期常为全心衰竭。患者乏力、活动后气短、夜间阵发性呼

　　吸困难，出现浮肿、腹水及肝大等。另外，可有各种心律失常、合并脑、肾和肺等部位栓塞，甚至猝死。听诊常闻第三、四心音、奔马律及三尖瓣或二尖瓣关闭不全的收缩期杂音，双肺底可闻湿罗音。X线检查示心影扩大，双肺淤血及间质水肿。心电图检查以ST段压低、T波低平或倒置为主，少数出现病理性Q波。心律失常以异位心律和传导障碍为主。二维心脏超声检查示心脏各腔室扩大，室间隔、左室后壁运动减弱，射血分数降低，左右心室流出道扩大。诊断主要根据前述的临床表现，除外其他类型心脏病，结合X线，超声心动图等常可确诊。

　　二、肥厚型心肌病

　　特征为心室肌肥厚，尤其是室间隔呈不对称性肥厚，部分可引起心室流出道梗阻。起病缓慢，早期表现为劳累后呼吸困难、乏力和心悸。心绞痛亦较常见，服硝酸甘油疗效不明显。昏厥是病情严重的信号，晚期可出现心力衰竭，且常合并心房颤动。体检心界可向左扩大，心前区可闻及收缩中、晚期喷射性杂音，第二心音常分裂。心室造影示心室腔缩小，肥厚的心肌凸入心室腔内。心电图常示左室肥厚及ST-T改变，部分出现Q波，房室传导阻滞和束支传导阻滞亦较常见。超声心动图对本病诊断价值很大，表现为室间隔和左心室壁肥厚，二者厚度之比多大于正常的1.3:1。临床表现，结合超声心动图和心室造影检查常可确诊。

　　三、限制型心肌病

　　主要分布在热带及亚热带地区。以心内膜心肌纤维化、心肌僵硬及心室舒张充盈受阻为特征。起病缓慢，早期可有发热、乏力、头晕、气急等症状，晚期出现全心衰竭。心房颤动也较常见，部分合并内脏栓塞。查体心脏搏动弱、心音纯、肺动脉瓣区第二心音亢进，可闻舒张期奔马律及心律不齐。X线示心脏轻度扩大，部分可见心内膜钙化阴影。心电图示低电压、心房和心室肥大、束支传导阻滞、ST-T改变和心房颤动等心律失常。二维超声心动图检查示心腔狭小、心尖部闭塞、心内膜增厚和心室舒张功能严重受损。诊断比较困难，主要依靠临床症状，X线及超声心动图检查。

　　四、并发症

　　心肌病常见的并发症有心律失常、心衰、栓塞、感染性心内膜炎及猝死：

　　1、感染性心内膜炎和猝死多发生于有心肌肥厚者;

　　2、栓塞多发生于心肌纤维化及收缩力下降、合并心房颤动、久卧不动或用利尿药的患者中。

　　3、猝死是常见的致命性并发症。

　　1、心电图检查

　　扩张型心肌病：心电图检查以ST段压低、T波低平或倒置为主，少数出现病理性Q波。

　　肥厚型心肌病：心电图常示左室肥厚及ST-T改变，部分出现Q波，房室传导阻滞和束支传导阻滞亦较常见。

　　限制型心肌病：心电图示低电压、心房和心室肥大、束支传导阻滞、ST-T改变和心房颤动等心律失常。

　　2、体格检查

　　肥厚型心肌病：体检心界可向左扩大，心前区可闻及收缩中、晚期喷射性杂音，第二心音常分裂。

　　限制型心肌病：查体心脏搏动弱、心音纯、肺动脉瓣区第二心音亢进，可闻舒张期奔马律及心律不齐。

　　3、超声心动图检查

　　扩张型心肌病：示心脏各腔室扩大，室间隔、左室后壁运动减弱，射血分数降低，左右心室流出道扩大。

　　肥厚型心肌病：超声心动图对本病诊断价值很大，表现为室间隔和左心室壁肥厚，二者厚度之比多大于正常的1.3:1。临床表现，结合超声心动图和心室造影检查常可确诊。

　　限制型心肌病：二维超声心动图检查示心腔狭小、心尖部闭塞、心内膜增厚和心室舒张功能严重受损。

　　4、其它：

　　心室造影检查可看到肥厚型心肌病示的心室腔缩小，肥厚的心肌凸入心室腔内。在扩张型心肌病的检查中，X线可看出心脏轻度扩大，部分可见心内膜钙化阴影。

　　心肌病的早期发现和早期治疗是非常重要的。

　　一、扩张型心肌病 无特殊的治疗方法，在病毒感染时密切注意心脏情况并及时治疗，有一定的实际意义。目前治疗原则是针对充血性心力衰竭和各种心律失常。

　　二、肥厚型心肌病 弛缓肥厚的心肌，防止心动过速及维持正常窦性心律，减轻左心室流出道狭窄和抗室性心律失常。

　　三、限制型心肌病 本病无特效治疗手段，只能对症治疗。

　　四、致心律失常性右心室心肌病 鉴于室壁菲薄，不宜做心内膜心肌活检和消融治疗。应选择恰当的药物控制室性心律失常，高危患者可植入埋藏式自动复律除颤装置，或心脏移植以提高生存率。

　　由于对本病的病因和发病机制尚无确切了解，因而目前尚无有效的预防措施。在现有的预防措施上，由于本病的并发症较多也较常见，因此积极治疗本病并采取有效措施防止并发症的发生是关键。

　　一、饮食调节

　　心肌病患者常伴有充血性心力衰竭和各种心律失常，因此，心肌病患者的饮食应保证低盐饮食，限制钠盐摄入量，注意钠、钾平衡，有利于防止心律失常和心力衰竭的发生。

　　心肌病患者应避免食用腌制品或其他含盐量高的食物，每日盐摄入量以2-5克为宜，重度或难治性心力衰竭应控制在每日1克。避免过冷、过热和刺激性食物，不饮浓茶、咖啡等。采用低热量饮食，以减轻心脏的负荷;多食新鲜的蔬菜和水果，膳食应平衡，补充适量蛋白质，保证心肌营养供给。

　　一些医疗专家提醒，心肌病应多食土豆。土豆含有较多的维生素C和钠、钾、铁等，尤以钾含量最为丰富，是少有的高钾蔬菜。心肌病人常吃土豆。既可以补钾，又可以补充糖、蛋白质、矿物质、维生素，对心肌病的康复起到一定辅助作用。

　　专家建议心肌病应多食冬枣，冬枣含有丰富的维生素和钾、钠、铁微量元素，能维持血管壁的弹性;冬枣中还含有较高的环磷酸腺苷，可以调节免疫系统，具有增强心肌收缩力，防止心肌病的作用。

　　二、其他

　　1、积极治疗可能导致心肌病的原发病。

　　2、根据心功能情况，适当活动，但切忌不可过累，应多休息，病情严重时应卧床休息。

　　3、某些疾病可能会并发心肌病，比如冠心病、高血压和心脏病发作。我们可以改变生活习惯以降低这些疾病的风险，比如：戒烟

　　4、健康饮食并保持理想体重; 积极参加体育锻炼;避免酗酒或吸食非法毒品

　　5、人们还可以通过如下的方式来控制高血压、高胆固醇血症甚至糖尿病，比如：定期体检

　　6、遵照医生的建议改变生活习惯;按照医嘱服药

　　7、饮食宜清淡，有心衰时应控制钠、水摄人，生活规律，避免受寒而诱发疾病加重。

　　三、某些类型的心肌病(比如遗传类)无法预防

　　由于其他疾病可能会导致限制型心肌病，所以对其的预防也不一定总是成功。有时候，人们通过预防一些潜在的疾病(或者对这些疾病尽早采取治疗措施)，就可以成功地阻止限制型心肌病的发作。

　　如果医生能够确定某患者存在心脏猝死的极高风险，就可以通过为其安装“植入性心率转复除颤器”来预防猝死的发生。

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