皮肤黏膜出血

　　皮肤黏膜出血的基本病因有三个因素，即血管壁功能异常、血小板数量或功能异常及凝血功能障碍。

　　一、血管壁功能异常

　　正常在血管破损时，局部小血管即发生反射性收缩，使血流变慢，以利于初期止血，继之，在血小板释放的血管收缩素等血清素作用下，使毛细血管较持久收缩，发挥止血作用。当毛细血管壁存在先天性缺陷或受损伤时则不能正常地收缩发挥止血作用，而致皮肤黏膜出血。常见于：

　　1、遗传性出血性毛细血管扩张症、血管性假性血友病。

　　2、过敏性紫癜、单纯性紫癜、老年性紫癜及机械性紫癜等。

　　3、严重感染、化学物质或药物中毒及代谢障碍，维生素C或维生素PP缺乏、尿毒症、动脉硬化等。

　　二、血小板异常

　　血小板在止血过程中起重要作用，在血管损伤处血小板相互黏附、聚集成白色血栓阻塞伤口。血小板膜磷脂在磷酯酶作用下释放花生四烯酸，随后转化为血栓烷(TXAz)，进一步促进血小板聚集，并有强烈的血管收缩作用，促进局部止血。当血小板数量或功能异常时，均可引起皮肤黏膜出血，常见于：

　　1、血小板减少：①血小板生成减少：再生障碍性贫血、白lilt病、感染、药物性抑制等；②血小板破坏过多：特发性血小板减少性紫癜、药物免疫性血小板减少性紫癜；③血小板消耗过多：血栓性血小板减少性紫癜、弥散性血管内凝血。

　　2、血小板增多：①原发性：原发性血小板增多症；②继发性：继发于慢性粒细胞白血病、脾切除后、感染、创伤等。此类疾病血小板数虽然增多，仍可引起出血现象，是由于活动性凝血活酶生成迟缓或伴有血小板功能异常所致。

　　3、血小板功能异常：①遗传性：血小板板无力症(thrombasthenia)(主要为聚集功能异常)、血小板病(thormbopathy)(主要为血小板第3因子异常)等；②继发性：继发于药物、尿毒症、肝病、异常球蛋白血症等。

　　三、凝血功能障碍

　　凝血过程较复杂，有许多凝血因子参与，任何一个凝血因子缺乏或功能不足均可引起凝血障碍，导致皮肤黏膜出血。

　　1、遗传性：血友病、低纤维蛋白原症、凝血酶原缺乏症、低凝血酶原症、凝血因子缺乏症等。

　　2、继发性：严重肝病、尿毒症、维生素K缺乏。

　　3、循环血液中抗凝物质增多或纤溶亢进：异常蛋白血症类肝素抗凝物质增多、抗凝药物治疗过量、原发性纤溶或弥散性血管内凝血所致的继发性纤溶。

　　皮肤黏膜出血表现为血液淤积于皮肤或黏膜下，形成红色或暗红色斑。压之不褪色，视出血面积大小可分为瘀点、紫癜和瘀斑。血小板减少出血的特点为同时有出血点、紫癜和瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多、血尿及黑便等，严重者可导致脑出血。血小板病患者血小板计数正常，出血轻微，以皮下、鼻出血及月经过多为主，但手术时可出现出血不止。

　　因血管壁功能异常引起的出血特点为皮肤黏膜的瘀点、瘀斑，如过敏性紫癜表现为四肢或臂部有对称性、高出皮肤(荨麻疹或丘疹样)紫癜，可伴有痒感、关节痛及腹痛，累及肾脏时可有血尿。老年性紫癜常为手、足的伸侧瘀斑；单纯性紫癜为慢性四肢偶发瘀斑，常见于女性病人月经期等。因凝血功能障碍引起的出血常表现有内脏、肌肉出血或软组织血肿·亦常有关节腔出血，且常有家族史或肝脏病史。

　　伴随症状：

　　1、四肢对称性紫癜伴有关节痛及腹痛、血尿者，见于过敏性紫癜。

　　2、紫癜伴有广泛性出血，如鼻出血、牙龈出血、血尿、黑便等，见于血小板减少性紫癜、弥散性血管内凝血。

　　3、紫癜伴有黄疸，见于肝脏病。

　　4、自幼有轻伤后出血不止，且有关节肿痛或畸形者，见于血友病。

　　1、一般疗法：急性病例主要于发病1～2周内出血较重，因此发病初期，应减少活动，避免创伤，尤其是头部外伤，重度者卧床休息。应积极预防及控制感染，阿司匹林可致出血，亦须避免。给予足量液体和易消化饮食，避免口腔粘膜损伤。为减少出血倾向，常给大量维生素C及P.局部出血者压迫止血。一般病例不需给以特殊治疗。若出血严重或疑有颅内出血者，应积极采取各种止血措施。慢性病例出血不重或在缓解期均不需特殊治疗，但应避免外伤，预防感染，有时轻微呼吸道感染即可引起严重复发。对出血严重或久治不愈者应进行如下特殊疗法。

　　2、输新鲜血或血小板：仅可作为严重出血时的紧急治疗。因患者血中存在抗血小板抗体，输入的血可很快破坏，寿命短暂(几分钟至几小时).故输血或血小板不能有效提高血小板数。但有人认为输入血小板后可迅速降低毛细血管脆性，而减轻出血倾向。

　　3、肾上腺皮质激素：一般认为激素的疗效系由于：①降低毛细胞细血管通透性，减少出血倾向；②减低免疫反应，并可减少PAIgG的产生及抑制脾脏单核巨噬细胞对附有抗体血小板的吞噬作用。故在ITP患者早期应用大量激素后，出血现象可较快好转。目前仍主张在发病1个月内(特别是2周内)病情为中度以上或发病时间虽长，但病情属重度以上的病人应给予激素治疗。用药原则是早期、大量、短程。一般用强的松60mg/m2·d(2mg/kg·d)分2～3次或清晨一次口服。若出血严重，强的松可用至120mg/m2·d口服或用氢化可的松400mg/m2·d或氟美松10～15mg/m2·d静脉点滴，待出血好转即改为强的松60mg/m2·d.一般用药3周左右，最长不超过4周，逐渐减量至停药。

　　4、大剂量丙种球蛋白静点：对重度以上出血病儿，亦可静脉点滴输入大剂量精制丙种球蛋白(IgG)，约0.4g/kg·d，连用5天。约70%～80%的病人可提高血小板计数。但此种精制品费用昂贵，一时不易推广。

　　5、免疫抑制剂：激素治疗无效者尚可试用：①长春新碱每次1.5～2mg/m2(最大剂量2mg/次)静脉注射每周一次；或每次0.5～1mg/m2加生理盐水250ml缓慢静脉滴注，连用4～6周为1疗程。用药后血小板可见上升，但多数病人停药后又下降，仅少数可长期缓解。因疗效短暂，故较适用于手术前准备。②环磷酰胺2～3mg/kg·d口服或每次300～600mg/m2静脉注射，每周1次。有效时多在2～6周，如8周无效可停药。有效者可继续用药4～6周。③硫唑嘌呤1～3mg/kg·d，一般一个月后方可显效。这些免疫抑制剂可与皮质激素合用。

　　6、其它药物：近年来国内外试用炔羟雄烯异恶唑(达那唑Danazol，DNZ)，这一非男性化人工合成雄激素，治疗顽固性慢性ITP患者，即刻效果尚好，维持效果时间较短，故对准备切脾手术而需血小板暂时上升者有一定价值。

　　7、脾切除疗法：脾切除对慢性ITP的缓解率为70%～75%.但应严重掌握手术指征，尽可能推迟切脾时间。

　　8、中医中药：在血小板减少性紫癜的临床治疗上，具有很大优势：它更注重整体观念，用五行学说和阴阳学说的观点来分析病情，又以辨证施治、灵活机动的哲学观点来辨别、认识、分析、治疗，在治疗中有众多的中药及传统的方剂以及未开掘的药源，是紫癜患者康复的巨大依托。

　　血小板低于50×109/L的预防及护理 增加卧床休息时间，防止身体受伤，如跌倒、碰撞，保证充足睡眠，避免情绪激动。在病人发热、寒颤、神志不清和虚弱时更应注意防护。保持大便通畅，大便时不可用力过大，必要时用开塞露等帮助排便，避免腹内压增高引起出血。

　　皮肤出血的预防及护理 保持床单平整，被褥衣服轻软。避免皮肤摩擦及肢体受压，勤剪指甲，以免抓伤皮肤。保持皮肤清洁，定期洗澡，轻擦不可用力。尽量避免人为的创伤，如进行各种穿刺时必须快速、准确、严格执行无菌操作，局部加压时间延长，并观察有无渗血情况。注射或穿刺部位应交替更换，以防局部血肿形成。发生出血时，应定时检查出血部位，注意出血点、瘀斑的消长情况。