大疱

　　遗传、老年人或机体抵抗力低下、妊娠、药物过敏等原因均可引起大疱的产生。

　　周身皮肤出现大疱，疱壁菲薄，表面松弛，易于破溃，应考虑天疱疮的可能。判断是否为天疱疮，可用手轻推水疱，若水疱可在皮下移动，或水疱边缘扩大，或搓动正常皮肤，出现糜烂，都称为尼氏征阳性。若水疱尼氏征阳性，可初步诊断为天疱疮。

　　若是周身出现大疱为遗传所致，且家族中有多人发病，大疱以皱褶部位显著，应考虑家族性良性慢性天疱疮。

　　若是老年人或机体抵抗力低下的人发病，皮肤上出现红斑，在红斑或正常皮肤上出现大疱，疱壁较厚且紧张，推之不移，伴有明显的瘙痒，可考虑大疱性类天疱疮的可能。

　　若是妊娠妇女出现水疱，以四肢部位为主，妊娠后大疱消退，若再妊娠则大疱会再发，应高度怀疑妊娠疱疹的可能。

　　若是药物过敏所致，周身出现大疱，应考虑大疱性多形红斑、中毒性表皮坏死松解症、大疱性药疹、恶性大疱性红斑等病。

　　另外还有一些非大疱性疾病，在皮疹严重时也会出现大疱，如丹毒、丘疹性荨麻疹、冻疮等；也有一些少见病，皮疹可表现为大疱，如疱疹样天疱疮、儿童慢性大疱性皮病、疱疹样皮炎、大疱性表皮松解症、卟啉病、色素失禁症、肥大细胞增生症等。

　　以大疱为主要表现的疾病较多，临床鉴别亦很困难。患了此类疾病，应及时到医院就诊，必要时行组织病理检查及免疫荧光检查以明确诊断。

　　以大疱为主要表现的疾病较多，临床鉴别亦很困难。患了此类疾病，应及时到医院就诊，必要时行组织病理检查及免疫荧光检查以明确诊断。

　　原则是早诊断，早治疗。规律服药，长期随访。

　　首选糖皮质激素，常采用强的松(Prednisone)，用量视皮损范围及病变严重程度而定。起始用量要足够，一般对皮损面积占体表不足10%的轻症病例，或损害仅限于口腔粘膜的患者，首剂量以30-40mg/d为宜；占30%左右的中症病例，以60mg/d为宜；占50%以上重症病例，则以80mg/d为宜。给药后应密切观察病情，有否新水疱；尼氏征是否转阴性；原有糜烂面上的渗出是否减少。若3-5天内无好展，继续有新水疱出现，应及时增加强的松的用量，应按原剂量的40%-50%增加剂量，如首剂量为60mg/d不能控制皮损，则应增加至80-90mg/d，待皮损控制后，逐渐减量，并需长期维持治疗。一般需服用3-5年。骤然停药或减药过快常常导致复发。

　　使用免疫抑制剂应：

　　1、注意定期检查肝功能、血白细胞计数等与药物相关的不良反应，若有异常应调整剂量，甚或暂停使用；

　　2、根据病情随时调整用药剂量。

　　对使用上述药物病情仍不能控制的重症患者，可考虑采用皮质激素冲击疗法如甲基强的松龙500mg，每天一次，连续3天。亦可采用大剂量静脉内免疫球蛋白(10克/天)滴注，连续3天，还可用血浆除去法(plasmaphoresis)等。

　　由于治疗所用的皮质激素量较大，在治疗过程中应注意各种合并症，常发生的有感染，细菌性的如金葡球菌性肺炎，真菌性的如鹅口疮，念球菌性肺炎等。其它如激素性糖尿病，消化道溃疡，骨质稀疏，原有结核复发等。在治疗过程中，应注意定期复查未梢血象，尿常规及尿糖，大便潜血，注意口腔内有否白膜，并应定期作胸透等，以及早发现各种并发症，及时予以治疗。为避免长期服用皮质激素可能产生的不良反应，患者应同时服用钙片、鱼肝油、胃黏膜保护剂等。

　　天疱疮的皮损应注意清洁，可以1：5000高锰酸钾溶液浸浴或以0.5%黄连素液浸湿的纱布外敷。

　　预防主要是注意皮肤卫生；及时治疗瘙痒性皮肤病及皮肤损伤；发现患者及时隔离，尤其在托幼机构，患者接触过的物品要煮沸消毒。