女性性早熟

　　一、真性性早熟

　　由促性腺激素增高引起。促性腺激素增高引起卵泡发育，乃至排卵而具有生育能力，此为同性性早熟或完全性性早熟。最典型的病例是秘鲁的Lina Medinam，她5岁零10个月时妊娠足月，剖宫产分娩。

　　1、特发性性早熟：是小儿真性性早熟的常见原因，占女孩性早熟的80%～90%。性早熟女孩并不出现过早闭经，但在成年期发生乳腺癌的危险性往往高于正常人，性腺类固醇激素、LH和LH脉冲频率与幅度如同青春期，6岁以上起病的女孩往往可伴有肾上腺功能初现提前。

　　2、中枢神经系统疾病所致：中枢神经肿瘤或非肿瘤性病变如脑积水、感染、囊肿、创伤等可引起真性性早熟。占女性性早熟10%左右。其中半数以上为肿瘤所致。

　　3、其他原因引起：先天性肾上腺皮质增生症如11-羟化酶和21-羟化酶缺陷症患者经糖皮质激素或同时盐皮质激素治疗，血浆ACTH水平受抑制，肾上腺产生的性腺类固醇减少，但由于此前延误诊断和治疗，患者骨龄提前，如已达到青春期启动的骨龄界限值，患者可出现下丘脑-垂体-性腺轴功能的激活，引起性早熟，同样以往曾用性腺类固醇治疗的患者情况也可如此。

　　二、假性性早熟

　　假性性早熟系不完全性同性性早熟，是性腺或肾上腺来源的雌激素或外源性雌激素过多刺激靶器官，造成第二性征发育，月经来潮。因未建立正常下丘脑-垂体-性腺轴功能，故无生育力。

　　1、肿瘤性假性性早熟：卵泡囊肿和卵巢肿瘤是女性假性性早熟最常见的原因。

　　2、McCune-Albright综合征：本症以不规则皮肤咖啡色色素斑，缓慢进展的多发性骨纤维发育不良和性早熟为特点，本症以女性患儿多见。

　　3、甲状腺功能减退症：幼儿和少年期甲状腺功能低下，大多数患儿生长延迟，性发育迟缓、闭经，少数可出现性早熟。一般无阴毛生长，部分患儿会有阴道不规则流血，但常无青春期的生长加速，而是身材矮小，骨龄常落后于实际年龄。

　　4、非对称性身材矮小性发育异常综合征：本症罕见，由于脑功能不全造成身材矮小，骨龄延迟。头颅及面骨发育异常和性早熟，表现为倒三角形脸，口角向下，身材明显不对称，指、趾骨并指或第5指(趾)内弯、短小畸形。

　　5、外源性雌激素所致假性性早熟：包括含雌激素药物如口服避孕药及其他含雌激素的食物等均可引起，幼女误食口服避孕药，可出现乳腺发育及阴道流血，乳头、乳晕褐色色素沉着，亦有因幼女吮吸口服避孕药母亲乳汁而发生本症的报道。

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