1、 神经肌肉接头之间传递障碍 重症肌无力,类重症肌无力综合征的病因如肺癌及其他部位恶性肿瘤或伴发其他自身免疫性疾病,如红斑狼疮等。
2、肌纤维本身的病变导致肌肉无力多发性肌炎、肌营养不良症等。
3、其他 膜电位异常如周期性麻痹、肌强直性肌病等;肉毒症和高血镁症。氨基成类药物、美洲箭毒素和乙酸胆碱受体结合、有机磷中毒时胆碱酯酶的活力受到影响等。能量代谢异常如肌磷酸化酶缺乏症和肉碱棕调酸转移酶缺乏症等。
一、病 史
对于肌无力在询问病史时应注意
1、一般情况 其中需要注意发病时情况是急性发病还是慢性发病,是逐渐进展还是迅速发展。注意肌无力是持续性,还是间歇性,有无波动。尤其要注意与活动的关系等。
2、既往史 应注意:①感染史:是否患过流行病加脊髓灰质炎等。2中毒史:有无重金属及有机磷等毒物的接触或中毒史。③有无恶性肿瘤或性质未明确的肿瘤病史,免疫性疾病史。④家族史:如肌营养不良症等往往有明显的家族史。此外,尚应询问直系亲属中有无近亲婚姻。
二、体格检查
1、肌肉体积和外观 注意有无肌肉萎缩及肥大,如有则确定其分布及范围,并作两侧对称部位的比较;观察有无肌束颤动。
2、肌力 观察肌力是否正常,有无病态疲劳现象,应注意肌无力的部位和程度,局部病变须对有关的每个肌肉分别进行检查。
3、肌张力 可通过触摸肌肉的硬度及被动伸屈患者的肢体时所感知的阻力来判断。肌张力减低时,肌肉松弛。肌张力增高时,肌肉坚硬度增加。
4、步态
(1)摇摆步态:由于骨盆带肌及腰肌无力,下肢及骨盆肌的萎缩,站立时使脊柱前凸以维持身体重心平衡,行走时因肌无力骨盆不能固定,故臀部左右左右摇摆如鸭行,又叫鸭步。见于进行性肌营养不良症。
(2)臀中肌麻痹步态:一侧臀中肌病变,行路时躯干向患侧弯曲,并左右摇摆。见于臀中肌病变,多发性肌炎,进行性营养不良症等。
(3)先天性肌强直病:由于用力时骨骼肌强直痉挛,故当走路或跑步时,如欲当时停步,肌肉张力不能立即放松,而致跌倒。
三、辅助检查
根据肌无力的分布、性质、时间和年龄等选择合适的检查。
1、新斯的明试验 适用于重症肌无力患者。
2、风电图检查 适用于重症肌无力、类重症肌无力综合征、多发性肌 炎、肌营养不良症、周期性麻痹、肌强直性肌病等。
3、血清抗乙酸胆碱抗体和自身抗体的测定 适用于重症肌无力、类重症肌无力综合征、多发性肌炎、肌强直性肌病等。
4、血清肌酶系列测定 如血清肌酸磷酸激酶、乳酸脱氢酶、转氨酶、醛缩酶等升高等。适用于多发性肌炎、肌营养不良症、肌强直性肌病等。
5、肌肉活检 适用于重症肌无力、类重症肌无力综合征、多发性肌炎、肌营养不良症、周期性麻痹、肌强直性肌病等。
6、血钾 适用于周期性麻痹等。
7、心电图 适用于周期性麻痹等。