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大脑性共济失调
症状 大脑性共济失调
概述 大脑性共济失调是大脑额叶、顶叶、颜叶、枕叶、腹腔体部等部位病变时,都可出现共济失调。
部位
人群 儿童 孕妇 女性

大脑性共济失调概述

  常见于大脑额叶、顶叶、颜叶、枕叶、肮脏体部等部位的脑血管病,肿瘤,炎症,外伤,变性性疾病等。

  非结合胆红素(SIB,IBIL) 总胆红素是由非结合胆红素和结合胆红素组成,非结合胆红素即不与葡萄糖醛酸结合的胆红素。

  粪便中的卟啉 粪便检查。

  压颈试验 压迫颈静脉后,脑脊液压力立即上升,于10~20s内达 到1.5~2.9kPa。压迫解除后,立即降至初压水平。

  尿铅(Pb) 尿铅含量易受环境污染,以及尿量、肾功能的影响。因而波动比较大。尿铅检测有助于诊断铅中毒。

  尿卜琳及其前体 尿液检查。

  血清铅(Pb) 成人体内铅(Pb)负荷量平均为121毫克。消化道对从食品和水中摄取的铅,其中约10%可被吸收。血铅含量易受环境污染,以及尿量、肾功能的影响。因而波动比较大。

  羊水甲胎蛋白测定(AFP) 市洛克1972年首次报道开放性神经管畸形胎儿的羊水中甲胎蛋白(AFP)高。

  颅脑CT检查 颅脑的CT检查是通过CT对颅脑进行检查的一种方法。

  脊柱MRI检查 对脊柱和脊髓疾病的诊断正确率MRI明显比CT高,病源显示、定位准确,可作为首选的检查方法。

  核磁共振成像(MRI) 核磁共振成像是近年来一种新型的高科技影像学检查方法,是80年代初才应用于临床的医学影像诊断新技术。它具有无电离辐射性(放射线)损害;无骨性伪影;能多方向(横断、冠状、矢状切面等)和多参数成像;高度的软组织分辨能力;无需使用对比剂即可显示血管结构等独特的优点。

  脑诱发电位 通过脑诱发电位对脑功能进行检查。

  脑电图检查 脑电图检查是通过仪器,从头皮上将脑部的自发性生物电位加以放大记录而获得的图形。

  注意鉴别小脑性共济失调:

  小脑病变最主要的表现为共济失调,患者站立时身体前倾或左右摇晃,坐位时躯干也同样摇摆不稳洁干共济失调人行走时不能走直线,忽左忽右步态瞒哪,此种步态叫醉汉步态。一些检查,如指鼻试验,指耳试验肥握试验,轮替试验,反跳试验,跟膝胚试验,意向性震颤,眼球震颤(前庭小脑路径)可有阳性发现。另外急性小脑病变时可有肌张力低,肌张力过低可使键反射减弱,膝反射可呈钟摆样运动,肌力也可减弱。小脑病变可有书写障碍伯划线试验,书写过大症人言语障碍(如暴发式言语等)。

  1、小脑蚓部损害 表现为行路、站立、坐位的平衡障碍,以躯干及两下肢的共济失调明显,两上肢不明显,可有肌张力下降,眩晕和起立不能,常无眼震和言语障碍。

  2、小脑半球损害 表现为患者的头及身体可偏向病灶侧,病侧肩低,行走时步态不稳,易向病侧倾倒,同侧肢体的各种共济检查如指鼻试验,跟膝腔试验不准确,有意向性震颤,眼球向病灶侧注视时有眼震。一般上肢共济失调明显,精细动作难于完成。若四肢出现共济失调,提示小脑两半球均有病变。

  3、全小脑共济失调 即有蚓部损害也有半球损害的症状。慢性起病者主要以躯干和言语的共济失调明显,四肢障碍不明显,而急性起病者缺乏这种代偿作用。

  4、脑干病变出现的共济失调 脑干病变主要是四肢的共济失调,中脑受损时四肢比躯干的共济失调更明显,可伴有深感觉障碍、小脑及前庭症状。

  共济失调目前除一般支持疗法外可用针刺治疗,体疗及肢体功能锻炼,也可有各种B族维生素、胞二磷胆碱肌注、口服卵磷脂等。国内有应用TMES疗法治疗共济失调取得良好疗效的报道,晚期患者应注意预防各种感染。弓形足可行矫形手术或穿矫形鞋等。

  本病发展缓慢,如无严重的的心肺并发症,多数不影响寿命。少数患者卧床不起而残废。神经干细胞(NSCs)作为具有自我更新及分化为神经元、星形胶质细胞、少突胶质细胞潜能的神经前体细胞,具有广泛的临床应用前景。干细胞移植分化的神经元补充减少的脑细胞,分泌的多种神经营养因子促进小脑组织中的神经细胞发挥功能,可以从结构及功能上修复、改善神经系统疾病,从而可以改善小脑的控制功能障碍达到治疗共济失调的效果。

  遗传性共济失调的预防主要在于遗传咨询,但因这类疾病有多种遗传方式,故遗传咨询目前仍有困难。因此预防主要是避免近亲结婚;对于有家族史的成员,从儿童起就定期去医院检查,及早发现有无骨骼畸形、眼部症状、心脏病变,以及行走不稳等共济失调症状,以便及早治疗,可能使疾病进展得以延缓或使静止稳定的时期得以延长。

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