小儿自身免疫性溶血性贫血

　　特发性小儿自身免疫性溶血性贫血病因不明。 继发性常见病因有：

　　1、感染：可由细菌、病毒、支原体或疫苗接种等引起，病原体包括伤寒、链球菌、金黄色葡萄球菌、结核、肝炎病毒、巨细胞包涵体病毒、EB病毒、疱疹病毒、流感病毒、腺病毒、腮腺炎病毒、传染性单核细胞增多症、水痘、风疹及肺炎支原体(非典型肺炎) 、螺旋体属感染(如钩端螺旋体病)等。

　　2、免疫性疾病：常见于系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、皮肌炎、特发性血血小板减少性紫癜、免疫缺陷病，无丙种球蛋白血症、异常丙种球蛋白血症和骨髓移植等。

　　3、恶性肿瘤：如白血病、淋巴瘤、霍奇金病等。

　　4、多种药物：可通过半抗原药物依赖性非特异性抗体(如青霉素类、头孢霉素类等)或通过免疫复合物(如奎宁奎尼丁等)或诱导真性自身抗体(如甲基多巴、左旋多巴等)而破坏红细胞，发生溶血性贫血。

　　主要有3种类型： A)青霉素型：亦称药物吸附型。青霉素、先锋霉素、四环素等药物吸附于红细胞表面形成新的抗原，免疫系统制造抗体，通常是IgG与之结合而发生溶血。 B)甲基多巴型(methyldopa type)：α-甲基多巴引起的AIHA属自身免疫性，60%见于HIA_B7。 C)免疫复合物型：这是由于IgM与药物反应，激活了补体系统，C3b沉积于红细胞表面，进而导致巨噬细胞对带有C3b的红细胞发生攻击和吞噬。少数IgG抗体也可为冷凝型，类似于IgM，见于阵发性寒冷性血红蛋白尿。这种抗体与红细胞膜上的血型P抗原结合，通过激活补体而发生溶血性贫血。

　　抗体性质是温抗体型的，在37℃时作用最强，又分为温性不完全抗体和温性溶血素。温性不完全抗体是一种不完全抗体，为IgG型;温性溶血素为IgM型。冷抗体型于4℃时作用最强，是一种完全抗体，它又可分为冷凝集素和冷溶血素。前者是IgM型，能引起冷凝集素综合征;后者是IgG型，能引起阵发性寒冷性血红蛋白尿。两类又各有混合型。