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卵巢卵黄囊瘤病因:

  卵巢卵黄囊瘤病因尚不明了。

  发病机制

  1.大体 卵黄囊瘤几乎均为单侧性,右侧略多见;双侧者多为转移所致。肿瘤通常体积较大,直径多超过10cm;呈圆形、卵圆形或分叶状,表面光滑,有包膜;有时可与周围组织粘连或浸润。切面以实性为主,粉白或灰白色,湿润质软;常伴有含胶冻样物质的囊性筛状区,呈蜂窝状;出血、坏死常见。

  2.镜下 卵黄囊瘤具有多种不同的组织学结构,包括:

  (1)微囊性结构:又称网状结构,最多见。由扁平或星芒状瘤细胞形成疏松的网状和小囊或微囊结构,低倍镜下似蜂窝状,但高倍镜下瘤细胞的异型性明显,核分裂多见。

  (2)内胚窦样结构:又称Schillei-Duval小体。由立方或柱状的瘤细胞呈单层排列,包绕毛细血管、薄壁血窦或小静脉样血管,形成血管套样结构,横切面很像肾小球。虽然这种特殊结构具有诊断意义,但在有些肿瘤形态并不典型,北京协和医院的材料中仅54.2%可找到典型的Schiller-Duval小体。

  (3)实性结构:由小的多角形上皮样细胞聚集而成。瘤细胞胞质空,核大,核仁突出;核分裂活跃,类似胚胎癌。

  (4)腺泡状结构:又称迷路样结构。扁平、立方或星芒状瘤细胞构成弯曲多变的管道状或囊状结构。

  (5)多泡性卵黄囊结构:扁平、立方或低柱状瘤细胞形成大小不等的囊,其间隔以致密的梭形细胞间质或疏松的黏液样间质。这种结构与胚胎发育过程中初级卵黄囊变成次级卵黄囊的结构相似。

  以上各结构中均可见数量不等的嗜酸性玻璃样点滴,但并不是卵黄囊瘤所特有的,因为很多分化差的恶性肿瘤都能见到。这种点滴PAS和AFP染色阳性,由瘤细胞分泌产生并在胞质内聚积,而后破裂进入周围组织。

  另外还有5种不常见的组织学结构,有时可构成肿瘤的主体成分。包括:黏液瘤样、乳头状、巨囊性、肝样和原始内胚层结构。乳头状结构的结缔组织轴心常有明显的玻璃样变,肿瘤广泛坏死时血管周围残留的瘤组织亦可形成乳头样结构。肝样结构是实性结构的一种亚型,又被称作肝样卵黄囊瘤;诊断时需与转移性肝癌鉴别,临床上患者的年龄、肿瘤的分布均有不同特点,组织学上找到胆汁是后者的有力依据。原始内胚层结构是由原始内胚层细胞形成腺样和实性团块,其间有结缔组织分隔。腺腔内常含浓缩的分泌物,很像分泌黏液的腺癌;有时腺体的形态与分泌型子宫内膜癌相似。

  上述各种结构常互相混杂并移行,以1~2种为主。最常见的是微囊结构,其中夹杂实性团块或腺泡样结构;多囊性卵黄囊肝样和腺样或原始内胚层样结构很少见,但多以单一成分形成肿瘤。
 

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