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卵巢卵黄囊瘤
疾病 卵巢卵黄囊瘤(别名:卵巢内胚窦瘤)
概述
卵黄囊瘤(yolk sac tumor)是卵巢恶性生殖细胞瘤(OGCT)中最常见的一种肿瘤。
症状
检查
妇科检查 组织病理学检查

卵巢卵黄囊瘤概述
概述

  卵黄囊瘤(yolk sac tumor)是卵巢恶性生殖细胞瘤(OGCT)中最常见的一种肿瘤,世界卫生组织(WHO)在卵巢肿瘤分类中将原通用名卵巢内胚窦瘤改为卵黄囊瘤。

  卵巢卵黄囊瘤病因尚不明了。

  发病机制

  1.大体 卵黄囊瘤几乎均为单侧性,右侧略多见;双侧者多为转移所致。肿瘤通常体积较大,直径多超过10cm;呈圆形、卵圆形或分叶状,表面光滑,有包膜;有时可与周围组织粘连或浸润。切面以实性为主,粉白或灰白色,湿润质软;常伴有含胶冻样物质的囊性筛状区,呈蜂窝状;出血、坏死常见。

  2.镜下 卵黄囊瘤具有多种不同的组织学结构,包括:

  (1)微囊性结构:又称网状结构,最多见。由扁平或星芒状瘤细胞形成疏松的网状和小囊或微囊结构,低倍镜下似蜂窝状,但高倍镜下瘤细胞的异型性明显,核分裂多见。

  (2)内胚窦样结构:又称Schillei-Duval小体。由立方或柱状的瘤细胞呈单层排列,包绕毛细血管、薄壁血窦或小静脉样血管,形成血管套样结构,横切面很像肾小球。虽然这种特殊结构具有诊断意义,但在有些肿瘤形态并不典型,北京协和医院的材料中仅54.2%可找到典型的Schiller-Duval小体。

  (3)实性结构:由小的多角形上皮样细胞聚集而成。瘤细胞胞质空,核大,核仁突出;核分裂活跃,类似胚胎癌。

  (4)腺泡状结构:又称迷路样结构。扁平、立方或星芒状瘤细胞构成弯曲多变的管道状或囊状结构。

  (5)多泡性卵黄囊结构:扁平、立方或低柱状瘤细胞形成大小不等的囊,其间隔以致密的梭形细胞间质或疏松的黏液样间质。这种结构与胚胎发育过程中初级卵黄囊变成次级卵黄囊的结构相似。

  以上各结构中均可见数量不等的嗜酸性玻璃样点滴,但并不是卵黄囊瘤所特有的,因为很多分化差的恶性肿瘤都能见到。这种点滴PAS和AFP染色阳性,由瘤细胞分泌产生并在胞质内聚积,而后破裂进入周围组织。

  另外还有5种不常见的组织学结构,有时可构成肿瘤的主体成分。包括:黏液瘤样、乳头状、巨囊性、肝样和原始内胚层结构。乳头状结构的结缔组织轴心常有明显的玻璃样变,肿瘤广泛坏死时血管周围残留的瘤组织亦可形成乳头样结构。肝样结构是实性结构的一种亚型,又被称作肝样卵黄囊瘤;诊断时需与转移性肝癌鉴别,临床上患者的年龄、肿瘤的分布均有不同特点,组织学上找到胆汁是后者的有力依据。原始内胚层结构是由原始内胚层细胞形成腺样和实性团块,其间有结缔组织分隔。腺腔内常含浓缩的分泌物,很像分泌黏液的腺癌;有时腺体的形态与分泌型子宫内膜癌相似。

  上述各种结构常互相混杂并移行,以1~2种为主。最常见的是微囊结构,其中夹杂实性团块或腺泡样结构;多囊性卵黄囊肝样和腺样或原始内胚层样结构很少见,但多以单一成分形成肿瘤。
 

  由于卵巢卵黄囊瘤增长快,又易有包膜破裂及腹腔内种植,故常见症状有腹部包块(76%)、腹胀、腹痛(50%)及腹水(86%)。肿瘤坏死、出血可使体温升高,而有发热症状(50%)。少数患者尚因有胸腔积液而气憋,但胸腔积液并不意味着胸腔转移。有的于手术后10~14天消失,有的死后尸检也找不到胸腔器官内有转移,似为麦格征。患者的卵巢功能一般都很正常,少数患者有短期闭经或月经稀少。病前生育功能一般也正常,已婚者多数有过妊娠分娩。有个别患者发现肿瘤时同时合并妊娠。由于肿瘤恶性程度高、病情进展快,故从开始有症状至就诊时间都很短。45%不超过3个月,64%不超过半年。

  患者就医时肿瘤局限在卵巢者仅为50%。曾报道的41例卵黄囊瘤中,临床Ⅰ期、Ⅱ期及Ⅲ期者分别占51%、12%及37%。

  卵巢卵黄囊瘤在临床表现方面具有一些特点,如发病年龄轻、肿瘤较大、很易产生腹水、病程发展快。若警惕到这种肿瘤的可能性,则并不难诊断。特别是血清甲胎蛋白(AFP)检测,可以起到明确诊断的作用。卵黄囊瘤可以合成AFP,是一个很特异的肿瘤标志物。放射免疫检测方法对测定血清内AFP的敏感度极高。有时在混合型殖细胞肿瘤内的卵黄囊瘤成分非常少,必须作连续切片或反复切片才能发现极小块肿瘤。血清内AFP都有升高现象。北京协和医院纯型及混合型卵黄囊瘤100例中,手术前血清内AFP都有升高,无一例假阴性。因此血清AFP检测对卵巢内胚窦瘤有明确诊断的意义。

  肿瘤标志物检查、放射免疫检测。

  组织在病理检查。
 

  1、手术治疗

  (1)原发性肿瘤的手术治疗:卵巢卵黄囊瘤患者就医时,50%~80%已有卵巢外肿瘤转移。而转移绝大多数局限在盆、腹腔内脏器的表面。淋巴结亦可有转移。肿瘤又常为单侧性,故手术范围应包括卵巢原发肿瘤、大网膜及盆腔内种植瘤切除。Gershenson(1983)组41例卵黄囊瘤26例作单侧附件切除者,有17例存活,而15例作双侧附件切除者仅有4例存活。因此作双侧附件切除,将对侧正常卵巢、输卵管也切除并不会对预后带来任何好处。相反,目前联合化疗既然可使患者获治愈的希望,则在选择手术范围时应特别强调保留生育功能。腹膜后淋巴结转移的几率虽不小,但大多数为小型转移。既然本病对化疗敏感,淋巴结又是机体的免疫器官,是否手术切除范围一定要包括淋巴结清扫,尚无统一意见。北京协和医院37例曾接受足量VAC或PVB化疗的卵黄囊瘤,不论是初治或复发病例,其持续缓解率与是否作淋巴结清扫术,二者之间未显示有正相关的联系。未作淋巴结清扫的9例中有8例持续性缓解,故作者提出,若手术时探查淋巴结并不增大,可不必作淋巴结清扫术。当然,该组病例数较少,仅37例,应积累更多病例的总结分析才能下定论。

  应用于卵巢上皮癌的肿瘤细胞减灭术,即尽可能比较彻底地将肿瘤切除,使残存肿瘤不超过2cm直径。这种肿瘤细胞减灭术是否也适用于卵巢卵黄囊瘤?过去,我们对待内胚窦瘤的手术治疗原则与对待卵巢上皮癌是一致的。但近年来,既然已找到很有效而敏感的化疗方案,我们认为将原发肿瘤及大块转移种植灶切除仍是很必要的。但如果手术将伤及脏器的完整性,例如子宫直肠窝内肿瘤,只要能将大块肿瘤挖除,留下少量残存癌组织,手术后进行化疗仍是有效的,不必作直肠切除或造瘘作人工假肛。总之,手术不宜给患者带来过多创伤。残存的小量癌组织可依靠化疗予以消灭。

  (2)复发性肿瘤的手术治疗:卵巢卵黄囊瘤原发肿瘤切除后,如果没有及时进行有效的联合化疗,或是化疗不足量,肿瘤常常很快复发。如果复发瘤比较局限、体积不大,也许单用联合化疗即可奏效。如果腹腔内的复发瘤分布较广而多,或是体积偏大,仍需要手术切除,以使联合化疗取得成功而满意的效果。

  2、化疗 很多年以来,人们曾以各种手术后的辅助治疗,包括60Co放射治疗、胶体放射性核素腹腔内注射及单一烷化剂化疗,试图减少卵黄囊瘤手术后的复发率、提高存活率,但均告失败。直到20世纪70年代中叶,开始有了烷化剂与抗代谢药及抗生素类药的各种配伍联合化疗,如ACFUCY[放线菌素D(更生霉素Ac)、氟尿嘧啶(5-氟尿嘧啶,5-Fu)、环磷酰胺(CY)]及MAC[氨甲蝶呤(MTX)、放线菌素D(更生霉素A)及环磷酰胺(CY)]联合化疗的经验。以后,VAC曾成为大家普遍采用的化疗方案。

  已有多篇报道应用VAC的效果(Gershenson,1985;Slayton,1985;Schwarte,1984)。其Ⅰ期治疗率为82%,而有转移者治疗率<50%。

  根据报道,以PVB[顺铂P、硫酸长春碱(长春花碱)V、博来霉素B]联合化疗方案治疗广泛性转移性睾丸癌很成功,所以,PVB联合化疗也很快成为卵巢恶性生殖细胞肿瘤的常用化疗方案。Gershenson(1994)曾总结15位作者以PVB治疗OGCT共200余例的应用效果,其治疗率在Ⅰ期及Ⅱ期病例为95%或更高。Ⅲ、Ⅳ期及复发病例则分别为80%、60%和40%。故PVB的治疗效果显然优于VAC。

  有关顽固性睾丸癌治疗成功的经验,尚有BEP联合化疗方案B:博来霉素,P:顺铂,E:依托泊苷(Etoposide VP-16),其效果与PVB类似,而毒性较PVB低(Williams,1987)。

  美国妇科癌瘤协作组(GOG)曾进行以BEP治疗OGCT的临床研究,他们对93例Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ期病例在肿瘤切净后仅用BEP 3个疗程,其持续缓解率可达96%(Williams,1994)。因而,目前BEP方案已成为治疗GCT较为普遍且最有效的方案。由于博来霉素(平阳霉素)可能产生肺纤维化的毒副作用,顺铂则有肾毒性,故有人企图将BEP方案改为EP方案或以卡铂替代顺铂。其研究提示博来霉素是联合化疗中的主要药物,去掉后要影响疗效,以卡铂替代顺铂,虽然初步效果相同,但较长期随诊发现其复发率较高,故目前仍较多沿用BEP方案。

  有关以上用药的疗程数尚无明确的统一意见,对于Ⅰ期癌或有转移但瘤灶可全部切净的病例,以3~4个疗程为宜。如手术后残存癌较大,则可能需要5~6个疗程。

  含有顺铂的PVB、BEP联合方案,只要在用药过程中特别注意用药“及时”、“足量”,则效果会很满意。有少数病例并未经过手术切除肿瘤,也获得长期的持续性缓解,因而使人想到,对于卵黄囊瘤的治疗是否完全可以依靠化疗的作用,而不必行手术切除。我们认为卵巢卵黄囊瘤的联合化疗虽然可取得很满意的效果,但大多数报道都是在手术切除肿瘤以后辅以化疗。只是有个别病例单用化疗而获得持续缓解。

  目前尚无足够的资料支持以单纯化疗代替手术及化疗的综合治疗。而且卵黄囊瘤的原发肿瘤一般体积很大。化疗后的坏死组织体积也不小,虽然可被机体逐渐吸收,但这种坏死组织的吸收对患者仍是一个负担,且有可能留下腹腔内粘连。而且对于卵黄囊瘤的手术治疗并不强调彻底的肿瘤细胞减灭术,只要将主要的大块瘤切除,手术并不复杂,创伤性不大。对于健侧卵巢及子宫应注意保持其完整性,则手术治疗仍是一个不应省略的步骤。单纯依靠化疗势必使疗程数有所增加,而带有顺铂、博来霉素的化疗有一定的毒性。过多的化疗与一个不太复杂的手术比较,可能会给患者造成更大的负担。

  因此原则上还应考虑手术治疗与化疗的综合治疗。只是对个别复发的肿瘤如果体积不大、累及范围不广,可以试行单化疗,并同时以血清AFP作为定期监测。当疗效不满意或疗效反应较慢时,仍应考虑手术切除。卵巢卵黄囊瘤与子宫绒癌的情况是有区别的,后者肿瘤长在子宫上,手术切除子宫将失去生育功能,而卵巢卵黄囊瘤绝大多数为单侧性,手术切除单侧附件仍有很大希望保留生育功能。 

  预防:定期做好高发人群的筛查工作,做到早期发现、早期治疗、做好随访工作。

  术前准备:

  1.心理准备 与患者沟通、谈心,介绍治疗方法和效果,耐心讲解疾病的基本知识,术前术后的注意事项,增强患者的信心,消除其焦虑心理,使其积极配合治疗和护理。

  2.术前彩超确诊囊肿的大小、性质,排除恶性病变。详细询问患者有无乙醇过敏史,包括能否饮酒等。别精神过于紧张的患者,术前30min可给予镇静剂。测量体温,排空膀胱,常规消毒。

  3.物品准备 穿刺包及手套包用压力蒸汽灭菌,用2%戊二醛浸泡的器械使用前用生理盐水冲洗干净,以减少刺激。选用2%利多卡因局麻,50ml和7ml灭菌注射器及无菌试管1支。

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