小儿甲状旁腺功能减退症

　　一、治疗

　　1、抽搐发作期

　　(1)应用10%葡萄糖酸钙溶液10～20ml加入10%葡萄糖溶液中慢速静脉输入10min(每10毫升中含钙元素90mg)。也可按每次1～2mg/kg给钙，必要时可给2次。急性期治疗应每天测血钙和心电图，直到临床症状缓解或血钙上升到6.75mmol/L(7mg/dl)。如果病人在2～3周内曾经使用过强心苷类药物要 小心，应该将血钙维持在正常下限，切忌使用大剂量钙剂，因为高钙血症使心脏对强心苷极为敏感，容易发生心律不齐甚至猝死，因此最好停用强心苷类药物。

　　(2)要保持呼吸道通畅，缺氧严重时吸氧气。抽搐时可给镇静药如地西泮(安定)、苯妥英钠等。

　　(3)急性期维生素D治疗：维生素D2或二氢速固醇(dihydrotachysterol)，维生素D2小婴儿0.1～0.5mg/24h，儿童为0.5～1.0mg/24h。1mg的维生素D2或维生素D3含有4万U生物活性。目前提倡应用1,25(OH)2D3 (calcitriol)，最小剂量为24h给0.03～0.08μg/kg，1～2μg/d非常有效。

　　2、维持治疗期

　　(1)钙制剂：每天应用1～2g元素钙。如果甲旁减患者血钙低至2.0mmol/L，但无手足抽搐或只有轻微的神经-肌肉症状，可以只口服钙剂，200mg元素钙每天2～4小时1次，或者加口服维生素D或其衍生物即可，不必静脉推注钙剂。

　　(2)维生素D：维生素D2，用量5万～15万U/d(1.25～3.75mg)或者1,25(OH)2D3，50μg/24h，24h给2000～5000U，经治疗血清1,25(OH)2D水平接近正常。一般应用1,25(OH)2D，1～4天开始发挥作用，半衰期为9天。药效为维生素D的20倍。用此药应注意维生素D中毒。

　　(3)镁的补充：当血镁浓度低于0.6mmol/L(1.5mg/dl)时，补充硫酸镁24h给70～150mg/kg。

　　3、术后甲旁减 应补充甲状腺激素。如伴有肾上腺皮质功能减退，应及时补充皮质醇，但需注意的是皮质醇与维生素D有明显的拮抗作用，并可增加尿钙排泄、减少肠钙的吸收，加重低钙血症，因此如使用皮质醇需及时调整维生素D和钙剂的剂量。

　　4、氢氧化铝凝胶 可与肠道磷酸盐结合，同时刺激肾脏合成1,25-(OH)2D3，从而促进肠钙吸收;但是长期摄人铝化物，可以影响磷的吸收，干扰磷化物代谢;降低三磷酸腺苷，影响PTH的活性;引起铝过多或慢性铝中毒。因此，在大剂量应用维生素D的患者应慎用或不用铝剂。

　　5、饮食治疗 饮食上应采用高钙、低磷饮食，限制牛奶等乳制品、蛋黄、菜花等高磷食品的摄入。尽量避免应用能加重低血钙的药物，如避孕药、糖皮质激素、地西泮、苯妥英钠、苯巴比妥(苯巴比妥钠)等制剂，即使使用亦不宜长期使用。

　　二、预后

　　甲旁低预后较好，若能早期控制低血钙，智力发育可不受影响。对已造成继发性癫痫的甲旁低病儿，影响智力，并须同时进行抗癫痫治疗。