舒尔曼(Scheuermann)病为一种常见于青少年的胸椎或胸腰段的僵硬型脊柱后凸(驼背)畸形。对在骨骼成熟以前诊断的患儿,大多可选用支具成功地进行矫正。但本病因常被混淆为姿势性驼背而不能被及时发现,以致出现驼背畸形并引起持续性背痛后才被发现或确诊,从而延误了最佳防治时机。当畸形严重,特别是非手术疗法不能缓解疼痛时,则需要手术治疗。 在正常情况下,Seheuermann病属于良性发展性疾病,真正有严重畸形和临床症状者极少。在青少年生长期,不经治疗的Scheuermann病可发展为进行性结构性后凸畸形,尤其是在成长过程中有外伤及过劳者。常见的背痛和疲劳感在骨骼成熟后常会自然消失。如果最终后凸畸形不超过75°,除了背痛外,患者一般不会有长期的不适,且背痛常为轻度,少有致残者。
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1、后凸畸形 由于本病在青少年期开始,以致出现胸或胸腰段后凸。家人常认为是由不良姿势所引起,以致成为延误诊断和治疗的常见原因。此时,患者可出现明显的胸背部疼痛,可因站立及激烈的体力活动而加重。生长停止后,本病亦停止发展,疼痛大多会自动消失。但当畸形严重时,患者亦可同时出现下腰部疼痛。
2、腰椎前凸 除胸段后凸畸形外,患者还有不同程度的(代偿性)腰椎前凸,对胸段而言,头颈亦相对向前突出。腰椎过度前凸实际上是患者对胸椎严重后凸弯曲代偿之故。
3、其他症状
神经症状:严重后凸畸形可引起脊髓受压,严重者甚至可有下肢轻瘫。
腰痛:当病变波及腰椎时,患者常有下腰痛,常见于男性运动员和山区人群,表明本病的发展与恶化是反复创伤和激烈运动的结果。
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Scheuermann病的X线影像学诊断标准包括:
1、楔形椎体 椎体呈楔形外观,且病段椎节后凸顶椎至少3个以上,相邻的楔形椎体形成的角度一般应超过5°。
2、Schmorl结节 此是本病的另一影像学特征,脊椎终板呈不规则或扁平状,椎间隙狭窄,髓核可突入上下椎体软骨板内,且顶椎前后径增长。个别患者影像学改变仅限于顶椎,其上下椎体的变化甚为轻微;对此类病例应注意除外其他疾患。
3、颈、腰段前凸 除了站立侧位片显示胸椎过度后凸畸形外,尚可同时发现腰椎的过度前凸和颈椎前凸加剧等异常。
实际上,颈、腰椎的畸形改变并非结构性,而是对胸椎后凸的代偿性改变,与维持椎体在矢状面上的平衡相关。
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一、非手术治疗
1、随访观察、科普教育:对脊柱后凸小于50°的青少年需定期随访,包括X线摄片,直到骨骼发育成熟。在此期间应予以相关科学知识教育,使家长及患儿了解本病,注意预防畸形及配合治疗。
2、功能锻炼:主要为单独的姿势训练,其对本病的矫正具有一定作用;姿势训练与支具治疗相结合可以使脊柱柔韧,矫正腰椎过度前凸,增强脊柱的伸肌。对后凸小于75°者,此种措施具有肯定的效果。
3、支具治疗:在骨骼发育成熟之前进行支具治疗亦可得到满意的疗效,即使对后凸已近80°者亦多有效。由于胸椎型Scheuermann病患者顶椎大多位于胸6~8处,可选用具有三点支撑的Milkwaukee支具,因其具有动力性三点矫正功能,可以增加胸椎的伸展幅度,使腰椎前凸变浅(图1)。胸、腰椎型Scheuermann病患者的顶椎大多在胸9或更低,可用改良的腋下胸-腰-骶矫正器。在支具治疗过程中,应自始至终进行姿势性伸展运动和腘绳肌的牵张运动。支具治疗至少应坚持至骨骼成熟后2年。在支具治疗的最后一年,仅需晚上配戴支具即可。虽然支具治疗后患者的畸形可得到明显矫正,但随着时间的推移,有15%~30%的效果可能会丧失。
二、手术治疗
1、术前检查和准备:
(1)术前X线摄片检查:所有患者均应摄站立后前位片、侧位片以及以后凸顶椎为中心的仰卧过伸侧位X线片(照片时后背垫一长枕)。如果有侧凸存在,还应摄仰卧前后位片。这些摄片有助于决定椎节前、后融合的节段。对进展迅速的后凸畸形,或非典型疼痛,特别是夜间痛,应常规行MRI检查,以排除椎管内病变。对有下腰痛的患者,需注意斜位片有无腰椎滑脱。并酌情行MRI检查以排除退行性椎间盘病变引起的疾患。
(2)全面的物理和神经系统检查:对所有拟手术治疗的患者,尤其是老年患者应由内科医生或专门的肺科医生进行全面的术前评价,术中应密切监测他们的全身状态及生命体征。
(3)备血:在前后路联合手术前,通常准备适量的自体血及其他血源,而后路手术所需的备血量则相对为少。
(4)抗生素的应用:在术前30min开始使用,一般用48h,青霉素过敏者可改用先锋霉素或万古霉素。
2、手术方式:大多数外科医生主张同时行前后路手术,这样对纠正畸形角度效果更好,且住院时间缩短。而另外一些医生则从安全角度考虑而倾向于分期手术,两期间隔7~10天,这期间让患者活动,以改善肺功能。
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