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小儿动脉导管未闭
疾病 小儿动脉导管未闭(别名:小儿开放性动脉导管,小儿主肺动脉间隔缺损)
概述
动脉导管是胎儿期血液循环的主要生理性血流通道。正常在出生后即闭合,若动脉导管仍持续开放,即成为动脉导管未闭。
症状
检查
心血管造影 心血管疾病的超声诊断 心电图

小儿动脉导管未闭概述
概述

  动脉导管未闭(patent ductus arteriosusi,pda)是小儿最常见的先天性心脏病之一。动脉导管是胎儿期血液循环的主要生理性血流通道。正常在出生后即功能上关闭,继而解剖上闭合,但在某些病理情况影响下,动脉导管仍持续开放,即成为动脉导管未闭。由于主动脉压高于肺动脉压,因此无论在收缩期或舒张期均有血液从主动脉经未闭导管向肺动脉分流,因而致使左心室容量负荷过重及肺血流量明显增多,导致产生肺动脉高压及右心室负荷过重。肺动脉高压开始由动力性逐渐发展为阻力性,最终出现右向左分流。

  1、发病原因

  心脏胚胎发育的关键时期是在妊娠的第2~8周,先天性心血管畸形也主要发生于此阶段。先天性心脏病的发生有多方面的原因,大致分为内在的和外部的2类,其中以后者多见。内在因素主要与遗传有关,特别是染色体易位和畸变,例如21-三体综合征、13-三体综合征、14-三体综合征、15-三体综合征和18-三体综合征等,常合并先天性心血管畸形;此外,先天性心脏病患者子女的心血管畸形的发生率比预计发病率明显的多。外部因素中较重要的有宫内感染,尤其是病毒感染,如风疹、腮腺炎、流行性感冒及柯萨奇病毒等;其他如妊娠期接触大剂量射线、使用某些药物、患代谢性疾病或慢性病、缺氧、母亲高龄(接近更年期)等,均有造成先天性心脏病的危险。

  动脉导管是胎儿循环中不可缺少的部分。婴儿出生后随着第1次呼吸的建立,血氧浓度急剧上升,可使动脉导管壁肌肉发生收缩而关闭。一般在生后第1天动脉导管大多已呈功能性关闭,但在7~10天内可由于缺氧等原因而重新开放。解剖上的闭塞则常需在1岁左右方能完成。组织学上的变化是先由内皮细胞形成的血管内膜垫突向动脉导管腔,然后内膜下层出血和坏死,结缔组织增生,瘢痕形成,最终导致动脉导管腔永久闭塞,而形成一条索带状的残余。若动脉导管持续开放,构成主动脉和肺动脉间不应有的通道,即称动脉导管未闭(PDA)。

  2、发病机制

  流经动脉导管血液量的大小和方向,取决于动脉导管的直径、长度及肺和全身血管床的相对阻力。随着分娩、脐带结扎、全身血管阻力增加。早产儿中,由于肺动脉血管平滑肌数量较少,肺动脉阻力的下降更为明显,当动脉导管未闭时,可出现较大的左向右分流和左室容量超负荷。同时早产儿的心肌细胞小,密度低,心室肌肉的含水量较多,且心脏内交感神经尚未完全发育,致早产儿心脏的收缩力和储备功能低下,在心室容量超负荷时,增加心搏出量的顺应能力常受限制,因此早产儿特别是患有呼吸窘迫综合征者,常因动脉导管开放而发生充血性心力衰竭和肺水肿。

  当动脉导管未闭时由于主动脉一部分血液分流到肺动脉,使周围动脉舒张压下降而致脉压增宽,出现周围血管体征。伴严重肺部疾患或持续肺动脉高压的新生儿,主、肺动脉间可无压差或肺动脉压超过主动脉压,此时通过动脉导管可无分流或发生右向左分流,即肺动脉内的缺氧血流入降主动脉到下肢,导致脚趾青紫,称差异性发绀。

  一、早产儿

  血氧分压升高可使动脉导管收缩,而前列腺素E可使之扩张,此反应的灵敏程度与胎龄有关。早产儿动脉导管未闭的发病率极高。在1750g以下的早产儿约有半数伴有动脉导管未闭,而在体重不到1200g者发生率可达80%左右。肺泡表面活性剂的应用改善了呼吸窘迫综合征的症状,使肺血管阻力降低,临床症状常在生后3~4天左右才开始出现。最初可在胸骨左缘第2肋间闻及短促、柔和的收缩期杂音,随着左向右分流的增加,周围血管搏动增强,心前区搏动活跃,杂音增强且延长至舒张期。在年长儿常见的典型连续性机器样杂音并不多见。肺动脉瓣区第2心音增强。未用呼吸机的患儿可表现为三凹征,腹部检查多有肝脏肿大。

  二、婴儿和年长儿

  1、轻度:婴儿或年长儿,较小的动脉导管未闭可不引起任何症状,只是在常规体检时偶然发现心脏杂音才引起重视,生长发育不受影响。心搏出量正常或轻度增加,无心脏肥大或心脏搏动异常,第1、第2心音正常。胸骨左上缘或左锁骨下可听到特征性的连续性杂音,杂音起初柔和,强度逐渐增强,到第2心音最响,至舒张期逐渐减弱。细小的导管未闭临床可能仅表现为局限于收缩期的柔和的喷射性杂音。

  2、中等或较大动脉导管:中等或较大PDA的婴儿,因肺血管阻力逐渐降低,左向右分流增加,生后1~2个月可出现心力衰竭症状。此类患儿喂养困难,多汗,吸奶时呼吸短促,体重增长较慢,身长亦低于正常儿。可有呼吸急促及肋间隙凹陷等呼吸系统体征,大量左向右分流时可见哈里森沟。由于脉压增大,婴儿可表现为周围血管搏动增强,而年长儿则表现为搏动减弱。心前区心尖搏动增强,呈抬举样搏动及心脏肥大的征象。胸骨左上缘或左侧锁骨下可触及收缩期震颤。在有肺动脉高压时,右心室肥大,于胸骨左侧可触及心脏搏动。听诊第2心音亢进,第1、第2心音可被响亮的动脉导管杂音所掩盖,胸骨左上缘可闻及多发的收缩期喀喇音,乃因来自动脉导管与右心室的相对血流冲撞产生湍流所致。典型杂音为连续粗糙的机器样杂音,于收缩晚期最响。

  3、梗阻型肺动脉高压形成:少数未经治疗而存活的动脉导管粗大的患儿,由于肺血管阻力增加,将发生不可逆的肺血管病变。此时临床症状和体征将发生变化。由于肺血管阻力的增加,左向右分流逐渐减少,左心衰竭症状减轻。症状的改变常出现于生后8~16个月,表现为脉搏减弱,心前区搏动减弱,第二心音增强且单一,舒张期杂音消失,收缩期杂音时相变短并逐渐消失。随着右向左分流的产生。肢体末端出现发绀明显,心前区体征呈严重肺动脉高压的表现。生后15~18个月,肺血管即可发生不可逆性改变。 根据临床表现,特别是杂音的特点、周围毛细血管征以及X射线、心电图和超声心动图的特点,对典型病例不难做出诊断。

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  一般情况下常规检查正常,如合并肺部感染、心内膜炎则出现感染血象、血沉增快、贫血、血培养阳性等。

  1、X线胸片 导管细小时胸片正常,有中到大量左向右分流时左室增大,左心房增大明显,主动脉、肺动脉段突出,外周肺血管影增多,肺野充血。早产儿增粗的肺血管影较难与呼吸窘迫综合征所致的肺实质病变及慢性肺部疾病相鉴别。

  2、心电图 导管细小时心电图完全正常,导管直径越大,左向右分流加大,心电图显示左室肥大,Ⅱ、Ⅲ、aVF、V5~6等导联R波高耸,左胸导联T波倒置;左房增大呈宽大P波;如有肺动脉高压,则T波高尖,右胸导联R波增大。早产儿患肺部疾病时,右胸导联占优势。

  3、超声心动图 二维超声和多普勒可显示动脉导管分流量的大小。在高位胸骨旁切面,探头置于胸骨左缘第一、二肋间隙,逆时针稍作旋转,即可得到导管大小及形态的清晰图像。其他先天性心脏病,如肺动脉闭锁、大动脉转位等伴发的动脉导管未闭可通过胸骨上矢状切面得到理想的显示。左心房、左心室大小可反映左心室容量负荷。M型超声左心房与主动脉根部内径比值超过1.3表示有较大的左向右的分流。彩色多普勒可快速显示细小的左向右分流,尤其适于检测手术后或经导管介入治疗后有无残余分流。连续多普勒超声适于估测穿过导管的射流速度,并可以此估测体循环与肺循环之间的压力差。已知体循环动脉压后可用此方法估测肺动脉压力。

  4、心导管 现今的心导管术主要是用于动脉导管未闭封堵治疗而不是以诊断为目的。心导管检测肺动脉干氧饱和度升高表示动脉导管水平由左向右分流。但这一指标并不特异,主肺动脉窗、双动脉下室缺亦有相似结果。中到大型动脉导管未闭者肺动脉压升高。因体循环舒张压下降,收缩压增加,导致体循环脉压增宽。

  主动脉造影可显示动脉导管解剖学形态。侧位造影可显示动脉导管的走向和形态,左前斜位可减小动脉导管与降主动脉的重叠影。多数情况下主动脉端壶腹部较宽,越近肺动脉端直径越细。无节段性狭窄的管样动脉导管较少见。心导管造影前及造影中均不可将导管穿过动脉导管,由此造成的动脉导管痉挛会影响对其大小的判断,从而影响填塞装置大小的选择。

  5、CT和MRI CT和MRI能较好地显示和诊断动脉导管未闭。动脉导管未闭的MRI检查在横断位自旋回波T1W图像上表现为连接于降主动脉上端和左肺动脉起始部之间的低信号流空血管影。在梯度回波电影序列上此处可见异常血流影。造影增强磁共振血管成像序列对动脉导管未闭诊断效果最好,多角度的最大密度投影重建可从矢状位、左前斜位和横断位等多个角度显示动脉导管未闭的直接征象,对判断动脉导管未闭的类型和大小都很有帮助。CT诊断动脉导管未闭主要依靠在增强扫描横断位图像上见到连接于降主动脉上端和左肺动脉起始部之间高密度血管影。CT和MRI不仅能较好地显示动脉导管未闭的直接征象,对于其他伴随畸形如主动脉缩窄等也能较好地显示或排除。

  动脉导管未闭的CT和MRI检查还可清楚地显示左心房增大、左心室增大、肺动脉扩张、升主动脉扩张等对动脉导管未闭诊断有帮助的间接征象。

  6、心血管造影 动脉导管未闭的心血管造影检查可用右心造影导管经右心途径由未闭动脉导管插到降主动脉,在动脉导管开口以下1.0~1.5cm处进行造影。导管选择NIH等右心造影导管,通过观察造影剂向肺动脉分流可显示动脉导管大小及形状,另外造影剂可反流至动脉导管开口以上的主动脉弓,可排除主动脉缩窄及主动脉弓病变。也可应用球囊造影导管由右心途径插至降主动脉,当造影时先扩张球囊暂时阻断降主动脉血流,造影剂可向上反流经动脉导管至肺动脉及上行显示主动脉弓,尤其适合于新生儿及小婴儿病例。也可将右心导管入动脉导管操纵导管达主动脉进行造影,此法操作较复杂。

  动脉导管未闭心血管造影也可经左心途径造影,经股动脉插管至左心室、升主动脉、主动脉峡部或近动脉导管开口处进行造影,多应用于细小动脉导管未闭或室间隔缺损伴动脉导管未闭。导管选用Pigtail导管,造影剂用欧米帕克350,1~1.5ml/kg。通过观察造影剂向肺动脉分流可显示动脉导管大小及形状,并可显示或排除主动脉缩窄及主动脉弓病变。若做左心室造影还可显示或排除室间隔缺损。

  动脉导管未闭心血管造影投照体位可用左侧位,左前斜位或长轴斜位,其中以左侧位对未闭动脉导管的直接征象显示相对最好,最方便观察与测量未闭动脉导管的形态和大小,左侧位投照也比较方便测量动脉导管与降主动脉夹角,以判断是否为垂直型动脉导管未闭。某些特殊的动脉导管未闭则需采用其他投照体位,如右位主动脉弓时,动脉导管常连接于左锁骨下动脉起始部与左肺动脉起始部之间,需采用正位或坐观位升主动脉造影方能显示未闭动脉导管的直接征象。

  1、手术效果好,一旦确诊均需手术治疗,手术死亡率低于1%。

  未经手术者有合并感染性心内膜炎的可能。选择性手术年龄为1~6岁。术后绝大多数患儿连续性杂音即刻消失,心影在手术后3~6个月即明显缩小,逐渐完全恢复正常,导管结扎后再通极少发生,但如发生则需再次手术切断缝合。

  2、近年来国内外均有应用介入性方法堵塞导管的报道。

  方法先将钢丝绳从动脉端插入,通过动脉导管经右心再由静脉端拉出,使在体内形成环形径路,再将准备好的塑料塞子经循环径路,推送至动脉导管形成堵塞。学龄前儿童因血管细不易成功。

  3、早产儿动脉导管未闭在出生后待至成熟年龄多可自然闭合,故无症状者可不予处理,如有症状可试用前列腺素合成酶抑制剂消炎痛治疗,每次0.2mg/kg,口服、灌肠或静注,如无效隔8小时可重复1~2次,总量不超过0.6mg/kg.肾功能不良,血清肌配>132.6umol/l( 1.5mg/dl)、或尿素氮>7.1 mmol/l(20mg/dl )、有出血倾向、血小板< 50×109/l或疑有坏死性小肠结肠炎者禁忌。对消炎痛治疗无效或有禁忌证者,应及时予以手术治疗。

  先心病的发生是多种因素的综合结果,为预防先心病的发生,应开展科普知识的宣传和教育,对适龄人群进行重点监测,充分发挥医务人员和孕妇及其家属的作用。

  1、戒除不良生活习惯,包括孕妇本人及其配偶,如嗜烟、酗酒等。

  2、孕前积极治疗影响胎儿发育的疾病,如糖尿病、红斑狼疮、贫血等。

  3、积极做好产前检查工作,预防感冒,应尽量避免使用已经证实有致畸胎作用的药物,避免接触有毒、有害物质。

  4、对高龄产妇、有先心病家族史、夫妇一方有严重疾病或缺陷者,应重点监测。

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