贫血

　　按发病原因，贫血可分为造血不良性、失血性和溶血性三大类。

　　一、造血不良贫血 (红细胞生成减少)

　　(一)血红蛋白合成障碍

　　1.缺铁性贫血：铁摄入不足、铁需要量相对增加(妊娠、儿童生长发育期)铁吸收障碍(慢性胃肠道疾病、胃大部切除术后)，慢性失血。

　　2.铁粒幼细胞性贫血。

　　3.维生素B6反应性贫血。

　　4.载铁蛋白缺乏性贫血。

　　(二)核成熟障碍

　　1.恶性贫血。

　　2.其他原因致叶酸及或维生素Bl2。缺乏利用障碍引起的巨幼细胞贫血：营养不良(食物中缺乏、婴幼儿哺育不当、长期酗酒、顽固性厌食〉、需要量增加(妊娠、哺乳期、儿童生长发育期、阔节裂头绦虫感染、溶血、感染、甲状腺功能亢进症等〉、吸收不良(全胃或胃大部切除术后、慢性萎缩性胃炎、胃癌、慢性肝病、慢性肠炎、吸收不良综合征、肠切除术后、肠憩室细菌感染〉、药物对核酸代谢的影响(如抗叶酸剂、抗惊厥药、抗结核药、口服避孕药、新霉素、亚硝酸盐等)。

　　(三)骨髓造血功能减低

　　1.干细胞缺陷

　　(1)再生障碍性贫血。

　　(2)先天性再生障碍性贫血。

　　(3)纯红细胞再生障碍性贫血。

　　(4)骨髓增殖异常综合征。

　　2.骨髓造血组织被其他细胞挤占　白血病、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓转移癌、骨髓纤维化、系统性肥大细胞增多症、大理石骨病等。

　　3.红细胞生成调节因子缺陷　肾性贫血、内分泌腺(如垂体、甲状腺)功能低下、感染性贫血等。

　　二、失血性贫血

　　(一)急性失血性贫血

　　如创伤致大量外出血或内脏破裂大出血、宫外孕、胃肠大出血等。

　　(二)慢性失血性贫血

　　如月经过多、痔出血、钩虫病、胃癌、消化性溃疡等。

　　三、溶血性贫血(红细胞破坏过多)

　　(一)红细胞内在缺陷

　　1.先天遗传性

　　(1)红细胞膜异常：遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症。

　　(2)红细胞酶异常：糖无氧酵解中酶的缺陷(如丙酮酸激酶缺乏症)磷酸己糖旁路中酶的缺乏(~磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症，常因服蚕豆、伯氨喹等氧化药物或感染诱发溶血;其他有关成分缺乏所致的溶血性贫血)。

　　(3)珠蛋白链异常：肽链量的异常(Q地中海贫血、B地中海贫血)、肽链结构异常(聚合性血红蛋白病、不稳定血红蛋白病)。

　　2.后天获得性 阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)。

　　(二)红细胞外在因素

　　1.免疫性

　　(1)自身免疫性：温抗体型(急性特发性获得性溶血性贫血、慢性特发性温暖型抗体免疫性溶血性贫血、症状性温暖型抗体免疫性溶血

　　性贫血)冷抗体型(特发性慢性冷凝集素病、阵发性寒冷性血红蛋白尿、症状性冷凝集素病人)。

　　(2)同种免疫性：新生儿溶血病、ABO血型不合溶血性输血反应、Rh血型不合溶血性输血反应。

　　(3)药物免疫性溶血性贫血：可见于对氨水杨酸、异烟姘、利福平、奎尼丁、非那西了、氨基比林、磺胺类药、氯丙嗪、氯磺雨脲、胰岛素、青霉素、头孢菌素等。

　　2.非免疫性

　　(1)机械因素(红细胞碎片综合征)：微血管病性溶血性贫血及人工心脏瓣膜置换术后溶血性贫血。

　　(2)感染性溶血性贫血：疟疾、败血症等。

　　(3)生物因素所致溶血性贫血;蛇毒、毒蕈等。

　　(4)药物及化学品所致溶血性贫血。

　　(5)脾功能亢进。

　　(6)弥散性血管内凝血(DIC)

　　(7)电离辐射。

　　贫血症状的有无或轻重，取决于贫血的程度、贫血发生的速度、循环血量有无改变、病人的年龄以及心血管系统的代偿能力等。贫血发生缓慢，机体能逐渐适应，即使贫血较重，尚可维持生理功能;反之，如短期内发生贫血，即使贫血程度不重，也可出现明显症状。年老体弱或心、肺功能减退者，症状较明显。

　　贫血的一般症状，体征如下：

　　一、软弱无力：疲乏、困倦，是因肌肉缺氧所致。为最常见和最早出现的症状。

　　二、皮肤、粘膜苍白：皮肤、粘膜、结膜以及皮肤毛细血管的分布和舒缩状态等因素的影响。一般认为睑结合膜、手掌大小鱼际及甲床的颜色比较可靠。

　　三、心血管系统：心悸为最突出的症状之一，有心动过速，在心尖或肺动脉瓣区可听到柔和的收缩期杂音，称为贫血性杂音，严重贫血可听到舒张期杂音。严重贫血或原有冠心病，可引起心绞痛、心脏扩大、心力衰竭。

　　四、呼吸系统:：气急或呼吸困难，大都是由于呼吸中枢低氧或高碳酸血症所致。

　　五、中枢神经系统：头晕、头痛、耳鸣、眼花、注意力不集中、嗜睡等均为常见症状。晕厥甚至神志模糊可出现于贫血严重或发生急骤者，特别是老年患者。

　　六、消化系统：食欲减退、腹部胀气、恶心、便秘等为最多见的症状。

　　七、生殖系统：妇女患者中常有月经失调，如闭经或月经过多。在男女两性中性欲减退均多见。

　　八、泌尿系统：贫血严重者可有轻度蛋白尿及尿浓缩功能减低。

　　除红细胞、血红蛋白、红细胞比积外，最基本的血液学检查应包括：

　　1、网积红细胞计数，校正网织红细胞计数=患者的红细胞压积/0.45/L×网织红细胞(%)。

　　2、MCV及MCHC 的测定。

　　3、外周血涂片，观察红细胞有无异形红细胞，如球形红细胞、靶形红细胞、裂殖细胞，有无红细胞大小不均，低色素和多染性红细胞，嗜硷性点彩、卡伯特氏球、豪一周氏小体等。白细胞和血小板数量和形态学方面的改变，有无异常细胞。

　　4、骨髓穿刺作骨髓涂片检查，对诊断不可缺乏，必要时应作骨髓活检。骨髓检查必须包括染色，以确诊或排除缺铁性贫血和铁粒幼细胞性贫血。

　　尿常规、大便隐血及寄生虫卵、血液尿素氮、血肌酐以及肺部X线检查等均不容忽视。

　　一、病因治疗：

　　治疗贫血的原则着重采取适当措施以消除病因。很多时候，原发病比贫血本身的危害严重得多(例如胃肠道癌肿)，其治疗也比贫血更为重要。在病因诊断未明确时，不应乱投药物使情况复杂，增加诊断上的困难。

　　二、药物治疗：

　　切忌滥用补血药，必须严格掌握各种药物的适应症。例如维生素B12及叶酸适用于治疗巨幼细胞性贫血;铁剂仅用于缺铁性贫血，不能用于非缺铁性贫血，因会引起铁负荷过重，影响重要器官(如心、肝、胰等)的功能;维生素B6用于铁粒幼细胞性贫血;皮质类固醇用于治疗自身免疫溶血性贫血;睾丸酮用于再生障碍性贫血等。

　　三、输血：

　　输血主要的优点是能迅速减轻或纠正贫血。因此必须正确掌握输血的适应症，如需大量输血，为了减轻心血管系统的负荷过和减少输血反应，可输注浓缩红细胞。

　　四、脾切除：

　　脾脏是破坏血细胞的重要器官，与抗体的产生也有关。

　　五、骨髓移植：

　　骨髓移植是近年来一种新的医疗技术，目前仍在研究试用阶段，主要用于急性再生障碍性贫血之早期未经输血或极少输过血的病人，如果移植成功，可能获得治愈。

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　　贫血者最好不要喝茶，多喝茶只会使贫血症状加重。因为食物中的铁，是以3价胶状氢氧化铁形式进入消化道的。经胃液的作用，高价铁转变为低价铁，才能被吸收。可是茶中含有鞣酸，饮后易形成不溶性鞣酸铁，从而阻碍了铁的吸收。其次，牛奶及一些中和胃酸的药物会阻碍铁质的吸收，所以尽量不要和含铁的食物一起食用。

　　首先应强调对引起贫血的病因的防治，因慢性失血引起的贫血，应纠正出血的原因。

　　积极防治寄生虫病尤其是钩虫病，对月经过多或经产妇以及妊娠期妇女应当使用铁强化食品或补充铁剂。

　　对婴儿和早产儿应及时添加强化食品，合理喂养。

　　在接触有害物质的生产工人中，应加强劳动保护。

　　在日常生活中不滥用药物，严格掌握适应症。

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