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症状： 女性性早熟（别名：女性性机能发育过早） 概述： 即青春期发育明显提前，一般认为女孩8岁以前出现乳腺增大、阴毛生长、腋毛生长等任何一项或多项第二性征，或月经初潮开始于10岁以前，即为女性性早…… 部位： 全身 人群： 儿童
一、真性性早熟
由促性腺激素增高引起。促性腺激素增高引起卵泡发育，乃至排卵而具有生育能力，此为同性性早熟或完全性性早熟。最典型的病例是秘鲁的Lina Medinam，她5岁零10个月时妊娠足月，剖宫产分娩。
1、特发性性早熟：是小儿真性性早熟的常见原因，占女孩性早熟的80%～90%。性早熟女孩并不出现过早闭经，但在成年期发生乳腺癌的危险性往往高于正常人，性腺类固醇激素、LH和LH脉冲频率与幅度如同青春期，6岁以上起病的女孩往往可伴有肾上腺功能初现提前。
2、中枢神经系统疾病所致：中枢神经肿瘤或非肿瘤性病变如脑积水、感染、囊肿、创伤等可引起真性性早熟。占女性性早熟10%左右。其中半数以上为肿瘤所致。
3、其他原因引起：先天性肾上腺皮质增生症如11-羟化酶和21-羟化酶缺陷症患者经糖皮质激素或同时盐皮质激素治疗，血浆ACTH水平受抑制，肾上腺产生的性腺类固醇减少，但由于此前延误诊断和治疗，患者骨龄提前，如已达到青春期启动的骨龄界限值，患者可出现下丘脑-垂体-性腺轴功能的激活，引起性早熟，同样以往曾用性腺类固醇治疗的患者情况也可如此。
二、假性性早熟
假性性早熟系不完全性同性性早熟，是性腺或肾上腺来源的雌激素或外源性雌激素过多刺激靶器官，造成第二性征发育，月经来潮。因未建立正常下丘脑-垂体-性腺轴功能，故无生育力。
1、肿瘤性假性性早熟：卵泡囊肿和卵巢肿瘤是女性假性性早熟最常见的原因。
2、McCune-Albright综合征：本症以不规则皮肤咖啡色色素斑，缓慢进展的多发性骨纤维发育不良和性早熟为特点，本症以女性患儿多见。
3、甲状腺功能减退症：幼儿和少年期甲状腺功能低下，大多数患儿生长延迟，性发育迟缓、闭经，少数可出现性早熟。一般无阴毛生长，部分患儿会有阴道不规则流血，但常无青春期的生长加速，而是身材矮小，骨龄常落后于实际年龄。
4、非对称性身材矮小性发育异常综合征：本症罕见，由于脑功能不全造成身材矮小，骨龄延迟。头颅及面骨发育异常和性早熟，表现为倒三角形脸，口角向下，身材明显不对称，指、趾骨并指或第5指(趾)内弯、短小畸形。
5、外源性雌激素所致假性性早熟：包括含雌激素药物如口服避孕药及其他含雌激素的食物等均可引起，幼女误食口服避孕药，可出现乳腺发育及阴道流血，乳头、乳晕褐色色素沉着，亦有因幼女吮吸口服避孕药母亲乳汁而发生本症的报道。
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本病需依赖详细的病史，全面的体检和必要的实验室检查及其他辅助检查。同时需要严密的随访观察，方能对其病因作出诊断。
一般来说，女孩在8岁前或于当地平均初潮年龄的2倍标准差之前出现月经、乳腺发育、阴毛生长等性成熟的表现，可诊断为性早熟。继之确定为真性或假性性早熟，并寻找病因。
首先要除外危害机体较重的疾病，如中枢神经病变、卵巢、肾上腺肿瘤及其他非内分泌异常引起的阴道出血，如炎症、异物、外伤或生殖道肿瘤等。
病史采集时，要追问是否误服避孕药，哺乳母亲是否服用避孕药，有无摄入含性激素的营养食品等情况，1～2个月前有否头部外伤史，以及有无产伤、抽搐、癫痫及感染等病史，是否有性早熟家族史。了解发病年龄、病程快慢和生长情况，病程中有无头痛或视力障碍等。
常见的实验室检查方法有以下几种：
1、性激素和促性腺激素测定：性激素和促性腺激素的分泌有明显的年龄特点。
2、GnRH或氯米芬兴奋试验：可了解下丘脑-垂体的功能状态。
3、尿17-酮测定：先天性肾上腺皮质增生或肾上腺癌患者，尿17-酮增加，可行地塞米松抑制试验。
4、FT3、FT4和TSH测定有助于反映甲状腺功能。
5、阴道脱落细胞涂片检查：雌激素水平，真性性早熟者，雌激素水平呈周期性变化，而假性性早熟者呈持续性升高。
6、腹部和盆腔B超检查：可了解肾上腺和卵巢、子宫大小及形态，以及卵巢情况。
本症治疗的原则是消除病因，抑制性发育直至正常青春期年龄，尽量促使身高达到最终身长，注意情绪变化，必要时进行健康教育和性教育。
1、病因治疗：对病因明确的首先针对病因治疗，肿瘤能够完全切除者治疗效果及预后一般良好，而肿瘤不能完全切除者的预后不佳。若肿瘤不能完全切除可行部分切除并辅以放疗或化疗。对病因无法去除者如脑膜炎后遗症等，可采用药物治疗以控制或阻止病情发展，甲状腺功能减退者于甲状腺激素替代后，病情可消退，先天性肾上腺皮质增生患者，可采用皮质醇类激素治疗，性发育变异一般不需治疗，但需追踪观察。女性自主性滤泡囊肿，一般不考虑手术切除，可在腹腔镜下，穿刺使较大的囊肿缩小或采用甲羟孕酮治疗。
2、心理卫生咨询：对特发性性早熟及时合理的心理咨询是本病治疗措施的重要内容。大多数病人最终发育除身高较一般人矮小外，其他完全正常，故不需特殊处理，但应对患儿和家属做好解释，告知本病的有关知识，使他(她)们解除顾虑，消除好奇、恐惧和害羞心理，一旦患儿进入正常的青春发育期年龄和发育成熟年龄，即与周围同伴完全一样。在患儿性发育过程中应特别提醒家长注意保护儿童，避免遭受凌辱，造成身心创伤。
3、特发性性早熟的药物治疗：主要目的是抑制排卵，促使性发育推迟，阻止行经及骨骺过早融合，以防止成年后身材矮小。抑制性发育的药物有甲羟孕酮、氯地孕酮、环丙孕酮等，上述药物对抑制性发育效果较理想，往往性征发育中止，但身高继续增加，骨骺提早融合，以致最终身长低于应有身长。近年应用GnRH激动剂治疗真性性早熟取得较理想效果，可抑制性发育，又可控制身高增加。
4、假性性早熟的药物治疗对非GnRH依赖性早熟，用GnRH-A治疗往往无效。可根据患者具体病因采用甲羟孕酮、睾酮内酯、酮康唑、螺内酯(安体舒通)、氟他胺或Fadrozol。甲羟孕酮能有效地抑制睾丸或卵巢性类固醇类激素的产生，使卵巢囊肿退化，患者生长速度和骨成熟减慢。
1、儿童应在医生的指导下服用营养滋补剂，根据生理需要补充营养。
2、社会、学校和家长都要重视避免不宜儿童的传媒因素。
3、防止误服避孕药所致的儿童假性性早熟。
4、特发性或体质性性早熟应加强医学知识教育，对有理解能力的患者要经常进行月经知识及有关性的教育，对于有排卵性月经者，要提醒家长注意有受孕的可能，给予关心。
5、预后：对阴毛过早发育及乳房过早发育，排除病理因素后，只要半年随访患者1次，注意观察、记录患者生长速度，乳房、阴毛、腋毛发育情况，声调改变及体态等。
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